Diagnostik und Therapie

Diagnose:

Echokardiographie als Suchtest und Verlaufskontrolle und zum Ausschluss von primärer Herzmuskel- oder -klappenerkrankungen und angeborenen Fehlbildungen.

EKG als Suchtest und zur Kontrolle auf Herzrhythmusstörungen.

Röntgenbild der Lunge zum Ausschluss von Lungenprozessen und zur Verlaufskontrolle der Herzgröße.

Lungenfunktion zum Ausschluss von Lungenerkrankungen.

Blutgasanalyse zur Überprüfung der Indikation zur Sauerstofftherapie.

„Kleiner Herzkatheter“ zur Messung von Blutfluss und Druck der Lungengefäße. Dabei ist die Prüfung der Effekte von gefäßerweiternden Mitteln möglich.

Therapie:

Körperliche Schonung wird für die Erhaltung der Herzfunktion nach wie vor empfohlen, da bei schwerer Belastung Ohnmachtsanfälle oder der Tod eintreten. Ein kontrolliertes körperliches Training unter fachkundiger Anleitung kann im Einzelfall jedoch sinnvoll sein.

Sauerstoffgabe kann die Sauerstoffversorgung der Organe verbessern.

Marcumar verbessert die Lebenserwartung und sollte jedem Patienten gegeben werden, der Marcumar verträgt.

Kalziumantagonisten sind bei nur ca. 5% der Patienten (sog. „Responder“) langfristig erfolgreich. Sie können als Tabletten eingenommen werden.

Prostacyclin verbessert die Lebenserwartung, muss aber kontinuierlich intravenös verabreicht werden, wodurch Nebenwirkungen und Komplikationen auftreten können.

Inhalative Prostanoide stellen eine Alternative zur intravenösen Therapie mit Prostacyclin dar. Ein inhalatives Präparat ist seit September 2003 zugelassen.

Ein weiteres langwirksames Präparat, welches bereits eine Zulassung zur subkutanen und intravenösen Infusion hat, wurde vor kurzem auch als Inhalationstherapie im Rahmen einer zulassungsrelevanten Studie erfolgreich getestet.

Der erste orale Endothelinrezeptor-Antagonist zur Behandlung der PAH wurde im Mai 2002 zugelassen. Seit September 2006 ist ein neuer Endothelin A-Rezeptor- Antagonist zugelassen, dem noch in 2008 eine weitere Substanz folgt.
Wegen möglicher Leberschädigung müssen die Leberfunktionswerte regelmäßig kontrolliert werden.

Phosphodiesterase-5 Hemmstoffe stellen eine effektive, sichere und lungenspezifische Therapie der PAH in Tablettenform dar. Die Zulassung ist Ende 2005 erfolgt. In 2007 wurde eine zweite Substanz dieser Medikamentenklasse erfolgreich einer klinischen Prüfung unterzogen, für die die Zulassung noch aussteht.

Klinische Erfahrungen sprechen dafür, dass der Einsatz von Kombinationen der verschiedenen Wirkstoffe ratsam sein kann.

Weitere Wirkstoffe, wie Tyrosinkinase-Hemmstoffe, lösliche Guanylatzyklase Aktivatoren, Serotonin-Antagonisten und Vasoaktives-Intestinales-Peptid werden derzeit in klinischen Studien an PH-spezialisierten Zentren untersucht.