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Archiv verlassen und diese Seite im Standarddesign anzeigen : PH und Pfortaderthrombose sowie portopulmonale PH



Steffen
19.03.2008, 23:19
Hallo, ich bin jetzt 42 Jahre und habe gleich 2 lebensbedrohliche Krankheiten.

Kurz nach meiner Geburt bekam ich einen Blutaustausch gemacht (wegen Resus - Unverträglichkeit der Blutgruppen). Dabei entstand eine Thrombose in der Pfortader (Hauptader an der Leber) und es kam zu einen Verschluss dieser.

Seither lebe ich mit den Folgen dieser Krankheit. Vor zwei Jahren wurde nun auch noch Pulmonale Hypertonie festgestellt. Bin in der Uni Leipzig in Behandlung und bekomme Revatio. Es wird vermutet, das durch die Thrombose auch die PH entstanden ist.

Gibt es hier jemanden der auch an diesen beiden Krankheiten leidet???

Grüße
Steffen

KathrinS
20.03.2008, 17:58
Hallo,

ich kenn Dein Problem gut. Bin 27 und habe selbst eine Pfotaderthrombose mit unbekannter Herkunft. War ein Zufallsbefund beim Ultraschall. Seit 3 Jahren leide ich zudem genau wie Du auch unter Lungenhochdruck und bin in Hannover in Behandlung.

Gruss Kathrin

Steffen
20.03.2008, 23:06
Hallo Kathrin,

ist Deine Pfortader auch komplett verschlossen?
Hast Du deshalb auch Varizen (Krampfadern) in der Speiseröhre?
Erhälst Du auch Revatio gegen Deine PH?

Es gibt ja so viele Fragen, wenn man so seltene Krankheiten hat.
Aber ich finde es gut, einmal sich mit jemandem auszutauschen!

Gruss Steffen

KathrinS
21.03.2008, 11:07
Hallo Steffen,

meine Pfortader ist nicht komplett zu, aber nur noch gering durchlässig. Hat sich bei mir ein spontaner Shunt gebildet, um das Problem zu umgehen. Der Körper sucht halt seine eigene Lösung..
Varizen hatte ich in der Speiseröhre, nach einer Blutung 2000 mit Intensivstation usw. wurden diese legiert in einer Münchner Klinik. Muss daher mind. einmal im Jahr zur Magenspiegelung, um ein weiteres Auftreten zu vermeiden.
Bekamst Du irgendwelche Medikamente wegen der Thrombose? Ich bekam eine Zeit lang Dociton und etwas für den Magen, damit die Säure nicht zu weit hoch steigt wegen der Varizen.
Mittlerweile nehme ich "nur" noch Revatio, Tracleer und Marcumar und komme damit soweit gut zurecht. Die PH ist im Mom stabil und ich hoffe das bleibt noch lange so..

Bin echt froh, mal wen getroffen zu haben, der das ganze nachvollziehen kann.

Gruss Kathrin

Steffen
21.03.2008, 17:45
Hallo Kathrin,

meine Pfortader ist schon immer komplett zu. Es hat sich auch ein natürlicher Shunt gebildet. Meine Varizen sind seit 1996 legiert. Sie hatten aber noch nie geblutet. Dafür aber schon oft Magen und Zwölffingerdarm. Ich habe auch regelmäßig Schlauch zu schlucken bei der Magenspiegelung.

An Medikamenten habe ich Revatio gegen den Lungenhochdruck und Pantozol gegen die Magensäure. Blutverdünner wie Marcumar sind zu riskant wegen der möglichen Blutungen im Magen.

2000 hatte ich eine notwendige Entfernung der Gallenblase. Da wurde irgendwas verpfuscht. Dabei wäre ich fast hops gegangen! Seither ging das los mit der Luftnot bei Belastung. Eine Untersuchung ergab PH.

Zur Zeit ist meine PH auch stabil und ich wünsche mir noch möglichst lange für meinen kleinen Sohn (18 Monate) da zu sein.

