48. Patiententreffen des LV Berlin/Bra/MVP in Berlin-Buch

Unser 48. Patiententreffen, das erste in diesem Jahr, fand in der Klinik für Pneumologie der Evangelischen Lungenklinik in Berlin-Buch statt. Unser Gastgeber, der Chefarzt der Klinik, Prof. Dr.med. Christian Grohé der uns eigentlich begrüßen wollte, wurde leider dringend abgerufen.
Unser neuer Landesleiter, Norbert Findling, begrüßte die Anwesenden und würdigte die Tätigkeit unseres bisherigen Landesleiters Dr. Harald Katzberg der plötzlich im März verstorben war. Dr. Katzberg leitete mit viel Herzblut über 9 Jahre die Geschicke unseres Landesverbandes und brachte sein umfangreiches Wissen auch in den Gemeinsamen Bundesausschuss (GBA), dem höchsten Gremium der Selbstverwaltung im Gesundheitswesen Deutschlands, ein.

Die pulmonale Hypertonie, also erhöhter Blutdruck im Lungenkreislauf, wurde erstmals 1891 vom deutschen Arzt Ernst von Romberg in seiner Arbeit über "pulmonale Gefäßsklerose" beschrieben

Ernst von Romberg (* 5. November 1865 in Berlin; † 18.Dezember 1933 in München) war ein deutscher Internist und Geheimer Medizinalrat.

Zum besseren Verständnis ging sie noch einmal darauf ein, was wir unter pulmonaler Hypertonie verstehen. Die pulmonale Hypertonie  ist durch hämodynamische Veränderungen (Druck- bzw. Widerstandserhöhung) in der pulmonalen Strombahn gekennzeichnet, welche durch verschiedene Auslöser bedingt sein können. 

Folge ist eine erhöhte rechtsventrikuläre Nachlast und somit eine chronische Belastung des rechten Herzens. Im Gegensatz zum systemischen Kreislauf besitzt die pulmonale Zirkulation als sog. Niederdrucksystem aufgrund ihrer hohen Kapazität und großen Dehnbarkeit sowie des geringen Anteils an glatter Muskulatur in kleinen Arterien und Arteriolen primär keine hypertensive Prädisposition=Empfänglichkeit.

Verringert sich jedoch der Gefäßquerschnitt durch Destruktion, Obliteration oder okklusive Läsionen in den Widerstandsgefäßen, so kommt es zu einem Anstieg des pulmonal vaskulären Widerstands und des pulmonal arteriellen Drucks.

Im Folgendem ging Sie auf die allgemeinen, uns bekannten, Symptome ein, die ein Hinweis auf die PH sind und beschrieb den diagnostischen Werdegang bis zur eindeutigen Diagnose „Pulmonale Hypertonie“. Wir wissen, dass dies ein Durchlauf bis zu 3 Jahren sein kann, den wir durch Weitergabe unseres Wissens verkürzen können, damit Andere den geeigneten Arzt finden (PH-Ambulanz).

Interessant war folgende Grafik des Fortgangs der Diagnose.

Das diagnostische Vorgehen bei PH sollt folgende Untersuchungen umfassen:
-Thorax Röntgen
-Elektrokardiogramm
-Echokardiografie
-Lungenfunktionsuntersuchung und Blutgasanalyse
-Spiroergometrie bzw. 6 Minuten- Gehtest
-Computertomografie bzw. Ventilations-Perfusions-Szintigrafie
-Pulmonalisangiografie
-Biomarker: Nt-pro BNP, Kollagenose Screening, HIV Test
-Rechtsherzkatheter mit Vasoreagibilitätstest (Test auf Gefäßreaktion der Lungenarterien bei Gabe gefäßerweiternder Medikamente)

Im Weiteren erläuterte Sie die klinische Klassifikation der PH, welche die PH in 5 Gruppen unterteilt, abhängig von den Ursachen die zur PH führten.

Sehr interessant waren ihre Ausführungen zu den medikamentösen Therapieansätzen, wobei sie auch auf die Nebenwirkungen der uns bekannten Medikament (Ambrisentan, Macitentan, Riociguat, Treprostinil, Selexipag, u.a.) einging und auf die standardmäßige Dosierung dieser.

Dabei unterteilte sie die Patienten mit Pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) -Gruppe 1 der klinischen Klassifikation- in 2 Hauptgruppen:
-Patienten mit PAH ohne relevante kardiopulmonale Komorbiditäten
-Patienten mit PAH und (multiplen) kardiopulmonalen Komorbiditäten:
Raucheranamnese
niedrige Diffusionskapazität
Hypertonie
Diabetes 
Adipositas
koronare Herzkrankheit

Im Anschluss berichtete die Oberärztin  über einen klinischen Fall einer 57 jährigen Patientin, die 2023 mit einem NTproBNP 6974 ng/l und mPAP 53mmHg diagnostiziert wurde.
Die Patientin wurde mit einer dualen Therapie -Macitentan, Sildenafil- behandelt wobei sich eine deutliche Verbesserung von WHO-Klasse IV auf WHO-Klasse II-III ergab. Der NTproBNP betrug 441 ng/l. Auf Grund einer späteren Verschlechterung wurde die Therapie um Selexipag erweitert.
Interessant waren die bewegten Bilder der Echokardiographie und ihre Erläuterungen.
Ebenso die Röntgen-Thorax Bilder Vorher-Nachher, auf denen die Verbesserung des Zustands  der Lunge deutlich sichtbar waren und damit der Erfolg der Therapie. 

