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Gemeinnütziger Selbsthilfeverein

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    PH-Klinik-Forum in München

    Veranstaltungsbericht

     

    Selbsthilfeverein organisiert Ärztefortbildung zum Thema Lungenhochdruck
    Lungenhochdruck bremst Leben

    Unter diesem Motto fand am 28. März im Klinikum Großhadern in München die Auftaktveranstaltung einer bundesweiten Veranstaltungsreihe statt. Sie wird vom gemeinnützigen Selbsthilfeverein pulmonale hypertonie e.v. in Kooperation mit ph-spezialisierten Ärzten durchgeführt. Ziel ist es, eine CME zertifizierte Fortbildung für Ärzte anzubieten und über den neuesten Stand der Diagnostik und Behandlung dieser schwerwiegenden Erkrankung zu informieren, um „die Zeit bis zur Diagnosestellung möglichst stark zu verkürzen,“ so der phev-Vorsitzende Bruno Kopp. Seine Diagnose sei nach Auftreten der Symptome sehr kurzfristig erfolgt, dies sei eher untypisch. Eine typische Krankheitsgeschichte hat er in einem Videointerview vorgestellt. Prof. Köllner, Bliestalkliniken, befragte eine Patientin, die über eine typische Odyssee von Arztbesuchen berichtete. Renommierte, in der Therapie erfahrene Referenten des Klinikums zeigten den diagnostischen und therapeutischen Weg im Umgang mit betroffenen Patienten auf. In enger zeitlicher Folge werden in weiteren 17 Städten ebenfalls CME-zertifizierte Fortbildungsveranstaltungen stattfinden.

    Noch immer vergeht viel Zeit vom Auftreten der ersten Symptome bis zur gesicherten Diagnose „pulmonale Hypertonie“. Denn die Anfangssymptome wie Herzklopfen, Müdigkeit und Atembeschwerden sind unspezifisch. Aber selbst, wenn bereits Symptome wie bei einer Herzschwäche oder einer Asthmatischen Krankheit vorliegen, wird noch zu selten an eine pulmonale Hypertonie (PHT) gedacht – auch von ärztlicher Seite. Die Odyssee der Betroffenen kann daher Jahre dauern, oftmals noch immer fünf Jahre – zu viele Jahre, nicht nur aus der Sicht der Patienten, sondern auch der Experten. Denn es geht wertvolle Zeit verloren; die Chancen, die Effekte der modernen Therapieoptionen voll auszuschöpfen, verringern sich. Je früher mit der spezifischen Therapie begonnen wird, desto größer ist die Chance, den Patienten eine gute Lebensqualität und Leistungsfähigkeit zu bewahren. Darauf wies Prof. Dr. med. Jürgen Behr, Leiter der Pulmologie, Medizinische Klinik I am Klinikum der Universität München, Campus Großhadern, hin. Er machte auf das Vorwort von Frau Köhler, Schirmherrin des Dachverbandes ACHSE, aufmerksam. In diesem Vorwort der Aktionsbroschüre hebt Frau Köhler die Bedeutung der Informationsarbeit für die Patienten hervor. Für Bayern und den gesamten südostdeutschen Raum stellt das Klinikum Großhadern ein überregionales Zentrum für die pulmonale Hypertonie dar. Die Klinik bietet das ganze Spektrum von einer gesicherten Diagnose über die medikamentöse Therapie und herzchirurgische Verfahren wie die Pulmonalis Thrombendarteriektomie bis zur Lungen- bzw. Herzlungentransplantation an.

    Klassifikation und Symptome
    Wie Dr. med. Rainer Baumgartner, Großhadern, betonte, macht die sog. idiopathische Form – auch nach eigenen Untersuchungen aus Großhadern – den Löwenanteil aller Formen der pulmonal arteriellen Hypertonie aus. Sie gehört ebenso wie die familiäre Form nach dem 2003 in Venedig eingeführten Klassifikationssystem zur Gruppe I. Anhand der Klassifikation nach zugrunde liegenden Krankheiten kann die Prognose eingeschätzt und die beste Therapieoption ausgewählt werden.

    Für die Diagnose entscheidend ist letztlich eine umfassende Abklärung aller möglichen Untersuchungen, die zu einer pulmonalen Hypertonie führen können. Gemeinsame Leitlinien der deutschen Fachgesellschaften für Pneumologie, Kardiologie und pädiatrische Kardiologie geben den optimalen Weg einer solchen Abklärung vor. Die zusätzliche Schweregradklassifikation der pulmonalen Hypertonie stützt sich auf verschiedene Kriterien. Hierzu zählen die WHO-Klassifikation anhand der Beschwerden, der 6-Minuten-Gehtest, Parameter aus der Echokardiographie und ggf. der Rechtsherzkatheter-Untersuchung, sowie die Spiroergometrie und der Labormarker BNP (Brain Natriuretic Peptide) (jpg29).