Würde mich freuen, wenn wir weiterhin uns austauschen könnten. Bisher kenne ich niemand mit den gleichen gesundheitlichen Problemen.

Hast Du eigentlich auch EU-Rente oder kannst Du noch arbeiten?

Gruß Steffen

derya281
17.06.2008, 23:41
hallo ,
habe deinen bericht gelesen es tut mir sehr leid denn mein 11jähriger sohn leidet auch mit dieser krankenheit .bei ihm wurde das am 19.02.08 bekann bis zu diesem zeitpunkt gings ihm bombig auf dem weg zur schule hat er blut erbrochen dann ins krankenhaus und mann hat festgestellt das er varizen in der speiseröhre hatte ,erst hat mann ligaturen gemacht dann ins nähste krankenhaus (essen) wo mann ihn nicht helfen konnte ,wollte??? .wir waren jetzt vor kurzem in rostock bei dr,prof.hauenstein er versuchte ihm die pfortader zu öffnen ohne erfolg ,zum schluss legte er ihm ein shunt das zu gross ist er verliert jetzt zuviel ammoniak er muss sich 2mal am tag clexane spritzen dann nimmt er noch 3mal humatin 250 mg am tag omeprazol für den magen biffiteral für den darm und damit sein eiweiss auch schneller abgebaut wird 1mal die woche kanavit tropfen und natrium benzoat die in deutschland nicht zulaessig sind :O(((leider ist mein sohn nicht das was er war .er war ein hochintelligenter junge der klassen überspungen ist und noch das gymnasium besucht morgen früh müssen wir nach hannover um ihn vorzustellen und am 23 nach rostock zur weiterbehandlung.langsam zweifel ich an der ganze sache alle wollen ihn sehen behandeln zum schluss passiert nicht wirklich viel sein ganzer körper und viele der organe wurden angefriffen ,verdammt was ist das für eine krankheit das niemand sich wirklich auskennt .könnt ihr mir wirklich was empfelen ??? danke schonmal

Mutzimama
01.06.2009, 08:08
Hallo,

nach langer Suche bin ich auf dieses Forum gestoßen. Bei meiner Tochter bald drei jahre alt wurde letztes Jahr im Dezember eine Pfortaderthrombose fest gestellt. Nach einer Gastroskopie ist klar, dass sie Varizen 1 und 2. Grades in der Speiseröhre hat. Sie hat eine stark vergrößerte Milz die man ganz leicht ertasten kann auch als Laie und die man ab und an auch am Bauch erkennen kann. Sie hat viele monate gelitten unter starken Schmerzen und seit wir bei einer Kinesiologin sind geht es ihr endlich etwas besser. Bin seit langem auf der Suche nach Menschen die das gleiche Problem haben und habe nun dieses Forum gefunden. Bei Leonie wurde noch keine PH fest gestellt auch können die Ärzte mir keinen Grund für die Thrombose sagen. Ich hoffe hier vielleicht Menschen mit dieser Erkrankung zu finden die sich austauschen möchten wie es ihnen geht und wie sie damit leben. Bei Leonie hat sich eine neue Vene gebildet die allerdings überfordert ist weils ie doch viel transportieren muss auch die Milzvene ist bei ihr extrem dünn. Der ein hoher Druck in dem kleinen Körper.

oberndorf
03.06.2009, 10:52
hallo, ich bin jetz 16jahre. mit 4 jahren wurde bei mir während einer vorsorgeuntersuchung eine stark vergrößerte milz ertastet. nach einigen erfolglosen aufenthalten in der uniklinik passau (in bayern) wurde ich dann nach erlangen geschickt, wo prof. dr. behrens pfortadertrhombose & varizen in der speiseröhre diagnostizierte.nach langem hin und her und einem weiteren klinikaufenthalt in hamburg wurde mir dann widerum in erlangen 1999 ein shunt aus eigengewebe gelegt.damals schloss ich noch mit zwei anderen gleichaltrigen kindern bekanntschaft, die die selbe krankheit hatten. leider erfuhr ich vor kurzem, dass sie beide längst tot sind. mir geht es soweit gut und lebe mich sehr gut. ich habe keinerlei einschränkungen unbd muss regelmäßig zur kontrolle, die bis jetzt immer unauffällig war. schon lange bin ich auf der suche nach menschen mit dem gleichen krankheitsbild deswegen respekt an dieses forum echt sinnvoll.

