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pulmonale hypertonie e.v.
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    Was ist PH

    Was ist PH?

    Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine schwerwiegende Krankheit, bei der die Lunge und das Herz betroffen sind.

    Die Blutgefäße der Lunge sind verengt, wodurch der Blutdruck in den Lungengefäßen zwischen rechter und linker Herzkammer ansteigt. Dies führt zu einer Durchblutungsstörung der Lunge, zu einer verschlechterten Sauerstoffaufnahme und zu einer zunehmenden Überlastung der rechten Herzkammer bis hin zum Herzversagen.


    Menschen mit dieser Krankheit sind chronisch kurzatmig und körperlich wenig belastbar. Die Krankheit ist meist fortschreitend und kann unbehandelt zu einem frühzeitigen Tod führen. Viele Betroffene und Ärzte stehen der Krankheit völlig hilflos gegenüber. Bis vor wenigen Jahren war die Transplantation der Lunge oder von Herz und Lunge der einzige Ausweg. Heute hat diese Therapieoption einen anderen Stellenwert.
    Oft werden die ersten Anzeichen der Krankheit, Luftnot bei Belastung und Müdigkeit, vom Betroffenen selbst nicht wahrgenommen, weil die Krankheit ganz schleichend beginnt. Ebenso ist die ärztliche Untersuchung häufig nicht richtungweisend, und es werden Verlegenheits-Diagnosen wie „mangelnder Trainingszustand“ oder „psychovegetative Erschöpfung“ gestellt. Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht gänzlich aufgeschlüsselt. Sie kann erblich auftreten und mehrere Generationen einer Familie betreffen. Deshalb muss den direkten Verwandten der Patienten besondere Aufmerksamkeit gelten. Neben dieser selteneren „primären“ Form des Lungenhochdrucks (früher als PPH bezeichnet, heute sog. idopathische pulmonalarterielle Hypertonie (iPAH)) tritt Lungenhochdruck häufig in Folge chronischer Lungenerkrankungen (z.B. chronische Raucherbronchitis (COPD), Lungenfibrose), bei Bindegewebserkrankungen (CREST, Sklerodermie), Lebererkrankungen, bei der HIV Infektion oder als Folge von Lungenembolien (sog. chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)) auf. In Deutschland stehen bisher wenige medikamentöse Therapieoptionen zur Verfügung. Sie werden als Inhalation, als subkutane Infusion oder zur oralen Einnahme in Tablettenform angeboten. Der Kombinationstherapie kommt zunehmende Bedeutung zu. Die bisherigen Therapien wirken symptomatisch und können die Krankheit noch nicht heilen. Die Entwicklung weiterer Therapieoptionen mit dem Ziel der Heilung bei Lungenhochdruck ist dringend geboten. Die Behandlung der Patienten sollte ausschließlich an PH spezialisierten Zentren erfolgen, da nur hier die Erfahrungen vorliegen, um Patienten alle nötigen Therapieoptionen zur Verfügung zu stellen und ihnen gegebenenfalls die Teilnahme an klinischen Studien zu ermöglichen. Die Kontaktdaten dieser Zentren erfahren Sie bei der Bundesgeschäftsstelle ph e.v.

    Krankheitsbild

    Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine schwerwiegende Erkrankung, die aufgrund einer starken Verengung der präkapillären Lungengefäße zu einer fortschreitenden Belastung der rechten Herzkammer führt und für die es viele verschiedene Ursachen gibt. Einige dieser Krankheiten werden als PAH (pulmonal arterielle Hypertonie) zusammengefasst. Die Ursache der idiopathischen PAH (früher „primäre pulmonale Hypertonie – PPH“) ist definitionsgemäß unbekannt. Zur PAH gehören auch durch Appetitzügler, Lebererkrankungen, Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektion und angeborene Herzfehler ausgelöste Erkrankungen.

    Eine schwere PH wird außerdem beobachtet bei

    Linksherzerkrankungen, chronisch obstruktiver Bronchitis (COPD), chronisch-thromboembolischen Erkrankungen und anderen Lungenerkrankungen (z.B. Lungenfibrose), die mit einem Sauerstoffmangel einhergehen, sowie einigen sehr seltenen anderen Erkrankungen.

    Wer ist von der idiopathischen PAH betroffen?
    
Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. Jedes Lebensalter ist möglich, am häufigsten ist der Krankheitsbeginn aber zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

    Ursache der Krankheit

    Die idiopathische PAH kann vererbt werden. Bei anderen Formen der PAH wird eine genetische Disposition angenommen. Immunologische Besonderheiten sind häufig nachweisbar, ihre medizinische Bedeutung ist aber unklar. Appetitzügler erhöhen das Risiko einer PH-Entstehung etwa 10-fach.

    Verlauf

    Meist chronisch fortschreitender Verlauf, selten spontane Rückbildung. Häufigste Todesursache ist das chronische Rechtsherzversagen.

    Beschwerden
        •    Luftnot bei Belastung
        •    Vorzeitige Erschöpfung / Ermüdung bei Belastung
        •    Brustenge oder –schmerzen bei Belastung
        •    Kollaps
        •    Beinödeme
        •    Blaue Lippen

    Diagnostik und Therapie

    Diagnostik und Therapie

    Diagnose:

    Echokardiographie als Suchtest und Verlaufskontrolle und zum Ausschluss von primärer Herzmuskel- oder -klappenerkrankungen und angeborenen Fehlbildungen.

    EKG als Suchtest und zur Kontrolle auf Herzrhythmusstörungen.