    Vom Verdacht bis zur gesicherten Diagnose
    Als entscheidende Untersuchung für die Abklärung des Verdachts auf eine pulmonale Hypertonie bezeichnete Dr. med. Hanno Leuchte, Großhadern, die transthorakale Echokardiographie, und zwar sowohl bei asymptomatischen Risikopatienten als auch bei symptomatischen Patienten. So sollten asymptomatische Sklerodermiepatienten z.B. einmal pro Jahr echokardiographisch gescreent werden. Symptomatische Risikopatienten, wie z.B. Patienten mit früherer Appetitzüglereinnahme oder HIV-Infektion sollten ebenfalls mittels Echokardiographie untersucht werden. Für die definitive Diagnosestellung bleibt allerdings die Rechtsherzkatheteruntersuchung der unbestrittene Goldstandard, da nur sie eine Messung des Herzzeitvolumens und eine sichere Differenzierung zwischen prä- und postkapillärer pulmonaler Hypertonie erlaubt.

    Die Spirometrie bildet nach Leuchtes Aussagen dagegen nur einen Mosaikbaustein in der Diagnosestellung, insbesondere zur Erkennung zu Grunde liegender Lungenerkrankungen. Sie ist daher als Screeningverfahren ungeeignet.

    Für die Beurteilung des Krankheitsschweregrades und der Prognose ist der 6-Minuten-Gehtest geeignet, die prognostische kritische Schwelle liegt bei etwa 380 m. Der BNP-Labortest sei nur bei moderater und fortgeschrittener Erkrankung zuverlässig positiv, bei leichter oder gut kompensierter PH hingegen würden zu viele Patienten nicht auffallen, als dass der BNP-Wert für ein allgemeines Screening geeignet wäre. Als Screening-Parameter eigne sich der BNP-Labortest daher nur zur Erkennung einer klinisch relevanten PH bei Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen, während er ansonsten als Verlaufs- und Prognosemarker eingesetzt werden kann.

    Modernen Therapieoptionen
    In den vergangenen zehn Jahren hat sich in der Therapie der pulmonalen Hypertonie viel getan. Der größte Fortschritt wurde auf dem Gebiet der medikamentösen Therapie erzielt, so Prof. Dr. med. Jürgen Behr. Die Zahl der erprobten medikamentösen Therapieoptionen ist gewachsen. Calciumantagonisten seien zwar nur bei einem kleinen Anteil der Patienten längerfristig wirksam. Wer aber auf die Therapie langfristig anspreche, sei mit ihr sehr gut versorgt.

    Die modernen spezifischen Therapien greifen an drei verschiedenen Ansatzpunkten in den pathologischen Prozess ein. Jeder Ansatzpunkt steht für eine Gruppe von Wirkstoffen. Welchen Wirkstoff ein Patient bekommt, hängt in erster Linie von seinen Begleiterkrankungen ab, an zweiter Stelle spielt die Bevorzugung unterschiedlicher Applikationswege dieser Medikamente eine Rolle – als Tablette, zur Inhalation oder als Infusion (i.v. oder s.c.).

    Bei den heute bevorzugten oralen Therapien bestehen die längsten Erfahrungen mit dem dualen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan. Hier liegen inzwischen gute Daten über einen Behandlungszeitraum von zwei Jahren vor. 70% der Studienpatienten kommen zu diesem Zeitpunkt noch mit einer Monotherapie aus. Die vorliegenden Untersuchungen zeigen eine Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit und sprechen auch für eine Lebensverlängerung.

    Als weiteres Medikament in der Gruppe der Endothelin-Rezeptor-Antagonisten steht das Sitaxentan zur Verfügung mit einer Monoblockade des Rezeptors A.

    Das Prostazyklin-Derivat Iloprost (Ventavis®) zeigte in klinischen Studien eine Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit und Lebensqualität.

    Der Wirkstoff wird mittels eines speziellen Verneblers inhaliert und gelangt so schnell und ohne Umwege in die Lungengefäße. Die Inhalation erfolgt meist 6 x täglich.
    Als weiteres Prostazyklin steht für die subkutane Therapie der Wirkstoff Treprostinil zur Verfügung.

    Als drittes Therapieprinzip wird der aus der Behandlung von Erektionsstörungen bekannte Wirkstoff Sildenafil eingesetzt. Er führt über die Hemmung des Abbaus von Gefäß erweiterndem cGMP zu einer Verbesserung der Symptomatik. Bereits nach vierwöchiger oraler Therapie bessert sich die Gehstrecke. Auch nach zwölf Monaten profitieren die Patienten noch deutlich.
    Für Patienten, bei denen unter der Monotherapie keine ausreichende Besserung auftritt, gibt es verschiedene Möglichkeiten einer Kombinationstherapie einschließlich der intravenösen Dauerinfusion von Iloprost. Abschließend betonte Behr, dass sich die Prognose der Patienten mit pulmonaler Hypertonie heute signifikant besser darstellt als noch vor wenigen Jahren.

     

    Dr. Wiebke Kathmann, München

     

     

     

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