pulmonale hypertonie (ph) e.v.
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Thema: PH und Pfortaderthrombose sowie portopulmonale PH

  1. #151
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    Hallo,
    bin heute auf dieses Forum gestossen
    was ich noch nicht wusste ist das mit diesem Blutaustausch dass das daher kommen kann
    , bin noch keine vierzig Jahre alt und der Ursprung meiner Pfortaderthrombose ist unklar.
    Habe mehrere Baustellen, u.a. Milzvenenthrombose , Faktor 8 Erhöhung, Portale Hypertonie , ANA Erhöhung, auffälliger Lupus-sensitiver PTT, vergangenes Jahr schwere Lebersepsis. Habe keine Gallenblase mehr, Milz musste raus (eine Sperr - OP wurde durchgefürt), Speiseröhrenvarizen 3. Grades, wurden auf 2.Grad erfolgreich(waren sechs Stück) geschrumpft. Muss regelmässig zur Kontrolle, gottseidank geht es mir den Umständen entsprechend gut, bin aber nicht mehr arbeitsfähig. Hoffe, dass ich das meinen beiden Kindern nicht vererbt habe. Schlimm ist die ständige Angst, dass wieder irgendwas ist , dass ich in die Klinik muss. Da ich zudem noch eine Thrombose im Bein hatte muss ich einen Blutverdünner nehmen , aber niedrigdosiert.
    Gibt es da jemanden der damit Erfahrung hat, und Tipps geben kann-alles Gute derweil...

  2. #152
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    Hallo und Willkommen Häschen,
    na das ist ja eine Diagnoseliste. Immerhin gut, dass es dir den Umständen entsprechend ganz gut geht, wie du schreibst.
    Ich kenne mich mit deinem Krankheitsbild nicht so gut aus, aber vielleicht schreibt hier ja noch jemand etwas, der sich damit auskennt.
    Tipp: Schreibe die Leute ruhig mal an. Einigen kannst du ja über das System eine E-Mail schicken. Dazu auf den Namen dessen schicken, der etwas geschrieben hast, dann wird das meistens angeboten.

    Erst mal wünsche ich dir, es erst mal gut ist, mit den Überraschungen, jedenfalls den negativen!

    LG Ralf
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  3. #153
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    Hallo Steffen,
    bin neu im Forum, hatte eine Pfortaderthrombose und eine Milzvenenthrombose, 2013 wurde die Gallenblase und jetzt erst die Milz rausgenommen. Den Schlauch muss ich auch immer wieder Schlucken, Varizen wurden im Januar legiert. Pantozol hilft mir auch gut und als Blutverdünner, da das sehr gefährlich bei mir ist , nehme ich Eliqis, damit komme ich gut klar und kann mich um meine Kinder 11 und vier gut mit Hilfe meines Mannes kümmern. Bekomme seit ein par Wochen Rente, die volle mit nicht mal vierzig.
    Bin immer schnell außer Atem aber irgendwie lernt man damit klarzukommen. Weisst Du ob das verrerbbar ist?
    Tut echt gut nahezu Gleichgesinnte zu finden-in meinem Freundeskreis hat so was keiner weit und breit.
    Vielleicht schreibst Du ja...
    Gruss Heike

  4. #154
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    Hallo!
    Bei unserem sechsjährigen Kind wurde absolut zufällig Portale Hypertensionfestgestellt. Die Ärzte sind sich nicht einig, ob diese von einerPfortaderthrombose oder -fehlbildung herrührt. Es hat auch eine leichtvergrößerte Milz, zweitgradige Varizen und eine Faktor VIII-Erhöhung. Außerdemsind die Gallengänge leicht erweitert, und es besteht häufiger ein Juckreiz,der davon herrühren könnte.
    Ich habe ein paar Fragen:
    - Kennt jemand diese Kombi: Pfortader- und Gallengangsprobleme gleichzeitig?Und wenn ja, was tut Ihr dagegen?
    - Welcher Chirurg bzw. welche Uniklinik hat wohl am meisten Erfahrung bezüglichMeso-Rex-Shunts?
    - In welcher Uniklinik wird man mit so einem Krankheitsbild wohl am bestenbetreut?
    - Es hat häufig Nackenschmerzen. Ich frage mich, ob es was mit den o.g.Problemen zu tun hat. Ist das bei jemandem anderen hier auch aufgetreten?

  5. #155
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    Hallo und herzlich Willkommen herbie,

    auch wenn der Anlass sicher nicht schön ist, so ist es doch gut, dass du her gefunden hast.

    Ich kenne mich mit den Details bei Pfortaderhyertension nicht so gut aus, aber ich möchte mal HHT als Differentialdiagnose für die Ursache einer möglichen Pfortaderfehlbildung in den Raum werfen.
    HHT oder Morbus Osler ist eine KRankheit die mit falschen Gefäßwachstum auch- und gerade in der Leber einher geht. Auch Auswirkungen auf die Milz sind bekannt und typisch ist dabei auch der Faktor VII (van Willeband) erhöht.
    Gerade vor einer Woche habe ich einen Bericht gelesen, der zeigte, dass oft HHT bei Pfortaderhypertension nachgewiesen erden konnte.
    Moment ich guck mal eben...

