Glossar

Als PH-Patient ist man mit einer Reihe von Abkürzungen und Begriffen konfrontiert, die das Lesen von Laborberichten und Arztbriefen oft schwierig machen.

Dieses Glossar soll dabei helfen, diese Begriffe besser zu verstehen.

WICHTIG: Dieses Glossar wurde von Patienten für Patienten nach bestem Wissen erstellt.
Besonders Grenzwerte und Normbereiche unterliegen Veränderungen und variieren je nach Publikation, Leitlinie und Quelle.

Daher kann keine Gewähr für die Richtigkeit aller Angaben übernommen werden. Maßgeblich ist der behandelnde Arzt bzw. die aktuell geltenden Leitlinien.

Copyright
© Ralf Schmiedel 2014
Begriff
Bedeutung
Abstract

Die engl. Bezeichnung für die kurze Zusammenfassung eines Fachartikels.

 

Adcirca®

Handelsname für Tadalafil zur Anwendung bei PAH

Siehe unter Tadalafil

 

Adempas®

Handelsname für Riociguat zur Anwendung bei PAH und CTEPH

Siehe unter Riociguat

 

Ambrisentan
Wirkstoff aus der Gruppe der Endothelin-Rezeptor-Antagonisten. Unter dem Handelsnamen Volibris® zur Anwendung
bei
PAH auf dem Markt. In den USA wird der gleiche Wirkstoff unter dem Namen Letairis® angeboten.
angio

Die (arteriellen) Blutgefäße betreffend

 

Angiographie
Methode zur bildlichen Darstellung der Blutgefäße, vor allem Arterien mittels Kontrastmittel und
Röntgenstrahlung
Antikoagu­lantien
Medikamenten die die Blutgerinnung verzögern und so der Gefahr von Thrombosen und Lungenembolien vorbeugen.
Beispiele: Warfarin, Marcoumar®, Xarelto®
APAH

assoziierte pulmonal arterielle Hypertonie

PAH der WHO-Kasse 1 mit bekannter Ursache, die jedoch nicht familiäre- oder idiopathische PAH ist.

 

Atrium
Lat. Für Vorhof, Bezeichnung für die Vorkammern zu den eigentlichen Herzkammern (Ventrikeln), die die
Pumparbeit
leisten
Autoimmun-
Erkrankung
Gruppe von Krankheiten  bei der sich das Immunsystem des Körpers gegen körpereigene Zellen richtet. Einige
Autoimmunerkrankungen führen zu PAHEs gibt sehr viele Autoimmunerkrankungen, die in der Regel durch Rheumatologen diagnostiziert werden.
AZ

Allgemeinzustand

 

BGA

Blutgasanalyse; mehr Infos: http://de.wikipedia.org/wiki/Blutgasanalyse

 

Blutgas­analyse
Bestimmung der im Blut gelösten Gase CO2 und Sauerstoff, O2
Oft mit BGA abgekürzt, mehr Infos: http://de.wikipedia.org/wiki/Blutgasanalyse
Bei PAH-Patienten wird hier meist das Ohrläppchen mit Finalgon-Salbe eingerieben, wodurch es sehr stark
durchblutet
wird. Anschließend wird das kapilläre Blut punktiert (Pick ins Ohrläppchen) und in ein Kapillarröhrchen gezogen,
welches in eine Analysegerät gelegt wird. Die Ergebnisse stehen noch kurzer Zeit zur Verfügung. Durch diese
Methode
wird ein Punktieren der Arterien (schmerzhaft) vermieden.
Es werden u.A. der pO2, pCO2, pH-Wert, Sauerstoffsättigung gemessen
BMI
Body Mass Index; BMI = Körpergewicht [kg] / (Körpergröße [m])²
Vergleichsindex für das Körpergewicht
BMPR2-Gen
Mutationen auf diesem Gen sind die häufigste Ursache für HPAP (familiäre/erbliche PAH). (Engl. Abk. für: bone
marrow protein receptor 2)Dieses Gen codiert einen Rezeptor in der Zellwand von Lungengefäßzellen, welcher u.A. eine Rolle in der Balance
zwischen Absterben (Apoptose) und Neubildung von Zellen spielt.Eine Mutation des BMPR2-Gens wird bei ca. 70-80% der Patienten mit HPAH gefunden. Auch bei Menschen mit der
Diagnose
IPAH weist ein Teil (ca. 20-30%) eine Mutation des BMPR-2-Gens auf.
Allerdings erkrankt längst nicht jeder Mensch, der ein defektes BMPR2-Gen geerbt hat, auch an HPAP. Es werden
weitere, teils noch unbekannte Auslöser benötigt.
CCB
Kalzium Kanal Blocker
(Engl. Abk. für: Calcium channel blocker)
Eine Gruppe von Arzneimitteln, die bei einer kleinen Gruppe von IPAH-Patienten mit sehr guten Prognosen
verbunden
ist. Das sind Patienten, die Vasoreagibilitätstest im Rechtsherzkatheter eine Abfall des mittleren pulmonal
arteriellen Druckes (mPAP) um mind. 10mmHg aufweisen und danach unter 40mmHg mPAP liegen. Diese sog.
NO-Responder
haben mit diesen Medikamenten (hoch dosiert) eine sehr gute Prognose. Leider sind nur ca. 7% der Patienten mit
IPAH
langfristig NO-Responder. Andere Patienten profitieren in der Regel nicht von hochdosierten CCB. Beispiele für
bei
PAH gebräuchliche Wirkstoffe: Dilitiazem, Amlodipin, Lercarnidipin früher oft Nifidipin
CI
Herzindex (evtl. auch mal HI abgekürzt) (Engl. Abk. für: cardiac index)
Der Herzindex errechnet sich, indem man das HZV (alias CO) durch die Körperoberfläche teilt. Die
Körperoberfläche
wird aus Gewicht, Größe, Geschlecht errechnet.
Der CI-Wert erlaubt eine bessere Vergleichbarkeit zwischen unterschiedlichen Patienten. Denn natürlich braucht
jemand der größer und schwerer ist, mehr HZV (Pumpleistung) als jemand kleines leichtes, ganz einfach weil mehr
Zellen mit Sauerstoff versorgt werden müssen. Denn jede einzelne Zelle braucht Sauerstoff, auch Fettzellen.
CO
1. Im Herzkatheter– oder ggf. Herz-MRT-Befund:
Pumpleistung des Herzens
(Engl. Abk. für cardiac output)
Alias: HZV, HMV, siehe unter HZV2. In der Blutgasanalyse
steht CO für das Molekül Kohlenmonoxid.
Bei der Blutgas-Diffusionsmessung wird Luft mit einer sehr kleinen Menge CO eingeatmet und eine definierte Zeit
in
der Lunge gehalten.
In dieser Zeit bindet sich CO an rote Blutkörperchen und wird somit der Atemluft entzogen. Durch Messung der
Differenz aus eingeatmetem CO und ausgeatmetem, errechnet sich dann die Diffusionsfähigkeit der Lunge. DLCO.
Die Blutkörperchen, die mit CO einmal verbunden sind, sind allerdings für die Atmung verloren. Denn im Gegensatz
zum
Sauerstoff oder CO2 lässt sich CO nicht mehr abspalten. Die Menge ist aber verschwindend gering und die
Blutkörperchen werden wieder durch neue ersetzt.
CO2

