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pulmonale hypertonie e.v.
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Presseinformation

PH-Patiententreffen 2016

20 Jahre pulmonale hypertonie e.v. – 15 Jahre René Baumgart-Stiftung

„Der ph e.v. ist ein Glücksfall für die Weiterentwicklung der Therapie bei Lungenhochdruck“

Rheinstetten/Frankfurt am Main, 31. Oktober 2016. Seit nunmehr 20 Jahren besteht der gemeinnützige Selbsthilfeverein pulmonale hypertonie e.v., kurz ph e.v. Er berät und unterstützt Patienten mit Lungenhochdruck und klärt die Öffentlichkeit über diese schwerwiegende Krankheit auf. Seit 15 Jahren fördert die René Baumgart-Stiftung die medizinische Forschung über Lungenhochdruck bei Kindern und Erwachsenen. Die Teilnehmer des 19. PH-Patiententreffens vom 28. bis 30. Oktober 2016 in Frankfurt/Main hatten damit gleich zwei Anlässe, Rückschau zu halten, in die Zukunft zu blicken und natürlich auch zu feiern.

Saal PT 2016

„Erforschung und Behandlung des Lungenhochdrucks haben in den vergangenen Jahren so große Fortschritte gemacht wie kaum ein anderes Gebiet der inneren Medizin“, erklärte Professor Ekkehard Grünig, Leiter des Zentrums für Lungenhochdruck in der Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg, der bei der Programmgestaltung und Moderation des Patiententreffens mitwirkte. Zu verdanken sind diese Fortschritte auch dem ph e.v.: Er bringt die Akteure zusammen und fungiert als treibende Kraft für die Forschung. „Der ph e.v. ist ein Glücksfall für die Weiterentwicklung der Therapie bei Lungenhochdruck“, resümierte Professor Werner Seeger, Leiter der Medizinischen Klinik und Poliklinik II des Universitätsklinikums Gießen, in einer fulminanten Festrede.

Journalistenpreis für „Lebensretter bei Lungenhochdruck“

Ein weiterer Höhepunkt des Patiententreffens war die Verleihung des Journalistenpreises „Gemeinsam gegen Lungenhochdruck“, den ph e.v. jährlich vergibt. In diesem Jahr ging die mit 3 000 Euro dotierte Auszeichnung an Dr. Anja Braunwarth für ihren Beitrag „Lebensretter bei Lungenhochdruck“ im Magazin „Volle Kanne“ des ZDF. Der anschaulich gestaltete Film klärt am Beispiel eines Patienten über die bis jetzt einzige heilbare Form des Lungenhochdrucks auf, die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH). Sie kann nach einer Lungenembolie auftreten und lässt sich in vielen Fällen durch eine Operation erfolgreich behandeln. Dr. Anja Braunwarth hat selbst Medizin studiert und jahrelang als Ärztin in einem Krankenhaus gearbeitet, bevor sie in den Medizinjournalismus wechselte. Die Öffentlichkeit über wenig bekannte Krankheiten zu informieren und zu deren Früherkennung beizutragen, ist Braunwarth ein wichtiges Anliegen, wie ihre Freundin Berte Hüller in der Laudatio hervorhob.

7 500 Euro Spenden aus „Rad am Ring“

Scheckübergabe PT 2016

 