    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28245912

    Dieser Bericht wird dir nichts sagen.

    Es geht darum, dass man bei Patienten mit Pfortopulmonaler Hypertonie, also dem was bei deinem Kind diagnostiziert wurde, nach genetischen Ursachen gesucht wurde.
    Dabei wurden bei einigen Patienten Genmutationen gefunden, die bei den Gesunden Kontrollen nicht zu finden waren.
    Unter Anderem wurden wohl ENG (Endoglin) Genmutationen gefunden. Die anderen gefundenen Gene sind leider im kurzen Abstact (Zusammenfassung) nicht erwähnt.

    ENG ist eines von 2 Genen, die am häugisten bei o.g. HHT alias Morbus Osler gefunden werden. ENG und ALK1 (ACVRL1) werden jeweils bei 40-60% der Patienten gefunden und zusammen bei ca. 85-90% der HHT-Patienten eines von beiden.
    Es gibt also durchaus die Möglichkeit, dass es ich auch um eine Folge von HHT handeln könnte.
    Ich würde daher empfehlen, das mal zu erwähnen, ggf. auch mit dem Bericht und meiner Antwort hier.
    Denn auf HHT kann man genetisch testen. Die Diagnose hätte insofern Konsequenzen, als man dann bei eurem Kind ggf. noch weitere Diagnoseik in Richtung HHT durchführen müsste, wie z.B. nach Shunts (sog. AVMs, arterio-venösen Malformationen) in der Lunge suchen, den Kopf untersuchen etc. Außerdem müsste man mit Blutungsneigung rechnen.

    Mehr Infos zu HHT findet ihr auf www.morbus-osler.de. Ein Forum für HHT gibt es hier: http://forum.morbusosler.info (ich bin da auch Admin).
    Ich habe HHT und PAH.

    Es ist nur einem Möglichkeit!
    Eine Uniklinik mit großer Erfahrung bei HHT ist z.B. das Uniklinikum Essen.
    Ein in HHT-Kreisen bekannter und renomierter Leber-Experte ist z.B. Prof. Chavan im Uniklinikum Oldenburg.
    Und in Essen sind 2 Zentren, die das ganze Spektrum von HHT abdecken; das HHT-Zentrum am EZSE (Essen Zentrum für Seltene Erkrankungen) im Uniklinikum Essen und Prof. Grotz im Alfried Krupp Krankenhaus Essen. Letzterer allerdings im Erwachsenen-Bereich.
    Aber erst mal steht ja die Diagnose Pfortader-PH und nicht HHT da.

    Für Kinder kenne ich mich nicht so gut aus.
    Poste doch mal im Hauptteil des Forum an die Eltern von Kindern mit PH.
    Die universitären PH-Kinder-Zentren z.B. MH Hannover (Prof. Haußmann) oder Uniklinikum Gießen (Prof. Schranz). Ich weiß, dass in Hannover auch eine sehr gute Kompetenz für Leberbeteiligung vorhanden ist.

    Ich wünsche deinem Kind dass man ihm da kompetent helfen kann. Unbedingt an ein Uniklinikum gehen.

    LG Ralf
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  6. #156
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    Hallo!

    Danke für die sehr ausführliche Antwort. Lungenprobleme hat unser Kind ja nicht, nur Pfortaderhochdruck. Ich bin auch schon mal über HHT gestolpert, aber soweit bekannt kommt das in unserer Familie nicht vor.

    Ich habe mich gerade gefragt, was der Unterschied zwischen dem hepatopulmonalen Syndrom und portopulmonaler Hypertension ist?

  7. #157
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    Hallo,
    bin im Netz auf diese Seite gestossen
    https://www.medizin.uni-tuebingen.de...eberchirurgie/
    Bei mir ist unklar, ob die Pfortaderthrombose angeboren ist oder nicht, hab auch eine Faktor VIII Erhöhung. Mit dem Shunt gings bei mir nicht; nach Fehlbehandlungen Richtung Lupus hin hab ich Varizen 3. Grades bekommen.
    In der Uniklinik Dresden wurde in einer mehrstündige OP die Milz rausgenommen. Die Gallenblase hab ich seit 2013 nicht mehr. Ein erneuter Klinikbesuch ist geplant, weil auch der Druck in der Pfortader nach wie vor die Varizen grösser werden lässt. Bin in der Uniklinik Dresden. nur auf sehr gute Ärzte , die sehr bemüht sind, gestossen.
    Die Gallenprobleme denk ich , kommen durch den erhöhten druck, bei mir wurde damals ein Stent eingesetzt, damit der Abfluss besser funktioniert. Hat auch eine Weile funktioniert.
    Die Nackenschmerzen könnten auch ein Zeichen für die körperliche Anspannung sein, falls Ihr Kind Schmerzen hat.