Chemische Abkürzung für Kohlendioxid

 

Co-Morbidität
Krankheit, die neben der eigentlichen Krankheit, hier PH auftritt. Das können Nebenwirkungen der Medikamente,
der
Krankheit selbst oder auch unabhängig auftretende Krankheiten sein
Coagulation
(auch
Koagulation geschrieben)
Vorgang der Blutgerinnung
Die Blutgerinnung ist eins sehr komplexer Vorgang an der viele Faktoren beteiligt sind.Wikipedia
COPD
Chronisch obstruktive Lungenkrankheit
(Engl. Abk. für chronic obstructive pulmonary disease)Obstruktiv bedeutet dass die Atemwege durch Hindernisse
verengt sind.
COPD ist eine chronisch entzündliche fortscheitende ErkrankungEs ist eine Form einer chronische Bronchitis, wie
sie
vor allem durch langjähriges Zigarettenrauchen, aber auch infolge von Asthma, div. anderen Ursachen oder
langjähriger PAH entstehen kann
COPD kann auch zu sekundärer PAH führen
CRP

Entzündungsmarker (wird noch ergänzt)

 

CT
Abk. für Computertomographie
Ein bildgebendes Diagnoseverfahren zur Erzeugung 3-dimensionaler Bilder und Schnitte auf Basis von
Röntgenstrahlung
CTEPH
Chronisch thrombembolische PH
Das ist eine PAH durch Verstopfung der Lungenarterien infolge chronischer Thromben (Blutgerinnsel) in der Lunge.
Die
CTEPH kann sich nach einer Lungenembolie bilden.
Die CTEPH ist die einzige Form der PAH, die in vielen Fällen (über 50%) mit einer Operation, der sog. PTE,
heilbar
ist. Siehe auch unter PTE.
Diastole
/diastolisch
Die Entspannungsphase des Herzens in der der Muskel sich wieder entspannt
Diuretika
Entwässerungsmedikamente, die bewirken, dass die Nieren mehr Flüssigkeit ausscheiden. Diuretika sind bei vielen
PAH-Patienten erforderlich um das Herz von seiner sog. Nachlast durch Rückstau zu entlasten und dadurch Ödeme
(Wassereinlagerungen) zu vermeiden.
Hier sei auf einen Artikel von Dr. Halank, Dresden verwiesen: Link
dPAP

diastolischer pulmonal arterieller Druck

(Engl. Abk. für: diastolic pulmonary arterial pressure)
Bludivruck in der Lungenarterie während das Herz max. entspannt ist (End-Diastole)
Normbereich ca. 6-13mmHg

 

Echo
Ultraschalluntersuchung
siehe auch unter Herzecho
EF
Anteiliges Ausstoßvolumen in Prozent
(Engl. Abk. für: Ejection Fraction)
Die Menge Blut, das bei einem Herzschlag das Herz verlässt (=SV oder stroke volumen) geteilt durch das
enddiastolische Volumen der Herzkammer (EDV) * 100 ergibt den Prozentwert des Anteils des Herzkammervolumens,
der
tatsächlich gepumpt wird.Wikipedia
EDV
Enddiastolisches Volumen,
also das max. Volumen, das die Herzkammer bei max. Entspannung erreicht.
EKG
Echokardiogramm
Eine Methode zur Darstellung der elektrischen Signale der HerzmuskelnOnlinekurse: Grundkurs EKGWikipedia
Embolie

Verschluss von Lungengefäßen durch einen Thrombel (Blutgerinnsel)

