pulmonale hypertonie (ph) e.v.
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Thema: Spiroergometrie bei PH

  1. #1
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    Standard Spiroergometrie bei PH

    Hallo,

    ich bin 29 Jahre, w, und seit vielen Jahren schwer chronisch krank. Hatte hier schon einmal im Herbst 2015 geschrieben, als es bei mir mit der Dyspnoe losging und sich diese rasch verschlechterte. Ich habe unter anderem eine noch unklare neuromuskuläre Grunderkrankung mit einer Atemmuskulaturschwäche.

    Ich war dann in Gießen vorstellig, weil ich nach einem Echo mit TAPSE 1,9cm und TASV 13cm/s (was zwar beides noch im Grenzbereich liegt, aber doch für mein Alter recht niedrig ist) und aufgrund der Dyspnoe bei minimaler Belastung an eine PH dachte. Zudem hatte ich ein erhöhtes NT-proBNP von max. 738, meist aber so im Bereich von 200-300.
    Prof. Seeger war sehr nett und bot mir eine stationäre Abklärung der Beschwerden an; ad hoc könne er mir nicht genau sagen, was die Ursache derer sei. Es wurde bei der ambulanten Vorstellung noch ein Rechtsherzecho gemacht, um den Druck in der Pulmonalarterie abzuschätzen. Dr. Gahl (ich glaube, so hieß er) führte das Echo durch, meinte aber, dass der Druck für ihn erst einmal in Ordnung aussehe, und auch die Rechtsherzfunktion sehe "noch normal" aus; sicher ausschließen könne man die PH aber nur über den Rechtsherzkatheter. Weil er dann aber auch meine zunehmend schwere Atmung im Liegen bemerkte, schallte er kurz den Thorax und die Lunge. Er meinte, ich hätte keinen Pleuraerguss, aber seiner Meinung nach sehe man etwas Wasser in der Lunge; er könne aber die Ursache dessen nicht benennen, denn die Pumpfunktion sehe auch "noch normal" aus.
    Die Lufu war bis auf eine minimal erniedrigte VC in Ordnung, der Wert für die Atemmuskulaturschwäche hatte sich nicht verschlechtert im Vergleich zum Vorbefund.

    Nun hatte ich natürlich vor das Angebot von Prof. Seeger bzgl. einer stationären Abklärung wahrzunehmen, doch leider kam es dann nicht mehr dazu, weil ich zeitgleich eine starke Progression meiner anderen zwei seltenen und schwere Erkrankungen erlebte, die ein solches Unternehmen absolut unmöglich machten.

    Ich war dann im November auch erstmals wegen der Luftnot in der Notaufnahme der Uniklinik vorstellig, aber auch dort konnte man mir nicht sagen, was los ist. Das Herzecho war sehr schwierig zu beurteilen, da neben den bei mir ohnehin immer vorliegenden eingeschränkten Schallbedingungen eine Tachykardie von 140bpm und meine Unfähigkeit flach zu liegen die Durchführung bzw. die Beurteilung stark erschwerte.

    Im Januar war dann sowieso der Termin für das Kontroll-Kardio-MRT angesetzt; zwei Jahre zuvor hatte ich laut Kardio-MRT eine grenzwertige EF Fraktion. Also wartete ich den Termin einfach ab, weil ich auch keine Kraft mehr hatte mich um das Luftproblem zusätzlich zu den anderen gravierenden Problemen zu kümmern.

    Das Kardio-MRT lief leider nicht ganz so wie erwartet, da man aus irgendeinem Grund dieses mal nicht das EKG Gating einsetzen konnte und auf die periphere Pulstriggerung ausweichen musste, was bei meiner schweren Mikrozirkulationsstörung wahrscheinlich auch keine gute Alternative war. Zudem hatte ich Probleme meine Luft länger als 7 Sekunden anzuhalten, so dass die Messungen verkürzt werden mussten.