  8. #158
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    Hallo Heike!
    Danke für den Link! Da ist ja der Professor Fuchs, der hier in diesem Forum auch schon öfter erwähnt wurde.
    Wann wurden denn die ganzen Erkrankungen bei Ihnen festgestellt? Gibt es auch keinen konkreten Auslöser, der für die Pfortaderthrombose verantwortlich sein könnte? Sind die ganzen o.g. Probleme Folgen der Pfortaderthrombose? Warum hat es denn mit dem Shunt nicht geklappt?
    Bei unserem Kind hat eine Uniklinik gesagt, dass ein Meso-Rex-Shunt nicht möglich ist. Jetzt würde ich gerne wissen, wer da wohl am meisten Erfahrung hat. In amerikanischen Foren wird ja Dr. Superina aus Chicago von den dortigen Eltern total gehypt. Deutschlandweit ist es meiner Meinung nach nicht so eindeutig.
    Das ist interessant, dass bei den Gallenproblemen ein Stent zeitweilig geholfen hat. Kann man eigentlich auch durch eine leberschonende Ernährungsweise solche Prozesse aufhalten oder verlangsamen?

  9. #159
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    portopulmonale ph bei kindern/jugendlichen

    http://journals.sagepub.com/doi/full...45893217723594
    Professor Seeger 2012 : das Ziel ist Heilung

    Zitat aus einem meiner Lieblingsfilme, Lawrence von Arabien :
    Die Araber wollen ihren Mann in der Wüste zurück lassen, denn wenn er umkommen soll, dann war das Allahs Wille, Kismet [Schicksal] - "dann steht es so geschrieben". - "Nichts steht geschrieben," sagt Lawrence schroff, "und in meinem Lebensbuch schon gar nicht, es sei denn das, was ich selber hinein schreibe."

  10. #160
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    Hallo! Mich würde interessieren, ob es mit der Rex-Shunt-OP bei Dr. Superina geklappt hat und wie es ihr jetzt geht!

    Zitat Zitat von MarcoFabi Beitrag anzeigen
    Hallo zusammen,

    in den letzten 90 Minuten habe ich alle Beiträge dieses Threads nahzu aufgesaugt. Mir kommen so viele Sachen so bekannt vor, und man staunt, wie viele Menschen doch von der Krankheit PH betroffen sind.
    Ich bin Vater einer 18 Monate alten Tochter, bei der im Alter von 3 Monaten nach Entfernen eines Lebertumors leider die Leberpfortader verloren ging. Seitdem lebt sie mit der Diagnose Pfortaderthrombose und Portale Hypertension mit all den bekannten Begleiterscheinungen und Komplikationen. Vor ca. 2 Wochen hatte sie ihre ersten Blutungen von Varizen im Bereich der Speiseröhre, die durch Banding verschlossen wurden. Seitdem ist die Fragmingabe (Heparinisierung) gestoppt worden, dafür bekommt sie nun Medis um Magensäure und Reflux unter Kontrolle zu halten. Einzige vollständige Heilung versprechende Therapie wäre das Setzen eines Meso-Rex bypass (Rex-Shunt).

    Wir sind von Beginn an in der MHH in Behandlung, welches unserer Meinung nach für diese Art Krankheit die beste Adresse in Deutschland ist. Nichts desto trotz sind auch hier die Spezialisten an ihre Grenzen gestoßen. Kinder ihres Alters können sie nicht operieren, weil einfach die Erfahrung mit solch kleinen Patienten fehlt. Der bereits angesprochene Dr. Fuchs ist nun in Tübingen, jedoch wurde mir gesagt, dass kein einziger seiner Shunts auf Dauer offen geblieben ist. Da man hier auch von Patienten des Dr. Fuchs lesen konnte, würde mich interessieren, ob das so richtig ist.

    Allen Betroffenen, die nach wie vor Hilfe suchen und gesagt bekommen, dass eine OP nicht infrage kommt, kann ich folgenden Ratschlag geben: Erkundigt euch überall, bei allen verfügbaren Kliniken, nutzt alle Medien zur Recherche und lasst euch nicht abspeisen. Auf unser Bauchgefühl war z. B. immer Verlass, und so haben auch wir nicht locker gelassen und einen Arzt in Chicago ausfindig gemacht, der (an Kindern!) sehr erfolgreich Rex-Shunt-Operationen durchgeführt hat. Und zwar bisher ca. 300 Mal. Wir haben alle Hebel in Bewegung gesetzt, und um es einmal abzukürzen - wir werden in Kürze nach Chicago fliegen und unsere Tochter operieren lassen. Wir setzen sehr große Hoffnungen in die OP. Es muss klappen. Es wird klappen!

    Unter diesem Link findet Ihr nähere Informationen zur Klinik und dem Spezialisten Dr. Superina (English):
    https://www.luriechildrens.org/en-us...ges/index.aspx

    Bitte bedenkt, dass es sich um ein Kinderkrankenhaus handelt. Desweiteren geht der Arzt den umgekehrten Weg - er sieht umso größere Chancen auf Erfolg, je jünger der Patient ist. Mit steigendem Alter sinken die Erfolgsraten, über 10 - 12 Jahren sind sie nur noch sehr niedrig.

    Ich hoffe, etwas weitergehofen zu und einigen vielleicht auch wieder etwas mehr Mut gemacht zu haben. Ich werde mich melden, wenn es Neues gibt.

    Gruß!

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