 

Enddiastole
Zustand der max. Entspannung und somit Größe des Herzens, kurz bevor sich das Herz in der Systole wieder
zusammenzieht.
Endothelin
Körpereigenes Protein, das die Gefäße zusammenzieht (Vasokonstrikion) und weitere biochemische Vorgänge in den
Lungengefäßen aktiviert, die zu einer Verdichung der Gefäßwände führen können.
Endothelin wird bei PAH-Patienten im Übermaß produziert wird. Die Gruppe der sog.
Endothelin-Rezeptor-Antagonisten,
kurz ERA, blockert Endothelin-Rezeptoren und verhindert so die schädlichen Wirkungen von Endothelin bei
PAH.Siehe
auch unter ERA
Endothelin-
Rezeptor-
Antagonisten
Abk.: ERA
Gruppe von Arzneimitteln, welche die Endothelin-1 Rezeptoren blockieren.
Endothelin-1 bewirkt ein Zusammenziehen (Konstriktion) der Blutgefäße, was durch diese Medikamentengruppe
vermieden
werden soll.Beispiele für ERA:
Wirkstoff/ Handelsname:
Bosentan (Tracleer®),
Ambrisentan (Volibris®, in den USA unter dem Namen Letairis® auf dem Markt)
Macitentan (Opsumit®)
Endothelium
Innerste Zellschicht in den Gefäßwände mit direktem Kontakt zum Blut. Das Endothelium ist normalerweise nur
eine
Zell-Lage dick, ist bei PAH aber verdickt.
Epigenetik

Recht neuer Bereich der Vererbungslehre der sich mit der Weitergabe von erblichen Faktoren außerhalb der DNA
befasst, die also über andere Wege auf das eigentliche Erbgut erfolgt. Inzwischen sind mehrere Wege der
epigenetischen Vererbung bzw. Weitergabe von Merkmalen bekannt. Die Epigenetik eröffnet weitere
Einflussmöglichkeiten auf das Erbgut, z.B. durch Einfluss auf die Aktivität/Stummschaltung bzw. das Auslesen der
Erbinformation.Siehe auch Wikipedia: http://de.wikipedia.org/wiki/EpigenetikEpigentik-Forschung in Deutschland: http://epigenetics.uni-saarland.de/de/home/Buchtipp: Epigentik von Bernhard Kegel

 

ERA

Abk. für: Endothelin Rezeptor Antagonisten

Siehe dort

ET-1

Siehe unter Endothelin

 

Erythrozyten
Rote Blutkörperchen
EZ

Erscheinungszustand

 

Flolan®
Handelsname für Epoprostenol, ein Medikament der Gruppe der Prostanoide, welches intravenös (IV) mittels einer
Pumpe über einen Zentralvenenkatheter verabreicht wird. Dadurch gelangt der Wirkstoff direkt über das rechte
Herz in
die Lungengefäße. Flolan war das erste PAH-Medikament überhaupt und wird bis heute eingesetzt. Flolan ist nicht
sehr
stabil und zerfällt in kurzer Zeit, weshalb es gekühlt werden muss. Inzwischen gibt es eine
Epoprostenolformulierung, die bei Raumtemperatur stabil bleibt; Veletri®.
Siehe auch unter Prostanoide
Genetik

Lehrer von der Vererbung (hierzu wird noch ein eigenes Glossar erscheinen)

 

Guidelines

Leitlinien (siehe dort)

 

Hämoglobin

Roter Blutfarbstoff in den roten Blutkörperchen, dient dem Sauerstofftransport, oft mit HB abgekürzt

 

HB

Hämoglobin, (siehe dort)

 

Herzecho
Methode zum Sichtbarmachen und Vermessen der Herzfunktion auf Basis reflektierter Ultraschallwellen.
Mehr zum Herzecho bietet diese Website: http://www.echobasics.de/rv.htmlEin spezieller Artikel über
das
Echo bei Pulmonaler Hypertonie (auf Englisch) findet sich bei der Online-Uni der PHA USA: http://www.phaonlineuniv.org/Journal/Article.cfm?ItemNumber=671
HHT
hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie
Alias. Morbus Rendu-Osler-Weber, kurz: Morbus Osler
Eine erbliche Krankheit, die auch zu pulmonal arterieller Hypertonie führen kann.
Sie kann durch Mutationen auf mehreren Genen verursacht werden, die selten auch Ursache für HPAH sind.
Häufigstes
Symptom: Nasenbluten, z.T. sehr stark
Die Diagnostik erfolgt nach den sog. Curaçao-Kriterien der genetisch. Häufigstes Symptom: Nasenbluten, z.T. sehr
stark und ergiebig.
Mehr Infos bietet der Selbsthilfeverein Morbus Osler Selbsthilfe e.V. unter http://www.morbus-osler.de
HK

Hämatokrit (siehe dort)

 

HMV

Herz-Minuten-Volumen, siehe HZV und CO

 

hPa

Hektopascal, Druckeinheit im SI-System 1hPa = 100 Pa

Umrechnung in mmHg:

1hPa =  0,75mmHg

1mmHg = 1,33 hPa

 