Aufbauend auf dem Vortrag von Oberärztin Makowska, die sich auf die grundlegenden Ursachen für die PH und die Diagnose dieser bezog, ging Frau Angotti vorrangig auf die Ursache: PH durch Lungenkrankheiten ein. Dies ist die Gruppe 3 der NIZZA Klassifikation. 
Da die PH-Klasse 3 mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität einhergeht, ist ihre frühzeitige Erkennung und gezielte Behandlung besonders wichtig.
Sie nannte die häufigsten Lungenerkrankungen, die mit einer pulmonalen Hypertonie (PH) einhergehen:

Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) – häufigste Ursache

• Verengte Bronchien und geschädigte Lungenbläschen

   Führen zu weniger Sauerstoffaufnahme

   Die Gefäße reagieren mit einer Verengung

• Häufig durch Rauchen verursacht

Anzeichen sind: Belastungsdyspnoe, deutliche Verschlimmerung der Symptome, Infekte, ggf.

                         Zeichen der Rechtsherzbelastung

Interstitielle Lungenerkrankungen: Lungenfibrose

• Das gesunde Lungengewebe wird schritterweise von funktionslosem Bindegewebe ersetzt. 

  d.h. die Lunge wird steif

  Es erfolgt weniger Sauerstoffaufnahme

• Folge: Erhöhter Druck in den Lungengefäßen
 

Anzeichen sind: Kurzatmigkeit, trockener Husten, Exacerbation, ggf. 

                          Rechtsherzbelastungszeichen

CPFE - Fibrose und Emphysem

• Meist bei aktiven oder ehemaligen Rauchern 

• Zerstörte (überblähte) und vernarbte Lunge

• Doppelte Belastung für Lungengefäße d.h. hohes PH-Risiko

Schlafapnoe & Adipositas-Hypoventilation
Nächtliche Atemaussetzer führen zu wiederholtem Sauerstoffmangel

• Übergewicht kann flache Atmung verursachen

• Folgen: Blutgefäße ziehen sich zusammen dies kann PH verursachen

     Hinweis: Die Schlafapnoe bleibt oft lange unbemerkt! Schnarchen oder Tagesmüdigkeit

                    können Anzeichen sein. Aufklärung erfolgt über das Schlaflabor 

                    (Hausarzteinweisung).

Frau Angotti ging dann auf die Diagnose der PH bei Lungenerkrankungen ein, welche vorzugsweise in einer PH Spezialambulanz (ASV Ambulanz) erfolgen sollte.

Unter der Rubrik „Was ist zu tun“ erläuterte Sie die Möglichkeiten der Behandlung.

1. Behandlung der Grunderkrankung

COPD: Bronchodilatatoren, inhalative Steroide, Antibiotika bei Infekten

Fibrose: Antifibrotika wie Pirfenidon oder Nintedanib (IPF), Corticosteroiden

CPFE: Kombination aus oben genannten Maßnahmen

Schlafapnoe/Hypoventilationssyndrome: Schlafapnoegerät (Atemmaske), nicht invasive Beatmung (NIV), Gewichtsreduktion

2. Sauerstofftherapie

Langzeit-Sauerstofftherapie ist die einzige Maßnahme, die nachweislich die Prognose bei COPD-assoziierter PH verbessert

     Ziel: Sauerstoffsättigung > 90-92 % (bzw. pO2 > 60 mmHg)

3. Weitere symptomatische Therapie

Diuretika bei Rechtsherzbelastung/Ödemen

Antikoagulation bei erhöhtem Thromboserisiko

Behandlung von Nebenerkrankungen, die auch zu Luftnot führen können (Linksherzerkrankungen, Herzrhythmusstörungen, Anämie...)

4. PH-spezifische Medikamente

Der Nutzen von Vasodilatatoren (z.B. PDE-5-Hemmer, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten) ist in Klasse 3 nicht belegt und wird nur in Einzelfällen, meist im Rahmen von Studien, eingesetzt.

Inhalatives Treprostinil kann erwogen werden, ist aber nicht Standard.

5. Lungentransplantation

Wird in fortgeschrittenen, therapierefraktären Fällen als Ultima Ratio durchgeführt.

Mit diesem sehr heiklen Thema werden wir uns auf dem nächsten Patiententreffen beschäftigen.

Über Vorsorgevollmacht und Betreuungsverfügung sprach anschließend Herr Jordan, Leiter Entlass-Management  und Sozialarbeit.