pulmonale hypertonie (ph) e.v.
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Thema: Responder-Kriterien

  1. #1
    card ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Standard Responder-Kriterien

    nur nochmal zur erinnerung :

    Kriterium für ein positives Ansprechen („Responder“) auf die Vasoreagibilitätstestung ist ein Abfall des mittleren Pulmonalarteriendrucks ≥10 mmHg vom Ausgangswert auf ≤ 40 mmHg bei konstantem oder ansteigendem Herzzeitvolumen.

    meines wissens haben sich die kriterien nicht geändert, andererseits hatten wir hier bereits einen thread, der sich mit response nach einleitung von kombitherapie beschäftigte ( im wesentlichen nach medikation mit pde5-hemmern, wenn ich das recht erinnere )

  2. #2
    Ralf ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    @card: Der Zusatz "bei konstantem oder ansteigendem Herzzeitvolumen" sollte auch fett gedruckt sein, denn das ist wichtig."

    Hallo zusammen, hier noch etwas zu diesem Thema. Das ist das, was mein Wissensstand ist und nur aus der Erinnerung, also OHNE GEWÄHR!:

    Dieses o.g. Kriterium gibt es seit (geschätzt) gut 12-15 Jahren. Zuvor, bei meiner Erstdiagnose 1996 war das Krtierium ein Abfall um mind. 20% beim mPAP. Ich hatte 60mmHg mPAP und hätte demnach auf 48mmHg fallen müssen. Tatsächlich fiel mein Druck auf ca. 50mmHg, also knapp verrissen. Aber es gab nichts anderes und der CCB (Kalzium-Antagonist von engl. Calzium-Channel-Blocker) Dilitzem tat es offenbar, denn das war meine einzige Medikation neben Marcumar über 10 Jahre. Dann musste ich den CCB wechseln.

    Nimmt man die aktuell Definition, die card gepostet hat, die ja immer noch gilt, wäre ich erst Recht kein Responder gewesen. Aber CCB haben 20 Jahre lang gute Dienste getan, offenkundig.

    Ein Punkt, der auch fraglich ist, ist dass man für die Response -Testung KEIN Standardverfahren definiert hat.

    Es gibt mehrere Tests, die auch in den Leitlinien beschrieben werden.
    1. INhaltion mit 20ppm NO (Stickoxid) in Luft. (das wird ca. 10min lang inhaliert)
    2. Inhaltion mit Iloprost (also Ventavis)
    3. Es gibt auch noch andere Substanzen, mit deinen man testen kann, hab grad den Namen vergessen.

    4. Ich wurde damals mit Nitro-Lingual-Spray getestet. Es wurde einfach unter die Zunge gesprüht. Nitrospray (Nitroglycerin) ist ein starker NO-Doner (NO-Freisetzer), der viel NO freisetzt. Ein Sprühstoß weitet sofort die Gefäße, nicht nur in der Lunge.
    NO ist generell bei PAH kontraindiziert, weil der systemische Blutdruck u.U. schneller und stärker abfällt als der Druck in der Lunge. Das will man nicht und das kann gefährlich sein, denn das Herz kann so in eine Unterversorgung kommen.
    Wenn man heute PDE5-Hemmer nimmt (und auch SGc-Stimulatoren, wie Adempas) dann wird dieser Effekt des Nitrosprays und generell der von NO-Donoren noch verstärkt und daher sind sie bei PDE5 auch im Beipackzettel aus kontraindiziert ("verboten") aufgeführt.

    Wichtig bei der Testung ist, dass es Substanzen sind, die schnell wieder verfliegen in ihrer Wirkung.

    Denn wenn man ungünstig reagiert, muss es schnell wieder weg sein...
    Denn das kann bei der Testung selten passieren...dass o.g. Effekt eines systemischeN Abstrurzes des Blutdrucks zu stark ist, aber man liegt ja gemütlich ;-)

    Obwohl dieser Test also auf der NO-Achse die Vasoreagibilität (die Reaktion der Gefäße auf diese Stoffe) testet, behandelt man Responder mit CCB, die auf einer anderen Achse wirken, nämlich über die Blockade der sog. L-Ca++-Kanäle.

    Aber es ist natürlich so, dass NO-Responder auch gute Kandidaten für eine besonders gute Reaktion auf PDE5-Hemmer (oder SGc-Stimulatoren) und auch Prostanoide sind, denn letztlich wird ja diese SPontanreaktion getestet.


    Bei meinem vorletzten Katheter war es so, dass ich GAR KEINE Reaktion mehr auf 20ppm-NO hatte. Kein mmHg weniger.
    Aber..ich habe auch Ventavis reagiert, nicht viel aber immerhin auch ca. 5mmHg.
    Das zeigt schon, wie vergleichbar diese beiden Tests sind ;-)

    Im Gegensatz zu mir, gibt es aber auch sog. SUPER-Reponder. Die reagieren extrem auf NO. Ich kenne einige, die haben nach Einstellung auf einen CCB gar keine PAH mehr; Normaldruck!
    Natürlich sind sie allein schon durch sie sehr hohe Dosis Kalzium-Antagonisten gehandicapt, haben z.T. dadurch mit Ödemen zu tun, niedrigen Blutdruck etc.
    Aber ein langes ziemlich fittes Leben! Diese Super-Responder sind bisher die eigentlichen Profiteure der CCB im typischen Fall (ich bin eher untypisch, was das betrifft).
    Leider ist diese Super-Response sehr selten und am ehesten bei jüngeren, frühzeitig diagnostizierten Patienten zu finden. Leider auch da nur selten.