HPAH
hereditäre pulmonal arterielle Hypertonie
erbliche oder familiäre Form der PAH
Bei diesen Patienten wurde eine genetische Ursache für die PAH festgestellt oder es gibt eine familiäre Häufung.
WHO-Gruppe 1.1 der PH
HZV
Herz-Zeit-Volumen alias Herz-Minuten-Volumen (HMV)
Pumpleistung des Herzens in Liter/min
Normalbereich: 4-8L/min (Je nach Körpergewicht etc.)
Alias: CO, HMV
Imatinib
Ein Wirkstoff aus der Gruppe der Thyrosin-Kinase-Hemmer, welcher bei einigen Krebsarten Anwendung findet. Er
wurde
in der IMPRES-Phase III Studie zur Therapie der schweren PAH getestet, der Zulassungsantrag wurde jedoch vom
Hersteller der Wirkstoffs zurückgezogen, da es zu subduralen Blutungen in Kombination mit Antikoagulantien kam.
IPAH
idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie
Untergruppe der PAH, bei der keine andere bekannte Ursache für den Hochdruck im Lungenkreislauf gefunden wurde
(Ausschlussdiagnose)
Bei einem Teil der IPAH-Patienten wird eine genetische Ursache gefunden, was sie dann zu HPAP-Patienten macht
(siehe
HPAH).
WHO-Gruppe 1.2
Knoblauch
Roher Knoblauch hat im Tierversuch an Ratten PH geheilt. Allerdings müsste ein
Mensch 3 Wochen lang umgerechnet 3 ganze Knoblauchknollen täglich roh essen. Das dürfte nicht gelingen und was
das
beim Menschen dann für Nebenwirkungen hätte, ist nicht bekannt. (QUELLE): Ableiten kann man aus diesen Versuchen
aber sicher, dass es bestimmt nicht verkehrt ist, rohen Knoblauch zu essen (Salat, Tzaziki). Gegart zerfällt
allerdings das dafür vermutlich verantwortliche Allizin.
Koagulation

Vorgang der Blutgerinnung

Siehe unter Coagulation

 

LAP
Druck im linken Atrium (Vorhof)
(Engl. Abk. für: left atrial pressure)
Druck in der oberen linken Herzkammer.
Dieser Druck entspricht dem PCWP (siehe PCWP)
Der PCWP wird mit dem Rechtsherz-Katheter gemessen
Und damit indirekt auch der LAP
Normalbereich: 2-12mmHg 
Leitlinien
Leitlinien werden als Konsensus des jeweils aktuellen Expertenwissens und auf Basis des vorhandenen Wissens und
von
Evidenzklassen verabschiedet und stellen eine Diagnostik- und Therapieanleitung dar.
Die aktuelle Leitlinie für die Therapie der PAH aus dem Jahre 2009/2010 findet sich hier:Deutsch: http://leitlinien.dgk.org/2010/pocket-leitlinie-diagnostik-und-therapie-der-pulmonalen-hypertonie/
Im März 2013 fand die 5. PH-Weltkonferenz in Nizza statt, auf Basis dieser Konferenz werden aktuell neue
europäische
Leitlinien erarbeitet
In den USA ist bereits auf der Basis ein neues Konsensuspapier erschienen: http://content.onlinejacc.org/issue.aspx?journalid=101&issueid=929484
Im Forum des ph e.v. gibt es eine auszugsweise Übersetzung (ohne Gewähr!): http://www.phev.de/forum/showthread.php?3376-Nizza-2013-Einzelne-Punkte-aus-dem-Consensus-Paper&highlight=Nizza
LOT
Langzeit Sauerstoff-Therapie
Engl. Abk. für. Long term oxygen therapyLink zur Mobilität mit LOT.
Lufu
Abk. für Lungenfunktion oder Lungenfunktionsprüfung
Lungen­­­-
funktionstest
Messung der div. Funktionsparameter der Lunge
Fachbegriff: Spirometrie
Wikipedia: http://de.wikipedia.org/wiki/Lungenfunktion
LV
Linker Ventrikel =linke Herzkammer
Das ist die linke untere Herzkammer, von hier aus fließt das Blut über die Hauptschlagader (Aorta) in den Körper
mmHg
Millimeter Quecksilbersäule. Das ist der Druck den es benötigt, eine Quecksilber in einem u-förmigen
Glas-Röhrchen
um eine bestimmte höhe hochzudrücken. Die Einheit rührt von der früheren Bauweise von Druckmessgeräten her.
Die Einheit ist veraltet und wurde durch die SI-Einheit Pascal (Pa) ersetzt, bzw. hPa (=100Pa).
Dennoch werden in der Medizin werden viele Drücke noch so angegeben, so z.B. auch der Bludivruck (120/80) oder
auch
der PAP.
Umrechnung:
1mmHg = 133,322 Pa = 1,3322 hPa                          (= ca. 4/3)
1hPa = 100Pa = 0,750064mmHg                                (= ca. 3/4)
Macitentan
Wirkstoff aus der Gruppe der Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Seit 2014 unter dem Handelsnamen Opsumit® zur
Behandlung der PAH auf dem Markt
MAP
Mittlerer arterieller Druck
In Zusammenhang mit der Lunge an einigen Kliniken für die sonst gebräuchlichere Abkürzung mPAP verwendet. Siehe
unter mPAP
Marcouma®
oderMarcumar®
Blutgerinnungshemmer aus der Gruppe der Vitamin-K-Antagonisten:
Wirkstoff: Phenprocoumon
Die Dosierung des Marcoumars erfolgt nach Messung des INR-Wertes.
Der INR-Wert gibt an, wie viel Mal länger das Blut gerinnt, als normales Blut.
Hierzu gibt es eine sog. therapeutischen Bereich, den der Arzt festlegt.
mPAP
mittlerer pulmonal arterieller Druck
Mittelwert des Bludivrucks in der Lungenarterie
Engl. Abk. für mean pulmonary arterial pressure)
Einheit: mmHg (torr) selten auch in hPa
Der mPAP errechnet sich aus sPAP und dPAP (diastolischer PAP) wie folgt:
mPAP = (2x dPAP + sPAP)/3
Alias: MAP, PAPm
Normbereich:  10-16mmHg
Morbidität

