pulmonale hypertonie (ph) e.v.
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Thema: HHT und PH : Querverbindungen

  1. #1
    card ist offline Erfahrener Benutzer ****
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  2. #2
    Ralf ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Hallo card,

    ich hab mir gestern das Webinar dazu angeschaut, danke für die Links, die wollte ich heute auch noch posten.

    Im Webinar wurde u.A. folgendes gesagt:

    Generell gibt es 2 Formen der der PH bei HHT alias Morbus Osler.

    1. PH durch "high-Output" Herzinsuffizienz, welche durch einen zu hohen Blutfluss im Linken Herzen zu Insuffizienz führt (Links vergrößert). Das ist also dann "Linksherz-PH"..
    Dieser hohe Blutfluss (HZV, alias CO) wiederum wird meist duch Leber-AVMs oder andere AVMs im Körperkreislauf verursacht. (AVM = arterio venöse Malformation, also Gefäßemissbildung, alias Shunt. ein Kurzschluss zwischen Arterie und Vene)
    Als aktuelle Behandlungsoption wurde Bevacizumab und ganz wichtig Diuretika genannt.
    Sowie bei Bedarf Eisensubstitution - als SEHR WICHTIG bewertet, im Vortrag.
    ERGÄNZUNG VON MIR: Natürlich sollte man vor einer Leber-Tx eine Embolisation von Shunts prüfen, aber das ist gerade in der Leber nicht so einfach möglich. Allerdings gibt es in Deutschland einen Experten, der das offenbar recht gut beherrscht (Prof. Shavan in Oldenburg).


    2. PAH (pulmonal arterielle Hypertonie), die durch die Oslergene selbst bzw. durch Veränderungen in den Lungengefäßen verursacht wird.
    Diese kann man mit den inzwischen für PAH erhältlichen Medikamenten behandeln, allerdings haben diese Medikamente fast alle ein erhöhtes Blutungsrisiko
    (aber ich vertrage sie z.B.)

    Über alles kommt PH bei HHT in ca. 11% der HHT-Patienten vor, (nach einem Vortrag von Vosselaar et al. von der HHT Konferenz 2015)
    Allerdings ist die Verteilung sehr unterschiedlich zwischen den Formen der HHT; 6,7% der Endoglin-HHT1 Patienten entwickeln PH, aber immerhin 18% der ALK1 (ACVRL1) - HHT2 Patienten. Diese haben auch öfter die PAH-Form der PH, als die ENG-Gen-Patienten. Insgesamt kommt die PAH bei ca. 5% der Patienten vor.


    (aus meinem Posting im Osler-Forum)



    LG Ralf

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