    Das Ergebnis des Kardio-MRTs im Vergleich zum Vorbefund war: immer noch grenzwertige EF, also keine Verschlechterung, leicht reduziertes Schlagvolumen, normale Ausdehnung der Vorhöfe und Herzkammern. Das, was sich verändert hat (wenn man davon ausgeht, dass die Messungen trotz der erschwerten Bedingungen annähernd korrekt waren), war eine knapp 40%ige relative Zunahme der LV-Masse und der LV-Wand. Da ich jedoch ein zuvor für meine Größe sehr zarten LV hatte, liegt die Masse noch voll im Referenzbereich und die LV-Hinterwanddicke ist nur leichtgradig absolut erhöht.

    Die diastolische Funktion sowie weitere RV Parameter konnten leider nicht gemessen werden.

    So wirklich konnte man aus dem Befund also weder in die eine, noch in die andere Richtung etwas machen.



    Dann wurde ich von den Kardiologen an der Uniklinik noch einmal zu den Pulmonologen geschickt.

    Nun wurde eine Spiroergometrie durchgeführt, die, wenn sie auch nicht die Ursache der Dyspnoe eindeutig identifizieren konnte, so doch das von mir empfundene Ausmaß der Problematik verifizierte. Klar ist, dass der Befund von mehreren Faktoren, insbesondere auch der peripheren Muskelschwäche bzw. die Muskelpathologie (verminderte O2 Extraktionsfähigkeit des Muskels) und der Atemmuskulaturschwäche beeinflusst wird. Trotzdem meinte der pulmonologische OA, dass sich der Befund nicht "wegdiskutieren" lasse und einer weitere Abklärung befürfe. Prinzipiell sehe man derartige Befund bei einer Herzinsuffzienz, bei einer pulmonalen Hypertonie und bei einer stattgefundenen Lungenembolie. Ich soll nun eine Lungenszinti zum Ausschluss einer Lungenembolie machen, auch wenn diese nicht sehr wahrscheinlich ist, weil ich aufgrund meiner Gerinnungsproblematik schon seit über einem Jahr auf einer hohen Antikoagulanz-Dosis bin. Wenn die Szinti kein Ergebnis liefert, dann müsse man über einen Rechtsherzkatheter zum Ausschluss einer PH nachdenken, wobei man dabei indirekt auch den linksatrialen und darüber auch meist den linksventrikulären Druck abschätzen könne.



    Nun noch einmal konkreter zum Spiroergometrie-Befund. Es heißt ja oft, dass die Spiroergo sensitiver als das Echo sei bzgl. der Verdachtsdiagnose einer PH. Hat hier jemand schon Erfahrungen mit der Spiroergo und kann mir etwas zu meinen Werten sagen in Bezug auf eine PH?

    Ich habe also laut Spiroergo: hochgradig eingeschränkte Leistungsfähigkeit mit VO2 9,6 ml/min/kg, entsprechend 42% des Solls. Deutliche Hyperventilation. Deutlich ineffiziente Atmung mit stark erhöhten Atemäquivalenten für O2 und CO2 (60) und einem VE/VCO2 Slope von 61. Restriktives Atemmmuster (das ist vermutlich durch die Atemmuskulaturschwäche bedingt). Kaum Anstieg des O2-Puls unter Belastung, Sollwert nicht erreicht (das kann ich nicht gut in der Kopie lesen, müsste heißen: O2-Puls max. 5,xy,). Ruhe-Tachykardie, unter Belastung weiterhin überproportinaler HF-Anstieg; die Soll-HF habe ich wohl schon ziemlich früh nahezu erreicht. Stark erniedrigte anaeroebe Schwelle, noch in der Leerphase vor Beginn der Belastung. PETCO2 erniedrigt auf 22mmHg.

  2. #2
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    Liebes Pelztier,

    das hört sich definitiv überhaupt nicht gut an.

    Was hindert dich daran, jetzt stationär bei Prof. Seeger einen Termin zur Abklärung zu machen?

    Das ist doch kein Zustand. Allein ein solcher Dauerruhepuls schädigt das Herz. Dass etwas geschehen muss ist klar, nur was kann nur durch kompetente Ärzte abgeklärt werden, die dran bleiben.

    Gute Besserung!

  3. #3
    Ralf ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Hallo Liebes Pelztier,

    ja, unbedingt STATIONÄR in Gießen abklären lassen.
    Prof. Seeger wird dich sicher nicht ohne Diagnose und hoffentlich dann auch Therapie nach Hause schicken.