Krankheit

 

Mortalität

Sterblichkeit

 

MRT
(alias MRI)
Magnet Resonanz Tomografie
Bildgebendes Verfahren, dass eine dreidimensionale Darstellung der inneren Organe des Körpers erlaubt.Alias MRI
(Engl. Für magnet resonance imagining)
NT-proBNP

Blutparameter, der die Herzbelastung anzeigt

Dieser Parameter stellt einen wichtigen prognostischen Marker bei PAH dar und wird auch für die
Verlaufskontrolle
verwendet.
Einige Kliniken bestimmen anstatt des NT-proBNP auch den BNP-Wert, der in der Regel gut 10x niedriger liegt.
Nicht
verwechseln!

 

O2
Chemische Bezeichnung des Luftsauerstoffs, einem Molekül aus 2 Sauerstoffatomen
O2sat
Sauerstoffsättigung in Prozent, wird mit dem Pulsoximeter gemessen.
Gibt an, wie viel Prozent der roten Blutkörperchen mit Sauerstoff gesättigt sind.Normalbereich ca. 97-100%
Unterhalb von 90% sind Patienten sauerstoffpflichtig
Pa
Pascal
SI-Einheit für den Druck
1Pa = 1 kg·m−1·s−2 = 1 N·m−2
Diese Einheit ersetzt zunehmend die immer noch gebräuchliche Einheit mmHg (torr)
Umrechnung, siehe unter mmHg
PAH
Pulmonal arterielle Hypertonie
Untergruppe der pulmonalen Hypertonie, bei der die Ursache für den Hochdruck auf der arteriellen Seite der
Lungengefäße, also in den Lungenarterien bis zu den Kapillaren liegt.
(Engl. Abk. für: pulmonary arterial hypertension)
PAOP
siehe PCWP
(Engl. Abk. für pulmonary artery occlusive pressure)
Occlusion = Verschluss (hier mittels Ballon)
PAP
siehe PCWP
(Engl. Abk. für pulmonary artery occlusive pressure)
Okklusion = Verschluss (hier mittels Ballon)
Paper

Aus dem angloamerikanischen Raum übernommene Bezeichnung steht für eine wissenschaftliche Publikation.

 

Partialdruck
Anteiliger Druck eines Gases in einem idealen Gasgemisch
Wikipedia: http://de.wikipedia.org/wiki/Partialdruck
Dieser Begriff wird in der Blutgasanalyse (BGA) verwendet.
PAWP

siehe PCWP

 

pCO2
Partialdruck des gelösten Kohlendioxids im Blut
Dieser Wert wird in der Blutgasanalyse bestimmt und in
hPa oder mmHg angegeben.
Normbereich: 35-45mmHg oder 46-60hPa
Siehe auch Wikipedia zur Blutgasanalyse http://de.wikipedia.org/wiki/Blutgasanalyse
Ein pCO2 von <32mmHg (etwa 43hPa) gilt bei PAH als prognostisch ungünstiger.
Ein zu hoher pCO2 kommt vor allem bei obstruktiven Lungenerkrankungen wie COPD vor, dieser kann u.U, die max.
mögliche Sauerstoffgabe (L/min) bestimmen.
PCWP
pulmonal kapillärer Wedge Druck
(Engl. Abk. für: pulmonary capillary wedge pressure)
Druck in den Lungenvenen hinter den Kapillaren
Dieser Druck wir mit dem Rechtsherzkatheter gemessen.
Hierzu wird mittels eines Ballons ein Unter-Ast der Lungenarterie blockiert, sodass der Drucksensor nur noch den
in
den Venen herrschenden Druck misst.
Dieser entspricht dem Druck im linken Atrium, sodass dieser auch mit dem Rechtsherzkatheter indirekt gemessen
werden
kann. Direkte Messung nur mittels Linksherzkatheter möglich.
Normbereich: 5-13mmHg
Alias: PAWP, PWP, PWD..
Opsumit®
Handelsname des Wirkstoffs Macitentan zur Behandlung der PAH. Opsumit gehört zur Gruppe der
Endothelin-Rezeptor-Antagonisten
PDE5 Hemmer
Gruppe von Arzneimitteln, die die Produktion von PDE5, hemmt, einem Stoff der cGMP abbaut und dadurch für eine
Verendung der Gefäße sorgt. Durch die Arzneimittel dieser Klasse wird der Abbau reduziert und so die
cGMP-Produktion
wieder gesteigert; sie ist bei PAH sonst zu niedrig.
Beispiele für Medikamente dieser Kasse, jeweils Wirkstoff und Handelsname:Sildenafil (Revatio®), Tadalafil
(Adcirca®)
PH
Abk. f. Pulmonale Hypertonie, Bluthochdruck im Lungenkreislauf, alias Lungenhochdruck
(Engl. Abk. für: pulmonary hypertension)
pH
pH-Wert (Säure/Base-Wert)
7=neutral
<7 = sauer
>7 = alkalisch alias basischBei der Blutgasanalyse liegt der Normbereich zwischen 7,35 und 7,45
Unter 7,35 wird als Azidose bezeichnet
Über 7,45 als Alkalose
PHA
PH Association
Die PH Association ist die offizielle PH-Selbsthilfeorganisation der USA. Sie ist wohl weltweit vom Budget her
mit
Abstand größte Selbsthilfeorganisation für PH-Patienten. Alle 2 Jahre wird eine internationale PH-Konferenz für
Patienten und Mediziner an unterschiedlichen Standorten in den USA ausgerichtet. Zu dieser mehrtägigen
Veranstaltung
reisen ca. 1200 Mitglieder und Gäste aus aller Welt an. U.A. gibt diese Organisation vierteljährlich ein
PH-Magazin
für Patienten, sowie eins für Fachkräfte heraus. Nach 6 Monaten stehen diese Magazine zum kostenlosen Download
auf
der Website bereit. Die Aktivitäten dieser Organisation sind so vielschichtig, dass eine weitere Aufzählung den
Rahmen hier sprengen würde.
Link: http://www.phassociation.org
PHA Europe