Mutzimama
04.06.2009, 09:47
Hallo,

vielen Dank für deine Antwort! Darf ich fragen ob deine Thrombose nicht durch gängig war zu dieser Zeit? Denn bei Leonie ist sie ja mittlerweile durchgängig deswegen war kein Eingriff notwendig. Weißt du woran die zwei Kinder gestorben sind? War es eine Auswirkung der Pfortaderthrombose? Natürlich macht das etwas Angst weil Leonie ja noch sehr klein ist. Und seit der Diagnose suche ich Menschen die mir sagen können wie es bei ihnen weiter gegangen ist. Von den Ärzten bekommen wir nur spärliche Auskunft weil sie bisher keine Vergleichswerte haben. Wir sind in Behandlung bei einer Kinesiologin hast du auch etwas in diese Richtung versucht? Es tut mir leid Fragen über Fragen!
Ich freue mich, dass du hier geschrieben hast!

oberndorf
05.06.2009, 18:01
ja bei mir war die pfortader teils noch durchgängig 1999 jedoch bin ich in der schule dann umgefallen da meine ader total dicht geworden ist. dann bin ich nach erlangen geflogen worden und es wurde alles andere in die wege geleitet. der junge ist während der operation gestorben das mädchen ist vor kurzem gestorben an folgen der thrombose gestorben. ja, mir und meiner mama geht es genauso wir wissen sehr wenig. jetzt werd ich langsam erwachsen und will natürlich alles wissen und erfahrungen austauschen. ich mein ich leb mein leben ohne einschränkungen und fragt sich wie es anderen dabei geht. ich bin sehr froh dass ich die ärzte bekommen hab und in erlangen war. ich nehm keine medikamente, hab ich nie genommen, jeder arzt bei dem ich seitdem fragt sich wie das geht, da wird mir erst bewusst welches glück ich hab.

oberndorf
05.06.2009, 18:06
aja ich war nie bei einer Kinesiologin. ich war bei einem pädiatrischen Gastroenterologen, der hat bis jetzt sehr viele kinder mit pfortaderthrombosen behandelt, meistens auch erfolgreich. ich bin mit ihm immer gut klargekommen. er erklärt einem auch alles und das macht es für die angehörigen doch ein bisschen leichter.

Mutzimama
05.06.2009, 18:12
Hallo,

ich bin sehr froh dieses forum gefunden zu haben. so erfahre ich immerhin schon mehr als ich von allen ärzten bisher erfahren habe. mir wurde gesagt, dass die thrombose nicht wieder zu gehen könnte, deswegen bin ich natürlich etwas geschockt dass es bei dir der fall war. genauso bin ich geschockt dass die beiden an der erkrankung letzt endlich ihr leben verloren haben, denn uns wird alles schön geredet und verharmlost. bei leonie ist das problem, dass die milz so stark vergrößert ist und dass deswegen immer gefahr eines milzrisses besteht und sie ist ein sehr aktives kind wodurch es natürlich nicht ganz so einfach ist. hast du ernährungstechnisch irgendwelche einschränkungen oder ist bei dir gar nichts zu merken? sind in erlangen besondere spezialisten, dass du dorthin gekommen bist? ich habe nämlich schon überlegt im ausland nach spezialisten zu suchen weil es bei uns irgendwie niemanden gibt und ich angst habe, dass es irgendwann für leonie doch gefährlich werden könnte. darf ich fragen welchen grad deine varizen in der speiseröhre haben?
ich danke dir sehr für die antworten, du hilfst mir schon sehr viel weiter!
ich wünsche dir, dass es dir weiterhin gut geht und du keine einschränkungen haben wirst! alles liebe debby

