pulmonale hypertonie (ph) e.v.
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Thema: Neue ESC-Leitlinien zur Behandlung der PAH vorgestellt

  1. #1
    Ralf ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Ausrufezeichen Neue ESC-Leitlinien zur Behandlung der PAH vorgestellt

    Auf der aktuell laufenden ESC-Konferenz werden die neuen Behandlungsleitlinien für die PH vorgestellt.
    Bisher galten die ESC-Leitlinien von 2009. Bzw. die daraus entstandene leicht abgewandelte nationale Leitlinie der deutschen Konsensus-Konferenz in Köln 2010.

    Die Leitlinie ist schon online, ihr findet sie hier: http://eurheartj.oxfordjournals.org/...rheartj.ehv317 (Engl. auf der Seite runterscrollen!)
    In ca. 1 Jahr ist mit einer deutschen Version zu rechnen.

    LG Ralf

  2. #2
    Ralf ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Neues und ein Überblick:
    Wer nicht gut Englisch kann, kann sich an die Tabellen halten.
    Hier ein Überblick.

    Tabelle 3:
    Bei der Definition der venösen PH kommt die Abkürzung DPG vor.
    DPG steht für diastolischer Druck Gradient

    Bisher wurden hier die mittleren Druckwerte verglichen und es galt ein Gradient von 12mmHg, jetzt werden die diastolischen Druckwerte verglichen und es gelten 7mmHg als Grenze.
    Das betrifft die Gruppe der Linksherz-PH-Patienten.


    Tabelle 5:
    Es gibt immer noch keine Definition für Belastungs-PH (exercise PH)

    Tabelle 7:
    Hier werden Substanzen aufgeführt, die ein Auslöser-/Risiko für PAH sein können.

    Auch hier möchte ich noch mal auf die vermeintlich "harmlose Pflanzenmedizin" Johanniskraut (St. John's wort) hinweisen !!!
    Macht einen großen Bogen um dieses Kraut. Und vor allem: Gebt es nicht euren KINDERN, sie könnten ja die Disposition geerbt haben.

    Dass Kinder generell, und Kinder von PAH-Patienten im Besonderen, keine Amphetamine und andere Aufputschmittel nehmen sollten, versteht sich von selbst.
    Bitte bedenkt auch, dass Ritalin eine gewisse Verwandtschaft zu diesen Mitteln aufweist, auch wenn es umgekehrt wirkt. Ich würde SUBJEKTIV auch da vorsichtig sein. DAS IST ABER NICHT NACHGEWIESEN!
    Falls das Mittel im Gespräch ist, würde ich das mal mit dem ph - Arzt diskutieren, bevor ich es meinem Kind (gesund oder PAH ist egal) gäbe.
    Es gibt meist nur eine sichere Seite.

    Tabellen 8A bis 9:
    Kriterien für das Herzecho

    In 5.1.12
    wird das Thema genetische Testung behandelt.
    Neben den vielen neu dazu gekommen PAH - Genen,
    wurde ja auch das Gen für PVOD/PCH neu entdeckt und hier erwähnt.

    Hier gibt es den wichtigen Hinweis, dass der genetische Nachweise einer bi-allelen, also beidseitigen Mutation des Gens als hinreichende Bestätigung dieser Diagnose gilt - und eine gefährliche Lungenbiopsie ersetzt.
    Das ist wichtig zu wissen, denn lieber etwas Blut untersuchen lassen, als eine Lungenbiopsie.


    Tabelle 13:
    Diese Tabelle enthält die Risikofaktoren für einen "guten" und "schlechteren" Verlauf der KRankheit.
    Hier empfiehlt es sich natürlich zu versuchen, so viele Parameter wie möglich in den grünen BEreich zu bringen.
    Klar, einfach gesagt. Aber evtl. kann man ja mal nach einer Erhöhung der THerapie fragen, oder man lässt sich auf eine subkutane oder intravenöse Therapie ein, die der Arzt vielleicht längst erwähnt hat.
    Diese Tabelle kann dabei helfen, diese Entscheidung selbst zu treffen oder nachzuvollziehen.
    Auch RICHTIGER REHA-Sport und Atemtraining könnten dabei helfen, oder Gewichtsabnahme (Ja ist schwer, kann ich auch nicht wirklich)

    Tabelle 14:
    Diese Tabelle ist neu.
    Hier wird gezeigt, unter welchen Bedingungen man welche Wieder-Vorstellungs-Intervalle empfiehlt.


    Tabelle 16:
    Allgemeine Verhaltenshinweise, z.B.
    wann Sauerstoff auf Flügen (konkret beschrieben!)
    keine Schwangerschaft
    lieber lokalanästhesie oder epidural als Vollnarkose

    Interessant: Von exzessiver physischer Anstrengung, die zu Atemnot etc. führt wird nur noch mit einer Evidenzklasse von IIIC abgeraten. Also vergleichsweise schwach. Ich würde es dennoch ernst nehmen.

