pulmonale hypertonie (ph) e.v.
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Thema: IPAH/HPAH: Sensationelle Überlebensdaten in Japan -- durch IV Eproprostenol und ERA

  1. #1
    Ralf ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Standard IPAH/HPAH: Sensationelle Überlebensdaten in Japan -- durch IV Eproprostenol und ERA

    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28267959
    Survival of Japanese Patients With Idiopathic/Heritable Pulmonary Arterial Hypertension.

    Zitat: "A retrospective study of 141 patients with idiopathic/heritable pulmonary arterial hypertension treated at 3 pulmonary hypertension centers in Japan from 1992 to 2012 investigated survival and determinants of survival. Mean survival time from treatment initiation was 14.7 ± 0.8 years (95% confidence interval, 13.1 to 16.3 years) and the 1-, 3-, 5-, and 10-year survival rates were 97.9%, 92.1%, 85.8%, and 69.5%, respectively. "

    Deutsch: Eine retrospektive Studie von 141 Patienten mit IPAH/HPAH die an 3 PH-Zentren zwischen 1992 bis 2012 behandelt wurden ergab ein durchschnittliches Überleben von 14,7 +/- 0.8 Jahren. (95% Konfidenzinterval 13,1 bis 16,3 Jahre) und eine 1-,3-,5- und 10-Jahres-Überlebensrate von 97,9%, 92,1% 85,8% und 69,5%."

    Zitat2: "Patients with 6-minute walk distance >372 m, mean pulmonary arterial pressure ≤46 mm Hg, and cardiac index >2.5 L/min/m2 at follow-up had a significantly better prognosis. Most patients (99.2%) were receiving pulmonary hypertension-targeted drugs at follow-up. Use of endothelin receptor antagonists and intravenous epoprostenol were related to survival in the univariate analysis. Among the patients who were on intravenous epoprostenol therapy, those with endothelin receptor antagonists had a significantly better prognosis, whereas patients on warfarin had a significantly worse prognosis."

    Deutsch: Patienten mit einer Gehstrecke von >372m, einem mittleren PAP von <= 46mmHg und einem HZV von >2,5L/min/m² im Follow-Up hatten eine signifikant bessere Prognose. Der Gebrauch von ERA (Endothelin Rezeptor Antagonisten, wie z.b. Bosentan, Ambrisentan, Macitentan) und intravenöses Epoprostenol waren in der univariaten Analyse mit dem Überleben korreliert. Unter den Patienten, die auf IV-Epoprostenol waren, hatten die mit ERA ein signifikant besseres Überleben, während Patienten auf Warfarin (vergleichbar Marcumar ein Vitamin-K-Antagonist) ein signifkant schlechteres Überleben aufwiesen.


    Ich habe es bewusst in das Allgemeine Forum gesetzt und nicht in den Bereich Forschung, und es auch übersetzt, weil ich das für sehr wichtig halte.

    Es zeigt erneut, dass die japanische Strategie die Patienten frühzeitig mit Prostanoiden zu behandeln sich deutlich im Überleben niederschlägt.


    Es zeigt auch, dass Anticoagulation vielleicht nicht immer so günstig ist, was im Widerspruch zu den Ergebnissen von europäischen und U.S. Studien zu Anticoagulation bei PAH steht.

    Warum könnte das so sein?
    Eine Idee/Spekulation habe ich dazu: Prostnoide sind per se ein Anticoagulans, also sog. Platelet (Blutplättchen) - Aggretationhemmer. Evtl. ist da eine zusätzlich Antikoagulation mit Vitamin-K Antagonisten etwas zu viel?
    Eine weitere Idee zu den super guten Überlebensdaten: Auch spekulativ. In Japan isst man traditionell mehr Meeresfrüchte und Fisch. Also Omega-3-Bomben mit vielen guten Effekten auf die Gefäßgesundheit und die Fließeigenschaften des Blutes. Ich habe auch HHT, und da ist Nasenbluten ein echtes Problem, die Nase ist ein Sensor für alles, was die Blutungsneigung steigert. Bei mir in den schlimmen Zeiten vor meiner aktuellen Therapie konnte ich nur kleine Mengen an Lachs essen und Omega-3 Kapseln gingen gar nicht, dito auch fette Markrele oder Hering.
    (dabei liebe ich das): Das waren Garanten für heftiges Bluten. Daher kann es schon sein, dass da ein zusätzliches Anticoagulant anders wirkt als hier. Nur eine Idee.

    Ich denke, auch wenn es sich um retrospektive Daten handelt, so ist das Ergebnis doch beachtlich. Ein Überleben gerade bei IPAH/HPAH von sagenhaften 15 Jahren (Durchschnitt, also 50% tot !!!) gab es bisher noch nirgends!
    In Japan wurde schon seit 1992 IV Epoprostenol (Flolan) eingesetzt und dann bald auch Beraprost, eine orale Form davon (Pille). Die anderen Behandlungen kamen erst später dazu.

    Interessant ist auch, dass PDE5 Hemmer offenbar nicht erwähnt wurden.

    Ich habe mal den Volltext der Studie angefragt, mal sehen ob ich ihn bekomme. Bzw. wie, ;-).
    Werde dann hier noch etwas ergänzen.


    LG Ralf
    www.pulmonale-hypertonie-selbsthilfe.de




    Hier noch 2 Links aus 2012 und 2015 zum Überleben in Japan.

    https://www.phev.de/forum/showthread...survival+Japan
    (titel: Long-term survival of Japanese patients with pulmonary arterial hypertension treated with beraprost sodium, an oral prostacyclin analogue.)

    https://www.phev.de/forum/showthread...an+%FCberleben
    Geändert von Ralf (28.02.2019 um 01:06 Uhr)

  2. #2
    Ralf ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Nur mal zum Vergleich: Daten aus dem Compera-Register von 2014..

    Da gibt es in Figure 3 eine Überlebenskurve zu IPAH mit und ohne Anticoagulation.
    Die Kurve geht nur über 3 Jahre. Dabei ist sei schon niedriger als die aus Japan nach 5 Jahren.

    Ralf

  3. #3
    wuffel ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    ...kann es sein, dass sie das warfarin als Therapie ansehen?

    Also kein ph Medi und Warfarin und ERA und Prostanoid?

  4. #4
    Dietmar ist offline Erfahrener Benutzer ***
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    Hallo Ralf!

    Danke für die Veröffentlichung und vor allen Dingen für das Herausstellen und Übersetzen der wesentlichen Aussagen.
    Ich meine trotzdem, dass noch etliche Fragen offen bleiben, z.B. zur Vergleichbarkeit mit andren Studien.
    Gut ist auf jeden Fall, dass durch das Ergebnis der langen Überlebenszeit vielen neu Betroffenen Mut gemacht werden kann!

    LG Dietmar

  5. #5
    Ralf ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Hallo Dietmar,
    das stimmt, das sehe ich genauso.
    Es ist z.B. nur eine Veröffentlichung über gut über 100 Patienten aus 3 Zentren. Und sie ist retrospektiv.
    Hier müsste man sehr genau hinsehen. Dennoch macht sie Mut finde ich.
    Ich habe den Volltext erbeten, mal sehen was da so drin steht.

    LG Ralf

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