Steffen
05.06.2009, 21:19
Ja, ich bin auch sehr froh das es dieses Forum gibt. Hat auch jemand noch Pulmonale Hypertonie zur Pfortaderthrombose dazu bekommen? Meine Pfortader ist mit dem Blutaustausch, gleich nach der Geburt, komplett zu gegangen. Es hat sich ein natürlicher Umgehungskreislauf gebildet. Bei mir werden nur die Leberwerte und die Varizen kontrolliert. Ich nehme keine Medikamente gegen die Thrombose. Bin mit der Krankheit immerhin schon 43 Jahre alt geworden. Aber seit 2006 nun auch noch Pulmonale Hypertonie. Mein Arzt sagt es könnte ein Zusammenhang bestehen. Aber genaueres ist nicht bekannt.

Grüße von Steffen

oberndorf
05.06.2009, 21:26
ich hab ernährungstechnisch keine einschränkung.ich hab auch immer eine stark vergrößerte milz gehabt dadurch dass eben die pfortader nicht mehr durchgängig war zum milzriss ist es bei mir nicht gekommen da ich ja dann den shunt gelegt bekommen hab und sich dann die milz wieder verkleinert hat.
mein kinderarzt hat uns halt an diesen professor übergeben, da er mit ihm befreundet ist und auch ihm die ganze op und behandlung zugetraut hat und da erlangen die näherste klinik war die solche fälle schon gehabt hat. ich war halt auch in hamburg weil professor noch eine andere ärzteschaft drüberschauen lassen wollte.diese meinten jedoch es wäre kein shunt nötig. naja, wenn wir auf die gegangen wären würd ich wohl nicht mehr hiersitzen.
ja meine pfortader war auch immer nicht ganz geschlossen bis es sich halt verschlimmert hat und ich weggekippt bin.seitdem ich den shunt hab passt alles

Mutzimama
05.06.2009, 21:35
ja oft ist es wirklich das beste noch einmal bei jemandem anderen nach zu fragen. im ersten kh haben sie gemeint leonie hätte das pfeiffersche drüsenfieber und man müsste dem ganzen nicht weiter nach gehen weil es eh egal wäre. nur mir als mama war das alles nicht egal und so sind wir ins nächste kh die dann endlich angefangen haben leonie wirklich zu untersuchen. und so kam dann auch die ganze sache ans licht. ich bin froh zu erfahren, dass man mit der erkrankung gut leben kann und leonie hoffentlich auch ein gutes leben haben kann. wir versuchen unser bestes auch wenn wir nicht wirklich viel tun können. habe jetzt einen gastroenterologen bei uns gefunden und hoffe dort bald einen termin zu bekommen. bei leonie dürfte sich die erkrankung schon in der schwangerschaft ergeben haben, sie meinen es ist wohl vererbt. wir wissen zwar von keinen anderen fällen in der familie aber wer weiß was urururomas hatten etc. die medizin hat sich halt auch weiter entwickelt.

oberndorf
06.06.2009, 09:54
ja die ursache ist bei mir auch ungeklärt. mir wurde gesagt es könnte sowohl durch einen grippalen infekt entstehen oder auch vererbt worden sein. meiner mama ist nur aufgefallen das bevor das ganze gefunden wurde ich so eine art anfall bekommen habe und ich am ganzen körper grün wurde. bis jz kann aber keiner sagen ob das irgendwie einen zusammenhang hat. ich war auch schon bei einer spezialistien die überprüft ob solche kranknheit erblich bedingt sind. leider hat sich auch da nichts ergeben. die einzigen probleme die ich eben hatte waren als ich die pille wollte. diese wollte mir keiner mehr verschreiben ohne dass er
genauer untersucht hätte ob es evtl. doch eine pille gäbe die sehr leicht wäre. nach langem hin & her ( ca. 1 jahr) hat sich dann mein kinderarzt eingeschaltet der sie mir verschrieben hat. auch das läuft jz ohne probleme. das einzige problem war eben das ich durch die ganzen leberuntesuchungen die dann folgten und wahrscheinlich direkt durch die krankheit sehr starke akne bekommmen habe.