    6.3.1.7 konkrete Hinweise zum Reisen mit PH
    u.A. auch Hinweis: Bei einem pO2 von <60mmHg sollte man Sauerstoff nehmen.
    Bei (genau) 60mmHg reichen 2L/min Flow aus, um der Lunge wieder Bedingungen wie auf Meereshöhe zu bieten.
    Das ist mal konkret!
    Höhen von über "1500-2000m" sollten nicht ohne O2 überschritten werden. Hmm, ich finde das SUBJEKTIV zu großzügig, wenn der pO2 nicht stimmt. Aber das ist nicht maßgeblich.
    Es wird dringend geraten, die Arztbriefe mitzunehmen.

    Tabelle 17:
    Empfehlungen zu begleitenden Therapie
    Diuretika und Sauerstoff haben die Eividenzklasse I
    Anämie-/EIsentherapie - Vermeidung haben jetzt die Evidenzklasse IIb, sie wurden vorher, glaube ich, erwähnt.
    Auch orale Anticoagulation hat die Evidenzklasse IIb

    Von Betablocker, ACE-Hemmer, Angiotensin2-Rezeptor-Antagonisten und Ivabradin (ein Mittel, das die Pulsfrequenz senkt) werden mit einer Evidenzklasse von III ABGERATEN.
    AUSSER, andere Begleiterkrankungen, wie Bluthochdruck etc. machen es erforderlich.

    Tabelle 19:
    Evidenzklassen für Monotherapien

    Tabelle 20:
    Evidenzklassen für bestimmte Kombinationen

    Tabelle 21:

    Evidenzklassen für den SEQUENTIELLEN (nacheinander) Start der unterschiedlichen Medis.

    Man beachte die hervorragende Evidenz für Selexipag zusätzlich zu ERA und/oder PDE5-Hemmer ---> da warte ich drauf. Selexipag (Uptravi®) befindet sich aktuell noch im Zulassungsverfahren.


    6.3.5 Wechselwirkungen der Medis


    Figure 2: Behandlungsalgorithmus PAH


    6.3.8 Transplantation

    Kapitel 7 befasst sich mit speziellen PAH - Untergruppen:

    7.1 PAH bei Kindern
    7.2 PAH bei Herzfehlern im Erwachsenenalter
    7.3 PAH bei Bindegewebserkrankungen
    7.4 PAH bei Pfortader-Hochdruck (von der Leber)
    7.5 PAH bei HIV
    7.6 PAH bei PVOD und PCH (venöse PAH und pulmonal kapilläre Hämangiomatose)

    8. Linksherz-PH

    9. PH wegen anderer Lungenerkrankungen (WHO-Gruppe 3)

    10. CTEPH

    11. Andere PH (WHO-Gruppe 5)

    12. Definition eines PH-Zentrums

    13. WICHTIG: To do and not to do Botschaften, also was man darf und was nicht...das solltet ihr euch durchlesen.


    T





  3. #3
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    wenn ich das richtig verstehe, sind prostaglandin i.v. patienten durch das medikament antikoaguliert :
    "Generally patients with PAH receiving therapy with long-term i.v. prostaglandins are anticoagulated..."
    was ich schon früher thematisiert hatte. ggf den behandler fragen, ob zusätzliches überhaupt nötig ist.

    deutlich verbesserte überlebensraten bei ltx : bis 66%/10 Jahre bei daten aus 2008 !

  4. #4
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    Hallo Ralf,

    ich schaue mir das Kapital mit den Flügen/Reisen und Sauerstoff mal genauer an.
    Vielen Dank!

  5. #5
    Avatar von Grete
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    Hallo Ralf,

    was bedeutet Evidenzklasse in Verbindung mit PH ?
    Wie wird die Krankheit nach den jeweiligen nach Studien eingeteilt ?

    LG Grete

  6. #6
    Ralf ist offline Erfahrener Benutzer ****
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    Hallo Grete,

    die Evidenzklasse sagt, wie gut eine Aussage durch Erfahrungen, Studien, Doppel-Blind-Studien etc. belegt ist, also z.B. die AUssage, dass ein Medikament wirkt.
    Die Klasse I ist am besten. Hierzu sind meist mehrere plazebokontrollierte große Studien erforderlich.
    Die Klasse III am schlechtesten (das sind meist Konsensusmeinungen, die sich aus der klinischen Beobachtung ergeben, die aber nicht durch große Studien belegt wurden.

    Frage 2 verstehe ich nicht.

    LG Ralf

  7. #7
    Avatar von Grete
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    Hallo Ralf,

    vergiss bitte die 2. dämliche Frage.

    Hab ich mal wieder falsch verstanden, dachte es geht nach Stadien.

    LG Grete

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