Dachorganisation der europäischen PH-Selbsthilfevereine

 

PHA-NO

Norwegischer PH-Selbsthilverein http://www.pha-no.com

 

PHA-UK

Englische PH-Selbsthilfeorganisation

 

PH Central
Eine von Freiwilligen ehrenamtlich betriebene, geneinnützige Selbsthilfe-Website – und Organisation in den USA.
Diese Community betreibt eine hervorragende informative Website mit Foren und regelmäßigen Chats. Die
Mitglieder/Besucher sind international und es herrscht ein sehr hilfsbereiter und netter Umgang.
Link: http://www.phcentral.org
Hervorzuheben sind auch die tagesaktuellen News auf http://www.phcentral.org/news
pO2
Partialdruck des gelösten Sauerstoffs im Blut
Dieser Wert wird in der Blutgasanalyse bestimmt und in
hPa oder mmHg angegeben.
Der pO2 ist ein Maß für die Sauerstoffversorgung.
Bei einem pO2 von kleiner 55-60mmHg (je nach Veröffentlichung) ist die Versorgung mit Sauerstoff angezeigt. (Man
sagt: „Der Patient ist sauerstoff-pflichtig“).
Ein zu niedriger pO2 kann durch die Sauerstoffunterversorgung (Hypoxie) zu einer Verschlechterung der PH führen;
die
Gefäße ziehen sich weiter zusammen, und es werden Stoffe gebildet, die ein weiteres Fortschreiten der Krankheit
bewirken können. Daher ist das durch die Gabe von Sauerstoff oder ggf. eine Therapieerweiterung zu vermeiden.
Prognose
Aussage über die Vermutung zur voraussichtlichen Entwicklung, z.B. der Krankheit. Eine solche Aussage kann
lediglich auf Basis von Erfahrung und Statistiken getroffen werden, und kann mit einer gewissen
Wahrscheinlichkeit
so eintreffen – muss aber sie aber nicht! Jeder PH-Patient ist anders.
Prostanoide
Gruppe von Arzneimitteln zur Behandlung der pulmonal arteriellen Hypertonie.
Prostanoide bilden den körpereigenen Stoff Prostazylkin nach, und docken an die entsprechenden Rezeptoren an.
Das
bewirkt eine Entspannung der Gefäße. Prostanoide verlangsamen auch das Fortschreiten der Krankheit. Für einige
Prostanoide wurde eine lebensverlängernde Wirkung nachgewiesen.Beispiele für Prostanoide:
Flolan®, Veletri®, Remodulin®, Ilomedin®
Prostazyklin
körpereigener Stoff, der u.A. eine Entspannung (Weitstellung) der Gefäße bewirkt. Prostazyklin ist bei
PAH-Patienten zu wenig vorhanden, und kann medikamentös durch sog. Prostanoide ersetzt werden.Siehe auch unter Prostanoide
PTE
Pulmonales Thrombektomie (=Thromben aus den Lungengefäßen schneiden)
Eine OP, bei der chirurgisch Thromben aus den Lungengefäßen entfernt werden.
Diese OP ist sehr anspruchsvoll und wird nur von wenigen Experten in Deutschland angeboten. Link zu einer
Beschreibung dieser Operationsthechnik. Mit dieser OP kann man CTEPH bei 50-70% der Patienten heilen!
pulmonal

Die Lunge betreffend

 

Pulmonaler
Druckgradient
Druckabfall über dem Gefäßwiderstand der Lunge, also zwischen dem Ausgang des rechten Herzens in der
Lungenarterie
und dem Druck im linken Vorhof.
Man errechnet diesen Wert durch die Differenz aus mPAP – LAP (links atrieller Druck = Druck im linken Vorhof).
Ersatzweise wird oft der PCWP statt des LAP genommen, was aber nicht immer richtig ist, wie kürzlich erschienene
Veröffentlichungen zeigten
Pulsoximeter
Messgerät zum Messen der Sauerstoffsättigung des Blutes (der roten Blutkörperchen) und der Pulsfrequenz.
Einfache Pulsoximeter (Fingeroximeter) sind inzwischen preiswert über das Internet verfügbar und erlauben eine
gute
Selbstbeobachtung im Alltag.Zu unterscheiden sind Geräte, die nur direkt anzeigen, und solche, die bis zu 30h
aufzeichnen können und die Messdaten per USB oder Bluetooth an den PC übertragen können. Mit einer
mitgelieferten
Software kann man dann die Daten betrachten oder auch zu anderen Programmen exportieren.
Pulsoximeter ohne Speicherfunktion sind ab ca. 25€ zu haben.
Pulsoximeter mit Speicherfunktion und USB-Schnittstelle ab etwa 85€. (Stand 2013)
Letztere haben den Vorteil dass man auch selbst prüfen kann, ob man nachts entsättigt. (Etwa 50% der
IPAH-Patienten
leiden unter nächtlicher Entsättigung)
Das Messverfahren von Finger-Puls-Oximetern basiert auf einer optischen Messung der Farbabsorption von 2
verschiedenen Wellenlängen des Lichtes.