Einen anderen Weg, auf die Krankheit Lungenhochdruck aufmerksam zu machen – nämlich über Sportevents – geht die von einer Pneumologin in den USA begründete Aktion „Team PHenomenal Hope“: Ausdauersportler wie Läufer, Radler und Triathleten treten bei Wettkämpfen an, um Spenden einzuwerben und sich mit Betroffenen solidarisch zu zeigen. Als deutsche Botschafter der Aktion sammeln Katrin Hetebrügge und Axel Schauf aus Darmstadt Spenden für ph e.v. Sie wissen, was es heißt, sich im Alltag mit der Krankheit auseinanderzusetzen – ihre fünfjährige Tochter Greta leidet an Lungenhochdruck. Ende Juli dieses Jahres starteten Hetebrügge und Schauf gemeinsam mit sechs Freunden in den Trikots von „Team PHenomenal Hope“ bei „Rad am Ring“, einem äußerst fordernden 24-Stunden-Radrennen am Nürburgring. Das Ergebnis ihrer Aktion kann sich sehen lassen: Insgesamt haben sie 7 500 Euro Spenden gesammelt. Beim Patiententreffen überreichten Katrin Hetebrügge und Axel Schauf den Scheck an den Vorsitzenden von ph e.v., Hans-Dieter Kulla, und versprachen: „Wir machen weiter.“

Patienten im Zentrum

Wie der Vorsitzende Hans-Dieter Kulla berichtete, hat sich der ph e.v. in den 20 Jahren seines Bestehens zu einer gut strukturierten Gemeinschaft entwickelt, welche die Patienten ins Zentrum ihres Handelns stellt. Die Lebensqualität der von Lungenhochdruck Betroffenen hat sich inzwischen wesentlich verbessert. Doch noch immer vergeht durchschnittlich zu viel Zeit zwischen dem Auftreten der Krankheit und der Diagnose – weitere Aufklärung tut not. Um alle Altersgruppen zu erreichen, nutzt der ph e.v. verschiedene Kanäle von Patiententreffen und Familientreffen über Newsletter bis hin zu einem Internetforum mit Chat und einer Facebook-Gruppe. Kulla dankte dem langjährigen Schirmherrn Dr. Erwin Vetter, ehemaliger Sozialminister des Landes Baden-Württemberg, der den Verein mit vielen Projekten unterstützt hat. Beim Patiententreffen konnte Vetter aus gesundheitlichen Gründen leider nicht anwesend sein.

 

Frühzeitige Diagnose und Therapie entscheidend

Bei pulmonaler Hypertonie (PH) oder Lungenhochdruck sind die Blutgefäße der Lunge verengt, und der Blutdruck im Lungenkreislauf – vom Herzen zur Lunge und wieder zurück – ist krankhaft erhöht. Dadurch kommt es zu einer Durchblutungsstörung der Lunge, einer verschlechterten Sauerstoffaufnahme und einer zunehmenden Überlastung der rechten Herzkammer. PH kann verschiedene Ursachen haben. Die aktuelle Klassifikation unterscheidet fünf Gruppen; die Krankheiten der ersten Gruppe werden als pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) zusammengefasst. Dazu gehören die idiopathische PAH, deren Ursache definitionsgemäß unbekannt ist, sowie die hereditäre – erblich bedingte – PAH und die durch Medikamente, wie bestimmte Appetitzügler, oder Toxine induzierte PAH.

Patienten mit Lungenhochdruck sind körperlich wenig belastbar und leiden an Atemnot. Die Krankheit ist meist fortschreitend und kann unbehandelt zum Tod führen. Daher sind frühzeitige Diagnose und Therapie lebenswichtig. Zahlreiche neue Medikamente sind in den vergangenen Jahren zur Zulassung gelangt. Wesentlich dazu beigetragen hat der Gießener Pneumologe Professor Werner Seeger, der die molekularen Ursachen des Lungenhochdrucks erforscht und damit die Schlüssel zu wirksamen Medikamenten ermittelt. „Wir haben enorm viel erreicht, sind aber noch lange nicht zufrieden“, sagte Seeger in seiner Festrede.

