Was ist Pulmonale Hypertonie?

Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine schwerwiegende Krankheit, bei der die Lunge und das Herz betroffen sind.

Die Blutgefäße der Lunge sind verengt, wodurch der Blutdruck in den Lungengefäßen zwischen rechter und linker Herzkammer ansteigt. Dies führt zu einer Durchblutungsstörung der Lunge, zu einer verschlechterten Sauerstoffaufnahme und zu einer zunehmenden Überlastung der rechten Herzkammer bis hin zum Herzversagen.

Menschen mit dieser Krankheit sind chronisch kurzatmig und körperlich wenig belastbar. Die Krankheit ist meist fortschreitend und kann unbehandelt zu einem frühzeitigen Tod führen. Viele Betroffene und Ärzte stehen der Krankheit völlig hilflos gegenüber. Bis vor wenigen Jahren war die Transplantation der Lunge oder von Herz und Lunge der einzige Ausweg. Heute hat diese Therapieoption einen anderen Stellenwert.

Oft werden die ersten Anzeichen der Krankheit, Luftnot bei Belastung und Müdigkeit, vom Betroffenen selbst nicht wahrgenommen, weil die Krankheit ganz schleichend beginnt. Ebenso ist die ärztliche Untersuchung häufig nicht richtungweisend, und es werden Verlegenheits-Diagnosen wie „mangelnder Trainingszustand“ oder „psychovegetative Erschöpfung“ gestellt.

Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht gänzlich aufgeschlüsselt. Sie kann erblich auftreten und mehrere Generationen einer Familie betreffen. Deshalb muss den direkten Verwandten der Patienten besondere Aufmerksamkeit gelten. Neben dieser selteneren „primären“ Form des Lungenhochdrucks (früher als PPH bezeichnet, heute sog. idopathische pulmonalarterielle Hypertonie (iPAH)) tritt Lungenhochdruck häufig in Folge chronischer Lungenerkrankungen (z.B. chronische Raucherbronchitis (COPD), Lungenfibrose), bei Bindegewebserkrankungen (CREST, Sklerodermie), Lebererkrankungen, bei der HIV Infektion oder als Folge von Lungenembolien (sog. chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)) auf.

In Deutschland stehen bisher wenige medikamentöse Therapieoptionen zur Verfügung. Sie werden als Inhalation, als subkutane Infusion oder zur oralen Einnahme in Tablettenform angeboten. Der Kombinationstherapie kommt zunehmende Bedeutung zu. Die bisherigen Therapien wirken symptomatisch und können die Krankheit noch nicht heilen.

Die Entwicklung weiterer Therapieoptionen mit dem Ziel der Heilung bei Lungenhochdruck ist dringend geboten. Die Behandlung der Patienten sollte ausschließlich an PH spezialisierten Zentren erfolgen, da nur hier die Erfahrungen vorliegen, um Patienten alle nötigen Therapieoptionen zur Verfügung zu stellen und ihnen gegebenenfalls die Teilnahme an klinischen Studien zu ermöglichen. Die Kontaktdaten dieser Zentren erfahren Sie bei der Bundesgeschäftsstelle ph e.v.

Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine schwerwiegende Erkrankung, die aufgrund einer starken Verengung der präkapillären Lungengefäße zu einer fortschreitenden Belastung der rechten Herzkammer führt und für die es viele verschiedene Ursachen gibt. Einige dieser Krankheiten werden als PAH (pulmonal arterielle Hypertonie) zusammengefasst. Die Ursache der idiopathischen PAH (früher „primäre pulmonale Hypertonie – PPH“) ist definitionsgemäß unbekannt. Zur PAH gehören auch durch Appetitzügler, Lebererkrankungen, Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektion und angeborene Herzfehler ausgelöste Erkrankungen.

Linksherzerkrankungen, chronisch obstruktiver Bronchitis (COPD), chronisch-thromboembolischen Erkrankungen und anderen Lungenerkrankungen (z.B. Lungenfibrose), die mit einem Sauerstoffmangel einhergehen, sowie einigen sehr seltenen anderen Erkrankungen.

Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. Jedes Lebensalter ist möglich, am häufigsten ist der Krankheitsbeginn aber zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

Die idiopathische PAH kann vererbt werden. Bei anderen Formen der PAH wird eine genetische Disposition angenommen. Immunologische Besonderheiten sind häufig nachweisbar, ihre medizinische Bedeutung ist aber unklar. Appetitzügler erhöhen das Risiko einer PH-Entstehung etwa 10-fach.

Meist chronisch fortschreitender Verlauf, selten spontane Rückbildung. Häufigste Todesursache ist das chronische Rechtsherzversagen.

•   Luftnot bei Belastung
•   Vorzeitige Erschöpfung / Ermüdung bei Belastung
•   Brustenge oder –schmerzen bei Belastung
•   Kollaps
•   Beinödeme
•   Blaue Lippen