PVR

In WU o. WE

Pulmnaler Gefäßwiderstand in Wood’s Units oder deutsch: Wood-Einheiten
(Engl. Abk. für: pulmonary vascular pressure)
Diesen Widerstand muss das das Blut vom rechten Ventrikel des Herzens kommend überwinden.
Berechnung: PVR = (mPAP – PCWP)/HZV
Normbereich: 0,7 – 1,1 WE
Anmerkung: Der PVR gibt im Prinzip an, um wie viel Mal schwerer das  Herz pumpen muss um die gleiche Menge Blut
durch die Lunge zu pumpen. Zum Umrechnung in die Einheit dyn/s/cm² muss man den Wert mit 79,9 multiplizieren.
PVR in  dyn/s/cm²
Pulmonaler Gefäßwiderstand in der Einheit dyn/s/cm²
(Engl. Abk. für: pulmonary vascular pressure) Diesen Widerstand muss das das Blut vom rechten Ventrikel des
Herzens
kommend überwinden.
Berechnung: PVR = (mPAP – PCWP)/HZV * 79.9
Normbereich: dyn/s/cm²
Anmerkung: Widerstandangabe basierend auf der veralteten Einheit dyn,
heute wird der PVR oft in Wood Einheiten (WE) angegeben.
Zur Umrechnung in Wood Einheiten (WE) muss man den Wert durch 79,9 teilen.
PWP

siehe PCWP

 

RAP

Rechts atrieller Druck = Druck im rechten Vorhof

Im rechten Vorhof (Atrium) sammelt sich das Blut aus den großen Venen des Körpers, bevor es in die rechte
Herzkammer
gelangt und in die Lunge gepumpt wird.

Im rechten Vorhof darf nur ein sehr geringer Druck herrschen, von wenigen mmHg.
Wenn dieser Druck erhöht ist, ist das ein Zeichen dafür, dass das linke Herz mehr Blut liefert, als das rechte
Herz
wegschaffen kann. Das ist also ein Zeichen der Rechtsherzinsuffizizenz (Insuffizienz heißt, es arbeitet nicht
mehr
ausreichend). Das ist ein prognostisch schlechtes Zeichen, wenn es nicht gelingt, diesen Druck wieder durch
geeignete Therapien zu senken.

 

Remodulin

Wirkstoff aus der Gruppe der Prostanoide

Remodulin wird bei PAH auf verschiedene Weise verabreicht:
-als subkutane Dauerinfusion (unter die Haut)
-als intravenöse Dauerinfusion (über Zentralvenenkatheter direkt in Herz/Lunge)
-als inhalative Therapie (in den USA, in D nimmt man in der Regel Ventavis)
– Anfang 2014 erhielt auch eine Pille mit Remodulin die Zulassung in den USA
Die Wirkung war allerdings umstritten und es bedorfte mehrerer Anläufe
Siehe auch FREEDOM-Studien

 

respiratoisch

Die Atmung betreffend

 

Riociguat
Wirkstoff aus der Gruppe der sGC-Aktivatoren, der die Produktion von cGMP steigert, welches wiederum zur
Entspannung der Gefäßwände beiträgt.
Handelsname Adempas® (Stand 2/2014 noch im Zulassungsverfahren bei der EMA, in den USA seit 11/2013 zugelassen).
Riociguat wirkt auf der sog. NO-Achse
Riociguat ist der erste Wirkstoff, der auch zur Behandlung der CTEPH zugelassen ist. Also der PAH nach
chronischen
Lungenembolien
RR
steht als Namensabkürzung für Riva-Rocci, die die Angabe des Bludivrucks in der heutigen Form definiert haben.
Es
ist also einfach die Abkürzung für den Bludivruck in mmHg (z.B. 120/80) Der erste Wert gibt den systolischen
Druck
an, der 2. den diastolischen.
RV
Im Herzecho:
Rechter Ventrikel = rechte Herzkammer
Das ist die rechte obere Herzkammer; von hier aus fließt das Blut über die Lungenarterien in die LungeIn der
Lungenfunktion:
Residualvolumen; das Luft-Volumen, das immer in der Lunge verbleibt
Schluckecho

Siehe unter TEE

 

Sildenafil
Wirkstoff aus der Gruppe der PDE5-Hemmer
Handelsname zur Anwendung bei PAH ist Revatio®
Sitaxsentan
Wirkstoff aus der Gruppe der Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, der unter dem Handelsnamen Thelin® vermarktet
wurde.
Er wurde wegen zu großer Nebenwirkungen (tödl. Leberprobleme) vom Markt genommen.
sPAP o. SPAP
systolischer pulmonal arterieller Druck
Bludivruck in der Lungenarterie während das Herz sich zusammenzieht (Systole)
(Engl. Abk. für: systolic pulmonary arterial pressure)
Normbereich: ca. 17-28mmHg
Abk. für Schweizer Pulmonale Hypertonie Verein
Webadresse www.sphv.ch oder www.lungenhochdruck.ch
Spirometrie