Festrede von Prof. Werner Seeger, Gießen

Ein spannendes Stück Forschungsgeschichte

Seegers Vortrag vermittelte ein spannendes Stück Forschungs- und Behandlungsgeschichte mit vielen anschaulichen Details. Bei der pulmonalen Hypertonie wirken mehrere Faktoren zusammen: Erstens sind die Lungengefäße verengt, zweitens sind die Gefäßwände verdickt und wachsen wuchernd nach innen, drittens gehen Lungengefäße teils verloren. Mehrere der in den vergangenen Jahren entwickelten Medikamente dienen dazu, die verengten Gefäße weitzustellen. Dazu gehört der Wirkstoff Sildenafil aus der Gruppe der Phosphodiesterase-5-Hemmer. Er ist unter dem Namen Viagra als Mittel gegen Erektionsstörungen bekannt. Um die Wirkung von Sildenafil bei Lungenhochdruck nachzuweisen, führte das Gießener Lungenzentrum eine außergewöhnliche Studie durch. Ab etwa 5 000 Meter Höhe bekommt nämlich jeder Mensch Lungenhochdruck; dieser normalisiert sich im Flachland wieder. Die Mediziner testeten Sildenafil also an freiwilligen Probanden im Basis-Camp des Mount Everest – mit deutlichem Erfolg. Gefäßerweiternd wirkt auch der Wirkstoff Riociguat, ein Stimulator der löslichen Guanylatzyklase, der nicht nur bei PAH, sondern als erste Substanz auch bei CTEPH wirksam ist. Für die Entwicklung von Riociguat erhielt das Team um den Gießener Lungenforscher Professor Ardeschir Ghofrani den Deutschen Zukunftspreis 2015.

Derzeit suchen die Forscher nach einem Wirkstoff, der die Wucherung der Gefäßwände eindämmt oder sogar rückgängig macht. Dass dies möglich ist, zeigte der bei Krebserkrankungen erprobte Proteinkinaseinhibitor Imatinib, der wegen erheblicher Nebenwirkungen allerdings nicht zur Behandlung des Lungenhochdrucks zugelassen wurde. „Dass bei gesunden Menschen der Lungendruck in großer Höhe steigt und sich auf Meeresspiegelniveau normalisiert, weist darauf hin, dass die Morphogenese der Lunge ein Programm umfasst, um die Gefäße weitzustellen und Gefäßveränderungen im Sinne eines ,Reverse Remodeling‘ rückgängig zu machen“, erläuterte Werner Seeger. „Dieses Programm versuchen wir zu ermitteln und anzustoßen.“ Ein weiterer Ansatz zielt auf die Angiogenese, das heißt das Wachstum neuer Gefäße aus bereits bestehenden. Überdies suchen die Forscher nach Möglichkeiten, die Funktion des rechten Herzens zu verbessern. Medikamente gibt es dafür noch keine. Allerdings hat sich gezeigt, dass präzise dosiertes körperliches Training unter ärztlicher Kontrolle sich auch auf das rechte Herz positiv auswirkt.

Operation als Therapie der Wahl bei CTEPH

Über den neuesten Stand der Erforschung und Behandlung der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) berichtete Professorin Heinrike Wilkens, Geschäftsführende Oberärztin der Klinik für Innere Medizin V am Universitätsklinikum des Saarlands. Eine CTEPH entsteht meist aus einer akuten Lungenembolie, wenn sich die Blutgerinnsel in der Lunge nicht auflösen und es stattdessen zu einem chronischen Umbau kommt. Dabei sind zwei Krankheitskomponenten zu beobachten: mechanische Verschlüsse durch Narbengewebe sowie offene Gefäße mit einem Gefäßumbau wie bei der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH). Neben Patienten mit bestimmten Gerinnungsstörungen oder rezidivierenden Lungenembolien haben auch Vielflieger sowie – vermutlich wegen der Verletzungshäufigkeit – sportliche jüngere Menschen ein erhöhtes Risiko für CTEPH. Ist der Patient operabel, ist die pulmonale Endarteriektomie (PEA), eine Ausschälung der Lungenarterien, die Therapie der Wahl. Die PEA sollte allerdings nur in erfahrenen PH-Zentren durchgeführt werden. Bei Inoperabilität erscheint als medikamentöse Therapie vor allem Riociguat vielversprechend. Periphäre CTEPH wird seit einigen Jahren bei inoperablen Patienten auch durch eine pulmonale Ballonangioplastie behandelt: Dabei werden zwei bis sechs Millimeter kleine Ballons in die Lungengefäße eingeführt und Verengungen und Verschlüsse durch Aufblasen beseitigt. Diese Methode bringt allerdings das Risiko mit sich, dass die Gefäße einreißen. Ihr therapeutischer Stellenwert lässt sich noch nicht endgültig einschätzen.