    Dein VO2max ist so schlecht, dass du wirklich jetzt für Klärung sorgen solltest!
    Egal wie es dir geht. Sonst lass dich halt mit dem Krankentransport in die Klinik fahren, wenn es dir sonst zu anstrengend ist. Bekommst du Sauerstoff?
    Bzw. brauchst du Sauerstoff?

    Es muss endlich Klarheit und vor allem Therapie her.

    LG Ralf

  4. #4
    Hope ist offline Erfahrener Benutzer ***
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    Hallo Pelztier,

    als ich (weiblich) die Diagnose PAH bekommen habe, war ich 30 und hatte bei der Spiroergometrie ein VO2max von 12,2 und das war schon schlecht und ich konnte nicht mehr viel tun. Dementsprechend weiß ich wie du dich fühlen musst und du solltest wie Ralf schon geschrieben hat, deine Luftnot schnellstmöglich stationär klären lassen und per RHK eine PH ausschließen lassen oder einen Verdacht bestätigen lassen.

    Viele Grüße

  5. #5
    wuffel ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Huhu Pelztier,

    dass die Dich überhaupt nach Hause gelassen haben.

    ich hatte zur Diagnose 38 % ...und da schaffte ich es nicht mehr, eine Wasserflasche aufzudrehen, geschweige 30m zu laufen....


    Mönsch , mach hinne, dass Dir endlich geholfen wird!

    Alles Gute und berichte uns.

  6. #6
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    Vielen Dank für eure Rückmeldungen.
    Ich habe jedoch vergessen zu erwähnen, dass (seltsamerweise) meine BGA in Ruhe normal ist, und auch nach Belastung "nur" eine akute respiratorische Alkalose (pH 7,5) sowie metabolische Azidose zeigt. Eine Hypoxämie oder Hyperkapnie liegen also nicht vor.

    Was hindert dich daran, jetzt stationär bei Prof. Seeger einen Termin zur Abklärung zu machen?
    Naja, zum einen weiß ich gar nicht, ob das Angebot von ihm noch steht. Das ließe sich aber natürlich herausfinden. Der eigentliche Grund aber ist der, dass ich seit Oktober nicht mehr aus der Progression bzw. einer schlimmen Phase meiner anderen zwei schweren und seltenen Erkrankungen heraus gekommen bin, bei denen man mir offenbar auch nicht mehr weiterhelfen kann. Ich werde mit den meisten Problemen völlig alleine gelassen, und keine Klinik kann mit allen, noch dazu seltenen schweren Erkrankungen umgehen. So werden diese Erkrankungen, wenn ich in die Klinik akut wegen einer anderen Problematik muss, noch schlechter, weil die Bedingungen dort einfach nicht die (ohnehin mehr schlechte als rechte) "Behandlung" der Symptome (vor allem der Schmerzen) wie zuhause erlauben. In der Klinik bin ich daher kaum noch versorgbar. Das ist schwer zu erklären und auch vermutlich schwer zu glauben, wenn man nicht einmal selbst erlebt hat, wie absolut jeder Arzt mit den Schultern zuckt und sagt, dass er zwar die Schwere der Klinik sehe, er aber nichts machen könne. Wenn ich mich also entscheiden würde für einen stat. Aufenthalt in Gießen, würde das bedeuten, dass meine anderen zwei Erkrankungen noch schlechter werden, und die eine davon macht mir mental viel schwerer zu schaffen (wegen der z.T. extremen Schmerzen) als die Luftnot.
    Zudem sagte man mir in der Pulmonologie der Uniklinik, die Diagnosefindung sei eher von akademischen Interesse, da diese sehr wahrscheinlich keine therapeutische Konsequenz habe. Allenfalls könne man dann Betablocker zur Reduzierung der HF geben. Keine Ahnung, warum das so gesagt wurde. Ich meine klar, bei einer stattgefundenen Lungenembolie kann man natürlich nichts mehr machen, bin ja schon auf Antikoagulanz. Aber warum man bei einer pulmonalen Hypertonie oder einer kardialen Problematik bei mir nichts machen könnte, erschließt sich mir bis jetzt noch nicht ganz. Natürlich ist es bei mir alles sehr viel komplexer als im Normalfall, weil so viele Faktoren und andere Erkrankungen hineinspielen...

