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Archiv verlassen und diese Seite im Standarddesign anzeigen : PVOD und IPAH, wie ist das zu unterscheiden?



VvkT
21.12.2012, 18:59
Hab da mal ne Frage.
Wo ist der Unterschied zwischen PVOD und IPAH?
Sind die Medkamente für beide Lungenhochdrücke gleich?
Wie stellt ein Arzt den Unterschied fest?
Kann aus IPAH eine PVOD werden?

Ralf
21.12.2012, 23:09
Wo ist der Unterschied zwischen PVOD und IPAH?

PVOD steht für Pulmonal venöse Verschlusskrankheit
Das bedeutet, dass die Lungenvenen (also die Gefäße HINTER den Lungenbläschen (Alveolen), die das sauerstoffreiche Blut zum linken Herzen führen von wo es in Körper gepumpt wird. Die Behinderung des Blutflusses befindet sich also in den Venen.

IPAH steht dagegen für idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie.
Das heißt, hier spielt sich die Krankheit VOR den Alveolen in den Arterien ab.
Die Lungenarterien führen vom rechten Herz sauerstoffarmes Blut in die Lunge.

PVOD ist noch seltener als PAH. Es gibt auch Mischformen.


Sind die Medikamente für beide Lungenhochdrücke gleich?

Leider NEIN!
Alle Medikamente, die hier so genannt werden, sind für die verschiedenen Formen der PAH gemacht, vor allem für IPAH. Sie wirken auch nur in den Lungenarterien, oder ganz überwiegend.
Diese Medikamente können bei PVOD kontraindiziert sein, d.h. sie könnten schaden !!!
Aber auch hier gibt es Beispiele, wo Patienten doch etwas davon profitieren.
Das muss dann aber unbedingt im Katheder vorher getestet werden, ob man einen Nutzen oder eher einen Schaden erwarten kann, oder eben durch Ausprobieren.

Leider gibt es nicht wirklich spezifische Medikamente für PVOD.
Ich glaube aber mal gelesen zu haben, dass Imatinib in einer Einzelfallstudie geholfen hatte. Bin mir aber nicht sicher und zugelassen ist es ja nicht, wäre also Off-Label Anwendung.



Wie stellt ein Arzt den Unterschied fest?

Der Arzt kann den Unterschied in der Katheteruntersuchung feststellen (wenn er es kann, dazu braucht es in der Regel einen PH-Experten).
Die Differenzialdiagnose erfolgt folgendermaßen:

Mit Man misst zunächst den Druck in den Pulmonalarterien.
Dann wird der Katheter in einen Unterast der Lunge geführt, sagen wir mal 1/8 der halben Lunge oder so.
Dort wird an der Spitze des Katheter ein Ballon aufgeblasen.
Dieser drückt das Gefäße ab und trennt Arterien von Venen (wie eine Embolie).
Da aber nur ein Unterast der Lunge abgedrückt wird gibt es keine wesentliche Drucksteigerung.
Wenn dann hinter dem Ballon ein sehr kleiner Druck herrscht, ca. <13mmHg (?) oder so, dann handelt es sich um eine PAH, (das Hindernis ist vor den Alveolen und den sie umgebenden Kapillaren). Das Blut hinter dem Katheter kann normal abfließen und wird vom linken Herz weggeschafft.

Wenn aber eine PVOD vorliegt, misst man hinter dem Katheter einen erhöhten Druck, denn die Hindernisse liegen irgendwo in den Lungenvenen und so kommt rückwärts ein Druck am Ballon an (über die nicht abgeklemmten Pfade durch die Lunge.

Dieser hinter dem Ballon gemessene Druck nennt sich pulmonaler Wedge-Druck (PWP oder PWCP).
Die Grenze liegt meines Wissens bei <13mmHg für PAH >=13mmHg für PVOD oder andere Linksherz-PH.

Wenn man weiß, dass Druck auf den Lungenvenen ist, muss es noch keine PVOD sein.
Es kann sich auch um einen rückwärtsgerichteten Druck oder eine Stauung vom linken Herz her handeln.
Das heißt, PVOD liegt nur vor, wenn mit anderer Diagnostik (Linksherzkatheter, Echtzeit-MRT, Herzecho Links etc. - weiß nicht so genau) sekundäre Formen des venösen Lungenhochdrucks durch Krankheiten des linken Herzens ausgeschlossen wurden. Es ist also nicht ganz einfach.

Kann aus IPAH eine PVOD werden?

Meines Wissens kann sich schon zu langjähriger PAH auch noch eine PVOD hinzugesellen.
Es gibt sicher auch Erkrankungen wie Gefäßentzündungen, die sich in der ganzen Lunge abspielen, dass sich also Mischformen entwickeln. Es ist aber nicht so, dass die IPAH verschwindet, und als PVOD wieder erscheint. Wenn, dann hat man das eine oder das andere oder eben beides.

(nach meinem Verständnis)

LG Ralf

VvkT
22.12.2012, 12:03
Ralf, herzlichen Dank für die ausführliche und verständliche Antwort.

card
22.12.2012, 12:42
schau mal hier :

http://www.medicalforum.ch/docs/SMF/2012/5152/de/smf-01352.pdf

VvkT
22.12.2012, 17:53
Card, auch dir ein herzliches Dankeschön.