    Röntgenbild der Lunge zum Ausschluss von Lungenprozessen und zur Verlaufskontrolle der Herzgröße.

    Lungenfunktion zum Ausschluss von Lungenerkrankungen.

    Blutgasanalyse zur Überprüfung der Indikation zur Sauerstofftherapie.

    „Kleiner Herzkatheter“ zur Messung von Blutfluss und Druck der Lungengefäße. Dabei ist die Prüfung der Effekte von gefäßerweiternden Mitteln möglich.

     

    Therapie:

    Körperliche Schonung wird für die Erhaltung der Herzfunktion nach wie vor empfohlen, da bei schwerer Belastung Ohnmachtsanfälle oder der Tod eintreten. Ein kontrolliertes körperliches Training unter fachkundiger Anleitung kann im Einzelfall jedoch sinnvoll sein.

    Sauerstoffgabe kann die Sauerstoffversorgung der Organe verbessern.

    Marcumar verbessert die Lebenserwartung und sollte jedem Patienten gegeben werden, der Marcumar verträgt.

    Kalziumantagonisten sind bei nur ca. 5% der Patienten (sog. „Responder“) langfristig erfolgreich. Sie können als Tabletten eingenommen werden.

    Prostacyclin verbessert die Lebenserwartung, muss aber kontinuierlich intravenös verabreicht werden, wodurch Nebenwirkungen und Komplikationen auftreten können.

    Inhalative Prostanoide stellen eine Alternative zur intravenösen Therapie mit Prostacyclin dar. Ein inhalatives Präparat ist seit September 2003 zugelassen.

    Ein weiteres langwirksames Präparat, welches bereits eine Zulassung zur subkutanen und intravenösen Infusion hat, wurde vor kurzem auch als Inhalationstherapie im Rahmen einer zulassungsrelevanten Studie erfolgreich getestet.

    Der erste orale Endothelinrezeptor-Antagonist zur Behandlung der PAH wurde im Mai 2002 zugelassen. Seit September 2006 ist ein neuer Endothelin A-Rezeptor- Antagonist zugelassen, dem noch in 2008 eine weitere Substanz folgt.
    Wegen möglicher Leberschädigung müssen die Leberfunktionswerte regelmäßig kontrolliert werden.

    Phosphodiesterase-5 Hemmstoffe stellen eine effektive, sichere und lungenspezifische Therapie der PAH in Tablettenform dar. Die Zulassung ist Ende 2005 erfolgt. In 2007 wurde eine zweite Substanz dieser Medikamentenklasse erfolgreich einer klinischen Prüfung unterzogen, für die die Zulassung noch aussteht.

    Klinische Erfahrungen sprechen dafür, dass der Einsatz von Kombinationen der verschiedenen Wirkstoffe ratsam sein kann.

    Weitere Wirkstoffe, wie Tyrosinkinase-Hemmstoffe, lösliche Guanylatzyklase Aktivatoren, Serotonin-Antagonisten und Vasoaktives-Intestinales-Peptid werden derzeit in klinischen Studien an PH-spezialisierten Zentren untersucht.

     

    Leben mit der Krankheit

    Leben mit der Krankheit

    Seit November 2004 ist beim ph e.v. ein ausführlicher Patientenratgeber erhältlich, der den Alltag mit pulmonaler Hypertonie ausführlich beschreibt. Im Ratgeber erhalten Sie u.a. Tipps zu Alltag, Familie, Beruf, Ausbildung, Freizeit, Fitness und Reisen. Vereinsmitglieder erhalten den Ratgeber zu einem Preis von 10,00 €, Nichtmitglieder zu einem Preis von 15,00 €. In den Preisen enthalten sind die Versandkosten innerhalb von Deutschland.

    Checkliste Reisen mit PH (PDF-Dokument)


    Informationen der European Lung Foundation zu Sauerstoffversorgung bei Flugreisen finden Sie unter:

    www.de.european-lung-foundation.org

    Detaillierte Informationen zu diesem Thema können Sie auch in der Geschäftsstelle des ph e.v. abrufen, Telefon: 0721 35 28 381, Fax: 0721 35 28 880, E-Mail: info@phev.de

    Krankentransport-Richtlinien als Download
    Im Januar 2004 hat der Gemeinsame Bundesausschuss eine Änderung der Krankentransport-Richtlinien beschlossen. Inhalt der Krankentransport-Richtlinie ist, dass Fahrten zur ambulanten Behandlung für Versicherte verordnet und genehmigt werden müssen. Die Richtlinien können Sie hier downloaden.
    (PDF-Dokument)

    Sauerstoffversorgung im Ausland
    Wir werden immer wieder gefragt, welche Firma eine Sauerstoffversorgung im Ausland anbietet. Hierzu bietet die Homepage der Deutschen SauerstoffLiga LOT e.V., Selbsthilfegruppen für Sauerstoff-Langzeit-Therapie sehr viel Information: www.sauerstoffliga.de

    Die Firma Vivisol-Vivitravel, Hafenstr. 63, 47809 Krefeld,
    Tel.: 02151 958185, bietet die Organisation der Sauerstoffversorgung an. Für die Firma Linde wird die Sauerstoffversorgung vom Reisebüro am Marienplatz, Marienplatz 25, 83512 Wasserburg, Tel.: 08071 40628, organisiert. Sie finden auch in jedem Urlaubsland Adressen für Sauerstofflieferanten.
    Preisvergleich ist zu empfehlen.