    Kann man mit dem Rechtsherzkatheter denn unterscheiden, ob eine PAH oder eine pulmonale Hypertonie infolge einer kardialen Dysfunktion (systolisch/diastolisch) vorliegt? Gibt es das bei einer PH, dass das Echo oder einen normalen Druck liefert und auch sonst die Herzhöhlen unauffällig erscheinen, in Wahrheit aber der Druck stark erhöht ist?

    Am Dienstag habe ich jetzt erst einmal die empfohlene Lungenszintigraphie.

    Ansonsten steht bei mir die Frage im Raum, ob ich eine seltene Form einer Hämolyse haben könnte, die sog. PNH. Das soll nun ebenfalls abgeklärt werden, das war der Vorschlag des Zentrums für unerkannte Erkrankungen in Marburg. Die PNH wiederum kann offensichtlich auch eine pulmonale Hypertonie verursachen.
    Zwischenzeitlich dachte man mal auch an eine Amyloidose, da ich leicht auffällige Leichtketten mit einer leicht auffälligen Ratio habe, aber das Kardio-MRT zeigte kein abnormes Kontrastmittelverhalten.
    Trotzdem frage ich mich, ob es vielleicht eine andere Form einer restriktiven Kardiomyopathie sein könnte, denn auch wenn die LV Wanddicken- bzw. Massenzunahme mit Sicherheit nicht per se bedenklich sind oder zwingend auf eine Erkrankung hinweisen, so halte ich den Befund wiederum auch nicht für per se völlig irrelevant. Zumal die EKGs seit dem Auftreten der Dyspnoe doch Veränderungen zeigen im Vergleich zu den Vorbefunden. So ist die P-Achse nun leicht nach rechts verschoben (um die 80°), die P Welle ist höher (max 2,5mm), spitzer, und hat eine längere, nun zumindest grenwertige Dauer (113ms) und ist zum Teil doppelgipflig, was für eine Vorhofbelastung sprechen könnte (aber auch nicht zwingend muss). Die Bedeutung dessen ist nicht ganz klar, weil laut Kardio-MRT die Herzhöhlen ja nicht vergrößert sind. Allerdings habe ich auch gelesen, dass entsprechende EKG Veränderungen bei Belastungen jeglicher Art auftreten können und nicht nur bei einer Erweiterung der Vorfhöfe zu finden sind bzw. dass diese der Erweiterung auch vorausgehen können. Zudem frage ich mich dann immer wieder, ob man bei mir wirklich nur nach den Absolutwerten gehen kann, wenn ich ein zuvor kleines Herz hatte - da gibt es dann ja viel mehr Spielraum bis zu den oberen absoluten Grenzen.
    Zudem war in den letzten drei EKGs die R-Progression von V2 zu V3 nicht mehr einwandfrei, wobei dieser Befund natürlich auch einer ungenauen Elektrodenplatzierung geschuldet sein kann; bei der Reproduzierbarkeit des Befundes sollte dies jedoch meiner Meinung nach nicht automatisch angenommen werden.
    Es ist also bei mir einmal mehr sehr viel unklar...

  7. #7
    card ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Zitat Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
    ...... meine BGA in Ruhe normal ist....Hypoxämie oder Hyperkapnie liegen also nicht vor...Am Dienstag habe ich jetzt erst einmal die empfohlene Lungenszintigraphie
    http://leitlinien.dgk.org/files/2010...Hypertonie.pdf

    zitat : "das arterielle pCO2 ist hingegen bei PAH praktisch immer erniedrigt"
    szintigraphie entsprechend des leitlinien-diagnosealgorithmus

    Zitat Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
    .Gibt es das bei einer PH, dass das Echo einen normalen Druck liefert und auch sonst die Herzhöhlen unauffällig erscheinen, in Wahrheit aber der Druck stark erhöht ist?
    wohl eher nicht. .