Prof. Heinrike Wilkens, Homburg

Untersuchung bei Belastung wichtig für Prognose

Die Bedeutung der Untersuchung bei Belastung erörterte Professorin Silvia Ulrich, Leitende Ärztin in der Klinik für Pneumologie am UniversitätsSpital Zürich. In ihrem Vortrag bezeichnete sie Lungenhochdruck als „Krankheit der Belastung“, da bei den meisten Patienten im Anfangsstadium nur bei körperlicher Anstrengung Symptome wie Atemnot auftreten. Anhand von Untersuchungen bei Belastung, wie dem Sechs-Minuten-Gehtest oder der Spiroergometrie, bei der die Atemgase während körperlicher Belastung auf einem Ergometer gemessen werden, sowie der Echokardiografie und dem Rechtsherzkatheter unter Belastung, lässt sich der weitere Verlauf der Krankheit abschätzen: Bei von pulmonaler Hypertonie Betroffenen steigt der Lungendruck bei Belastung stärker an als gesunden Menschen. Je steiler die Kurve, desto schlechter die Prognose. Allerdings ist der Lungendruck immer auch in Relation zum Herzzeitvolumen – dem Volumen des Blutes, das pro Zeitspanne vom Herzen gepumpt wird – zu betrachten. Wie Professor Ekkehard Grünig ergänzte, ist die kontraktile Reserve, das heißt die Kraftreserve, des rechten Herzens ein weiterer wichtiger Prognosefaktor.

Prof. Ekkehard Grünig, Heidelberg

Lungenhochdruck bei Lungenerkrankungen

Über Lungenhochdruck bei Lungenerkrankungen – pulmonale Hypertonie der dritten Gruppe – sprach PD Dr. Michael Halank vom Fachbereich Pneumologie der Medizinischen Klinik I des Universitätsklinikums Dresden. Diese Erkrankungen zeigen je nach Grunderkrankung, wie chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) oder Lungenfibrose, deutliche Unterschiede in Krankheitsbild und Prognose. Eine Behandlung mit PAH-spezifischen Medikamenten ist nach aktueller Studienlage nur für schwere pulmonale Hypertonie bei COPD sinnvoll und sollte nur in ausgewiesenen PH-Zentren erfolgen.

PD Dr. Michael Halank, Dresden

„Hit hard and early“ – Initiale Kombinationstherapie

Im Jahr 2015 haben die European Society of Cardiology (ESC) und die European Respiratory Society (ERS) ihre gemeinsamen Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie aktualisiert. Um die ESC/ERS-Leitlinien und ihre praktische Umsetzung in Deutschland zu diskutieren, kamen im Juni dieses Jahres zahlreiche Experten zur Kölner Konsensus-Konferenz zusammen. Veranstalter war die Arbeitsgruppe Pulmonale Hypertonie der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie, Herz- und Kreislaufforschung e.V. (DGK). Was ändert sich durch die neuen Leitlinien in der Therapie von PAH? Dieser Frage widmete sich Dr. Hans F. E. Klose, Leiter der Sektion Pneumologie der II. Medizinischen Klinik und Poliklinik des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf. Derzeit vollzieht sich ein Umdenken von der zielorientierten zur risikostratifizierten Therapie. Das heißt, bei hohem Risiko – wenn das rechte Herz deutlich vergrößert ist oder Atemnot bereits bei geringer Anstrengung auftritt – werden von vornherein mehrere Medikamente in Kombination angewendet. Die sogenannte AMBITION-Studie mit 500 Patienten, veröffentlicht in „The New England Journal of Medicine“ zeigt die Wirksamkeit dieses Konzepts: Demnach stabilisiert eine Kombinationstherapie mit dem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Ambrisentan und dem Phosphodiesterase-5-Hemmer Tadalafil die Patienten deutlich länger als eine Monotherapie mit nur einem dieser Wirkstoffe. „Hit hard and early“, fasste Klose das Prinzip der frühzeitigen aggressiven Therapie zusammen.

