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Archiv verlassen und diese Seite im Standarddesign anzeigen : Erfahrung mit PVOD-PH



Andi
19.06.2013, 10:03
Hallo an alle
hat jemand Erfahrungen oder ist selbst betroffen mit der PH-Form PVOD. Ich hätte hier gerne mal ein paar Informationen. Die Prognose dieser Form ist ja hier nicht so
schön und ich wollte hier mal fragen ob es hier neue Möglichkeiten gibt, diese Form zu behandeln? Oder führt der direkte Weg zur Listung....:confused::(

Ralf
19.06.2013, 10:23
Hallo Andi,

die Frage solltest du natürlich deinem PH-Arzt stellen, bzw. dem deiner Partnerin.

Wenn du mal schaust, haben wir oben festgeheftet einen Thread für Linksherz PH und PVOD. Das sind zwar zweierlei Krankheiten, aber dort sind eigentlich auch alle Links zu Publikationen zu dem Thema PVOD gesammelt.

In einigen Fällen helfen PAH-Medikamente. Das ist vor allem dann der Fall, wenn es sich um eine Mischform handelt, mit PAH-Anteil. Hier gibt der sog. transpulmonale Druckgradient anzeigt, dass auch ein PAH - Anteil besteht. In anderen Fällen sind sie eher kontraindiziert.
Ich meine aus der Erinnerung, dass man auch mal Imatinib probiert hat, bei PVOD. Hab aber vergessen, was dabei raus kam. Das müsste aber oben als Link zu finden sein.


Ansonsten würde ich generell sagen, egal welche Form der PAH:

Wenn es einen Abwärtstrend gibt, also wenn man sich an 3 Fingern abzählen kann, dass man ein Medikament mehr braucht, wenn es nicht ganz in den Keller gehen soll - und es gibt nichts - dann würde ich mich asap (so schnell wie möglich) um das Thema Transplantation bemühen bzw. das ansprechen. Wenn es nicht eh schon angeboten wurde.
Was nie verkehrt ist, ist sich schonmal listen zu lassen und die nötigen Untersuchungen für die Listung "abzuarbeiten" - später ist weniger Zeit.
Man kann sich jederzeit in eine Warteposition setzen lassen, wenn man z.B. noch ein Medikament probiert und den Eindruck hat, dass es wirkt.

Unterhalte dich mal mit RenateM aus dem Schweizer Forum. Sie hatte auch PVOD und wurde transplantiert. Wenn du sie heute "liest" siehst du wieviel besser es einem nach der LTX gehen kann.

Ja, es ist ein schwieriges Thema, die PVOD. Nicht wirklich viele Alternativen zur LTX, wenn alles probiert wurde. Sprich bitte mit deinem PH-Arzt über Optionen und Ängste.
Ruhig auch mal offen nach Studien oder Fallstudien fragen.

Sorry, dass ich nicht mehr anbieten kann.
Wie geht es deiner Frau? Wie ist der Trend?
Was macht das Herz?

LG Ralf

card
19.06.2013, 15:54
....... neue Möglichkeiten gibt, diese Form zu behandeln? Oder führt der direkte Weg zur Listung...

1. definitive diagnostik wohl nur durch biopsie
2. prognose wirklich nicht schön
3. es gibt fallbeispiele mit ausgezeichneten ergebnissen durch imatinib. vielleicht traut sich der behandelnde arzt. ghofrani hat sowas in hannover angedeutet, dass auch off-label möglich wäre : reden!

http://www.pneumo-frankfurt.de/fileadmin/Dateien/Dokumente/Winterschool/Winterschool_2013/PPT_2013/2013_Ziegler.pdf

Ralf
19.06.2013, 18:18
Hallo Andi,

schau dir mal diesen Link an: http://www.karger.com/Article/FullText/342787

Da wurde Sorafenib (ähnlich Imatinib) bei PVOR getestet (Einzelfallbericht!).
Die Patientin verbesserte sich von NHYA IV auf NYHA II. Das ist mal ein Wort.
Vor einer Transplantation würde ich das wissen wollen.

Hier noch ein Link aus Holland zu einem Therapieversuch mit Imatinib:
http://erj.ersjournals.com/content/32/1/232.long

Hier hat Imatinib leider nicht gewirkt, aber die Frau war auch schon 73J.
http://erj.ersjournals.com/content/37/4/968.long

Mehr habe ich auf Pubmed nicht gefunden.

Unbedingt ansprechen.
Übrigens, solche Experimente kann man auch machen, wenn die Listung schon erfolgt ist, so hat man nichts verpasst.

LG Ralf

Andi
20.06.2013, 07:44
Hallo Ralf,
vielen Dank für die Antworten und Hinweise. Sicher ist Sorafenib eine Alternative zur LTX aber man darf nicht die Nebenwirkungen lesen. Diese sind ja ähnlich einer LTX. Eine Option ist es denoch, da gebe ich Dir recht. Zu deinen Fragen, sie ist zur Zeit stabil und es geht ihr den Umständen entsprechend ganz gut. Wenn sie zu viel macht kommt nach ein bis zwei Tagen der Hammer aber das kennen wir ja alle. Also schön langsam und alles nehmen wie es kommt. Der PH-Arzt hat gesagt das es auch in ihrem Fall Möglichkeiten einer Medibehandlung gibt. Das Herz hat sich etwas erholt und verkleinert, mal sehen wie es weitergeht. Wenn die Dosis (Revatio) erhöht wird oder ein zweites Medikament hinzu kommt. Ganz sicher ist eine reine PVOD auch nicht, so dass eine Mischform möglich ist. Herzkartheter folgt zeitnah, meine Frage an alle ist ob es hier im Forum noch mehr PH-ler gibt die eine ähnich Diagnose bekommen haben und welche Erfahrungen sie damit haben. Oder sind wir hier wirklich die einzigen mit dieser Form der PH. Also meldet euch mal, vielen Dank.

Ralf
20.06.2013, 18:52
Hallo Andi,

es freut mich dass es deiner Frau soweit ganz gut geht und Revartio offenbar schon das Herz verkleinert hat.
Das deutet in der Tat auf eine Mischform hin.
Meines Wissens gibt es momentan keinen hier mit PVOD.
Die Krankheit ist einfach sehr selten.
Auf RenateM im Schweizer Forum habe ich dich ja schon hingewiesen.

Eine Verbesserung der PVOD durch ein Mittel wie Sorafenib hätte schon Vorteile gegenüber einer LTX, denn das Immunsystem bliebe ja aktiv und...man würde immer noch die Option der LTX haben. Transplantierte Lungen halten ja nicht ewig, aber immer länger. Inzwischen gibt es uch schon Beispiele für 20+ Jahre! Aber im Schnitt sieht es da (noch) nicht so gut aus. Die Entwicklung macht aber auch auf dem Gebiet immer mehr FOrtschritte. Auch was die "Qualität" und die Auswahl der ORgane angeht, und daher wäre es auch von daher toll, noch etwas zu warten. - Wenn, ja wenn man sich das leisten kann.
Die Idee Sorafenib auszuprobieren finde ich auf jeden Fall gut. Ich würde das vor einer LTX wissen wollen, dass ich alle möglichen Optionen ausprobiert habe, sofern nicht dringende Gründe für eine beschleunigte Listung bestehen. Und, man kann ja ruhig schon mal die Listungsprozeduren erledigen.

Bitte bestelle deiner Frau meine besten Wünsche. Wie geht es ihr psychisch? Wie geht es dir als Partner?

LG Ralf