    Zitat Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
    Das soll nun ebenfalls abgeklärt werden, das war der Vorschlag des Zentrums für unerkannte Erkrankungen in Marburg.
    da bist du an einer der besten adressen

  8. #8
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    Also als Anmerkung zu der BGA in Ruhe: das PCO2 ist in der Tat am unteren Grenzwert bzw. ist leicht erniedrigt (zwischen 32 und 35). Aber das gilt an der Uniklinik eben als normale BGA. Nach der Belastung liegt es dann bei 21.
    Hyperkapnie=erhöhtes PCO2. Ich weiß, das kommt bei der PH nie vor, ich erwähnte es nur, weil eine respiratorische Insuffizienz infolge einer fortgeschrittenen Atemmuskulaturschwäche typischerweise erst eine Hyperkapnie im Schlaf und unter Belastung, dann auch in Ruhe macht.
    Ein Herzecho hatte ich seit Oktober, also vier Wochen nach dem Einsetzen der Dyspnoe, nicht mehr, und dieses letzte Echo konnte man nur visuell aufgrund der Umstände beurteilen (man konnte also keine Messungen machen). Und das Kardio-MRT ist ja leider auch nicht optimal gelaufen.

    da bist du an einer der besten Adressen
    Hast du gute Erfahrungen mit dem Zentrum gemacht?
    Geändert von pelztier86 (14.04.2016 um 16:11 Uhr)

  9. #9
    card ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Zitat Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
    Also als Anmerkung zu der BGA in Ruhe: das PCO2 ist in der Tat am unteren Grenzwert bzw. ist leicht erniedrigt (zwischen 32 und 35). Aber das gilt an der Uniklinik eben als normale BGA. Nach der Belastung liegt es dann bei 21.
    pco2 bei 21 ?! oder wie du oben schreibst petco2 ? der unterschied kann +-10mmhg ausmachen :
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16291440
    "...CONCLUSIONS: The PaCO2 cannot be estimated by the PETCO2...."

    selbstverständlich verändern sich die werte bei belastung, co2 wird intensiv abgeatmet...

    die angabe von 32 in ruhe bedeutet wirklich ruhe, sitzen, warten, nicht reden und nach ein paar minuten wird dem ohrläppchen (arterielles) blut entnommen. ph-ler liegen idR um 30


    Zitat Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
    Hast du gute Erfahrungen mit dem Zentrum gemacht?
    heute morgen radio gehört : es sei wohl das einzige zentrum für unerkannte krankheiten in deutschland. unten rechts ins bild clicken, und die aufnahme läuft

    http://www.deutschlandradiokultur.de...ch.969.de.html

  10. #10
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    die angabe von 32 in ruhe bedeutet wirklich ruhe, sitzen, warten, nicht reden und nach ein paar minuten wird dem ohrläppchen (arterielles) blut entnommen. ph-ler liegen idR um 30
    Das ist mir schon klar ;-)
    Also das PETCO2 liegt bei maximaler Belastung bei 22mmHg. Die BGA nach Belastung zeigt eine respiratorische Alkalose (plus metabolische Azidose, die ja nach Belastung normal ist (allerdings nicht unbedingt nach einer derart leichten Belastung von knapp 40 Watt)), daher also einen deutlich erniedrigten PCO2-Wert von 21.
    Die BGA in Ruhe zeigten bis jetzt einen PCO2 zwischen 32 und einschließlich 35. Bei der zu der Spiroergo dazugehörigen Ruhe-BGA war der PCO2 in Ruhe bei 35. Wie gesagt muss man bei allem aber ja auch immer bedenken, dass ich die Atemmuskulaturschwäche habe, und diese die Abatmung von CO erschwert (ich schaffe es anscheinend noch über eine starke Steigerung der Atemfrequenz; auch in Ruhe ist meine AF schon erhöht). Trotzdem kann man das nicht mit einem "reinen" PHler vergleichen.

    Wegen des Zentrums: stimmt, es ist das Einzige dieser Art, was sich in Deutschland mit ungelösten, komplexen Fällen beschäftigt. Allerdings habe ich 1,5 Jahre auf die Bearbeitung meines Falls warten müssen. Sie bestellen die Patienten nicht vor Ort, sondern die Bearbeitung erfolgt allein anhand der Fallakte bzw. der Befunde, die in einem interdisziplinären Konsil besprochen werden, und die Kommunikation mit dem Patienten erfolgt über Mail. Letzteres funktioniert bis jetzt erstaunlich gut.

    Wenn ich von der Uniklinik spreche, dann meine ich im Übrigen die Uniklinik bei mir vor Ort (HD).

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