    Überhaupt gilt das Thema Response nur für IPAH (!!!) (und hier wohl nur für eine Untergruppe, die man meines Wissens immer noch nicht hinreichend charakterisiert hat).

    Typische BMPR2-Mutations-Träger sind (so gut wie?) nie NO-Responder.


    Ein Hinweis noch:
    In einer alten Publikation, die ich ca. 1997 las, stand, dass sich auch einige nicht-NO-Responder unter CCB besser fühlen könnten, weil sie z.T. ein höheres HZV bekommen, der Druck aber nicht abfällt. Das würde das subjetive Wohlbefinden steigern, aber nicht das Überleben. Klar mehr HZV geht gleich in die Lebensqualität. Wenn der Druck aber nicht sinkt, steigt die Belastung des Herzens (klar gleicher Druck, mehr Pumpvolumen = mehr Leistung).
    Das verkraften aber viele noch nicht angepasste Herzen nicht auf Dauer, klar, sie kommen eh kaum mit der Umbildung nach und dann sollen sie noch mehr liefern. Das ist dann wie Doping, das kurzfristig wirkt, aber nicht langfristig.
    Wichtig ist also, dass im RHC der DRUCK SINKT UND DAS HZV nur moderat / angemessen steigt oder konstant bleibt. Denn das HZV übermäßig steigt und der Druck nicht genügend fällt, muss das Herz mehr Leistung bringen als vorher.
    Wenn der Druck sinkt und das HZV, wird die Versorgungslage schlechter, es geht dem Patienten gefühlt nicht besser, das Herz wird ggf. entlastet oder auch nicht, weil es nicht mehr so gut mit O2 versorgt wird.
    Ziel muss also sein dass wirklich der PVR (der pulmonale Widerstand sinkt und nicht nur der gesamte Blutdruckabfall im System (dann auch) den Lungendruck abfallen lässt. Und das ist halt nur bei den sog. Respondern der Fall.



    LG Ralf

  3. #3
    card ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    du hast natürlich - wie immer - recht. das ganze bezog sich eigentlich auf die gestrige frage im chat. da war das erreichen des 40mmhg-mpap als grenze, die nach unten durchbrochen werden muss, wohl in weiter ferne.....

  4. #4
    wuffel ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    DANKE Ralf, sehr schön zusammengefasst. :-)

    ...gibt es Forscher, die versuchen herauszufinden, WARUM das so ist? Gibt es dazu Theorien?


    ...


    Soweit ich mich erinnere, testete man bei mir die Response mit einem Prostanoid, welches weiß ich nicht...keine Reaktion.

    WARUM wirkt dann Remodulin so fantastisch..?...der Druck ging ja offiziell von ca. 77 mPAP auf 59 runter...nach vier Monaten komplett Dreiertherapie....wenn man den Werten glauben darf, liegt der sPAP beim Echo um die 45-50mmHg....hmmm?


    Ob es so sein kann, dass man später MIT Therapie...ein Responder wird?

  5. #5
    Ralf ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Einige sagen ja, dass es dem Herz hilft, mehr als den Gefäßen, ich glaube es wirkt vielschichtig, und hat einen kleinen Reverse-Remodeling Anteil in seiner Wirkung, mehr als die anderen. Vor allem auch für das Herz.
    Wer weiß das schon so genau, ist auch egal, wenn es so toll wirkt, wie bei dir.

    Bei den CCB forscht man ja jettz vor allem an den anderen Ca-Kanälen. Dass das intrazelluläre Ca++ raus muss, ist klar. Das heizt Proliferation und Vasokonstriktion an.
    Aktuell ist wohl das Verständnis so, bei mir jedenfalls - also ohne Gewähr! - dass es bei enigen reicht den L-Kanal zu schließen mit CCB, und bei anderen ist noch ein Kanal auf, da hilft ein Flicken auf dem L-Kanal auch nichts.
    Ich denke, wenn man nun einen anderen Kanal findet und im Tierversuch oder klinisch testet, sollte man auch noch den L-Kanal schließen, also ggf. Kombi aus CCB und was anderem, was auch immer auf die anderen Kanäle wirkt. Auch da wurden schon Stoffe gefunden.
    Stell dir vor, das Modell wäre so einfach und naiv, wie ich es mir jetzt modelliert habe. Dann würde eiN Flicken auf einem anderen Loch, (oder PUmpe) die Ca++ in die Zelle pumpt, nichts helfen, wenn auch noch der L-Kanal offen wäre. Mal naiv gedacht.
    Die ganzen Anstrengungen auf der NO - Achse, auch mit PDE5 etc. könnten ja evtl noch besser wirken, wenn man auch noch den L-Kanal deckelt, ich glaube aber, dass CCB on topp of 2err Kombi oder 3err noch nicht getestet wurde.
    Aber da CCB für nicht-Responder gefährlich sein könnten, muss man da wohl vorsichtig rangehen.

    Ich könnte mir aber vorstellen, dass man bestimmte CCB evtl. auch mit den moderen Betablockern vergleichen könnte, die man jetzt auch on top of PH-Therapie probiert hat.
    Dilzem z.B. bremst den Puls und weitet die Gefäße, die Gefäße im System immer die in der Lunge nur vielleicht - eigentlich nur bei Respondern. Das ist ja das, was verhindert, dass es alle nehmen.
    Aber die Versuche damit fanden alle vor 20 Jahren statt, ohne PH-Therapie. Sodass man evtl. heute eine andere Reaktion hätte, in der Kombi. Wer weiß, aber ich würde es gern wissen wollen.

    LG Ralf

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