Lungenfunktionstest, siehe dort

 

Spiro-
ergometrie
Belastungstest auf einem Ergometer (Fahrrad), bei dem zusätzlich die Atem- und BLutgase gemessen werden
Wichtiges diagnostisches Mittel, nicht nur bei PH
SVR
systolischer pulmonal arterieller Druck
Bludivruck in der Lungenarterie während das Herz sich zusammenzieht (Systole)
(Engl. Abk. für: systolic pulmonary arterial pressure)
Normbereich: ca. 17-28mmHg
SV
Schlagvolumen
(Engl. Abk. für: Stroke Volume)
Das ist die Menge Blut, die vom Herz pro Herzschlag gepumpt wird.
Im 3D-Ultraschall oder MRT wird es wie folgt berechnet:
SV= (end-diastolisches Volumen) – (end-systolisches Volumen)
Aus den Katheter-Werten kann man es auch wie folgt errechnen.
SV=HZV/Puls
Normalbereich: 50-80ml pro Herzschlag
SVR
Engl. Abk. für systemic vascular resistance
Deutsch: Systemischer Gefäßwiderstand. Wobei mit systemisch der Körperkreislauf zur Unterscheidung vom
Lungenkreislauf gemeint ist.
Systole
/systolisch
Systole ist die Phase in der sich der Herzmuskel zusammenzieht
systolisch ist das zug. Adjektiv
systemisch
Dieser Begriff wird verwendet um den Körperkreislauf (systemischer Kreislauf) des Blutes vom Lungenkreislauf
(pulmonaler Kreislauf) zu unterscheiden.
Szintigraphie

Methode zur bildgebenden Darstellung einer Verteilung eines nuklearen Testmediums.

In der sog. Ventilationsszintigraphie wird ein radiakatives Testmedium inhaliert und so dargestellt, wie sich
das
Mittel über die Lunge verteilt. So kann die Belüftung der Lunge dargestellt werden.
In der sog. Perfusionsszintigrafphie wird das radioaktive Medium über die Vene verabrecht, sodass die
Durchblutung
dargestellt werden kann.
Meist werden bei der Lungendiagnostik beide Verfahren angewandt.

Bei der Durchblutung zeigt sich bei CTEPH z.B. eine ungleichmäßige Verteilung der Strahlung, weil einzelne
Bereiche
der Lunge blockiert sind. Bei der PAH zeigt sich ein eher homogenes Bild.

Als radiaktives Element wird meist Technetium 99 (Tc99) eingesetzt.
Es hat eine sehr kurze Halbwertzeit und zerfällt in nicht-radioaktive Bestandteile.

Tadalafil

Wirkstoff aus der Gruppe der PDE5-Hemmer. Der Handelsname zur Anwendung bei PAH ist Adcirca®

Siehe unter PDE5 Hemmer

TAPSE

Engl. Abk. : tricuspid annular plane systolic excursion

Auf Deutsch der Hub den die ringförmige Fläche der Tricuspidalklappe macht.

Grenzwert ist hier ca. 18mmhg, darunter ist prognostisch ungünstiger. Darüber günstiger. Die gezielte Therapie
der
PAH kann diesen Wert u.U. verbessern.

Siehe auch unter Herzecho

 

Tc99
Abkürzung für Technetium 99, ein radiaktives Element, welches bei der Szintigraphie eingesetzt wird
TEE
Trans-Ösophagus-Echo = Echo durch die Luftröhre
Alias: SchluckechoEngl. Abk. für: Transesophageal  echoHerzecho, bei dem der Ultraschallkopf mit einer Sonde in
die
Luftröhre (Ösophagus) geführt wird. Von dort kann man das Herz im sog. 4-Kammerblick sehen, und durch die Nähe
zum
Herz gibt es bessere Bilder aus von außen, besonders bei adipösen Patienten hat das Vorteile.
TEI-Index

Wichtiger Echo-Parameter für die Rechtsherzfunktion

Erklärung siehe Links unter Herzecho

 

Thromben
Blutgerinnsel, die in der Lunge zu Lungenembolien führen können.
Tracleer®

Handelsname des Wirkstoffs Bosentan zur Anwendung bei PAH

Bosentan gehört zur Gruppe der Endothelin-Rezeptorantagonisten, kurz ERA.

Siehe auch unter ERA

 

Ventrikel

Bezeichnung für die Herzkammern, die die Haupt-Pumparbeit leisten

Der rechte Ventrikel muss bei PH Schwerstarbeit leisten, da er das Blut gegen den erhöhten Widerstand (PVR) der
Lunge anpumpen muss. Er ist deshalb oft vergrößert.
Der linke Ventrikel pumpt das Blut, das aus der Lunge über den linken Vorhof kommt, in den Körper. Er erzeugt
also
den Druck, was wir als Bludivruck am Arm messen können. (Systemischer Bludivruck)

 

ZVD
Zentral venöser Druck
Der Druck in der großen Vene direkt vor dem rechten Vorhof des Herzens, also da wo alle Venen des Körpers
zusammenlaufen.
Normbereich: 1-7 mmHg