Dr. Hans Klose, Hamburg

Rückblicke und Ehrungen

Dr. Hans F. E. Klose, der auch Sprecher der Arbeitsgruppe Pulmonale Hypertonie der DGK ist, berichtete über die Geschichte des Selbsthilfevereins ph e.v. Dieser wurde 1996 von Bruno Kopp gegründet, der selbst von Lungenhochdruck betroffen war. Als langjähriger Vorsitzender erwarb sich Bruno Kopp große Verdienste um die Unterstützung der Patienten und die Öffentlichkeitsarbeit. 2012 verstarb Bruno Kopp an den Folgen des Lungenhochdrucks. Hans-Dieter Kulla führt den Verein in seinem Sinne als Vorsitzender weiter. Aktuell hat ph e.v. 1350 Mitglieder.

Eine Rückschau auf die Geschichte der 2001 gegründeten René Baumgart Stiftung gab PD Dr. Michael Halank. Benannt ist die Stiftung nach René Baumgart, der mit 19 Jahren die Diagnose „primäre pulmonale Hypertonie“ erhielt und mit 23 Jahren an der Krankheit verstarb. Die-Stiftung schreibt seit 2004 jährlich einen Forschungspreis für wissenschaftliche Arbeiten aus, die sich klinisch oder experimentell mit dem Thema Lungenhochdruck befassen. 2016 ging der mit 5 000 Euro dotierte Preis an Nicola Benjamin und Dr. Hans F. E. Klose für ihre Arbeit „Körperliches Training verbessert die Sauerstoffaufnahme und Hämodynamik bei Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie und chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie“.

Anlässlich des 20-jährigen Bestehens von ph e.v. ehrten der Erste Vorsitzende Hans-Dieter Kulla und der Zweite Vorsitzende Günther Thimm beim Patiententreffen die Leiter und stellvertretenden Leiter aller Landesverbände von ph e.v. für ihr Engagement. Das JADA Quartett aus Frankfurt/Main umrahmte den Festakt musikalisch.

Ehrung Landesleiter 2016

Festakt PT 2016

 

Informationsbörse und Workshops

Ergänzend zu dem Festakt und den wissenschaftlichen Vorträgen standen Erfahrungsberichte, eine Informationsbörse und verschiedene Workshops auf dem Programm des 19. PH-Patiententreffens. Die Themen der Workshops reichten von rechtlichen Grundlagen und Möglichkeiten mit Sauerstoff über Flugreisen mit PH bis hin zum Einfluss der chronischen Erkrankung auf Familie und Partnerschaft. Insgesamt nahmen rund 250 Betroffene, Angehörige und Interessierte an der Veranstaltung in der Bildungsstätte des Landessportbunds Hessen teil.

 

Für die freundliche Unterstützung der Veranstaltung dankt ph e.v. den Firmen Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH, Bayer Vital GmbH, Heinen + Löwenstein GmbH & Co. KG, Linde Gas Therapeutics GmbH, VitalAire GmbH und Vivisol Deutschland GmbH. Außerdem MSD Sharp & Dohme GmbH, OMT GmbH und Philips GmbH Respironics.

Sibylle Orgeldinger 

Fotos: ph e.v. und Bruno Bosshard