Mutzimama
06.06.2009, 19:23
Hallo,

ja ich weiß nicht ob man das so wirklich vererben kann. DIe Ärzte sagen es halt glaub ich weil sie keine wirkliche Antwort dafür haben. So geben wir uns jetzt irgendwie damit zufrieden weil alle sagen es ist in der SS entstanden. Wirklich krank war Leonie bisher nie und damit ist es schwer zu sagen wo es her kommt. War auch eine der Fragen die sich uns gestellt haben ob Leonie jemals die Pille nehmen wird dürfen, Fliegen etc. Habe in Wien einen pädiatrischen Gastroenterologen gefunden und angeschrieben dieser hat mir jetzt geschrieben, dass er keinerlei Erfahrung mit Kindern in diesem Bereich hat und uns deswegen nicht weiter helfen kann. Somit wird die Suche weiter gehen. Irgendwie ist halt bei mir immer die Angst im Hinterkopf wegen den Varizen, der zu großen Milz und Leonie halt extrem aktiv ist aber ich denke Eltern geht es immer so, wenn Kinder etwas haben.

oberndorf
07.06.2009, 10:01
ich würde dir raten an das klinikum nürnberg zu schreiben. die haben echt erfahrung & sind kompetent & es wird dir halt auch erklärt wie das ganze zustande kommt so dass du es verstehst, was für deine tochter später mal wichtig sein könnte, weil sie ja das ganze bestimmt jetz noch nicht so ganz versteht. also mir gings halt so. ich bin da auch wirklich zufrieden dort.

Mutzimama
08.06.2009, 16:46
danke für den tipp das werd eich auf jedenfall machen! hier dürfte ich so leicht niemanden finden. hab wohl von einer klinik in graz gehört die sich auch gut auskennen sollen aber ich werde beide mal anschreiben und sehen was sie mir antworten.

oberndorf
08.06.2009, 17:10
ja würd ich auch. kommt auch immer drauf was halt näher gelegen ist. der kinderarzt hat dir da keinen tipp gegeben?

Mutzimama
08.06.2009, 17:42
nein leider nicht, die konnte es gar nicht glauben was leonie hat und kennt sich auch genau gar nicht aus. war mir nicht so bewusst, dass das bei kindern anscheinend wirklich sehr selten ist. sie kann mir bei allem rat geben egal ob impfungen, irgendwelche kinderkrankheiten sie ist wirklich super aber das ist für sie neuland!

oberndorf
08.06.2009, 17:57
naja ist ja auch klar sowas hat ned jeder. bisschen wusste da mein kinderarzt schon, weil er eig für seine früherkennung von wirklich schlimmen sachen bekannt ist trotzdem wusste er ned soviel naja kinderarzt halt, hat a ned jeder

Mutzimama
08.06.2009, 18:13
nein da hast du recht! im nachhinein wundert es mich, dass die große milz etc. nie vorher aufgefallen ist. das einzige was meine kinderärztin früh entdeckt hat ist, dass leonie in loch hat in der bauchmuskulatur. das heißt sie hat im bauch nicht so viel kraft wie andere tut sich etwas schwerer öfter hinter einander aus dem liegen alleine mit muskelkraft hoch zu kommen aber damit kann man leben. wir versuchen halt dass sie es so gut wie möglich macht und wenn sie aber nicht mehr kann ist das ok sie soll sich nicht abmühen bringt ihr ja auch nichts da ist sie halt schwächer als andere. mit ärzten hab ich allgemein keine besonderen erfahrungen gemacht. bei mir sind sie auch in wirklich letzter minute drauf gekommen, dass ich einen darmverschluss habe ein jahr bin ich zu allen möglichen ärzten gelaufen, hatte grauenhafte untersuchungen und war in zig spitälern erst als ich nichts mehr bei mir behalten konnte und ein teil des darms abgestorben war haben sie es entdeckt und dann echt schnell gehandelt bei sowas gehts dann auch um leben und tod. deswegen suche ich dann auch lieber zwei oder mehr ärzte auf bevor ich mich darauf verlassen kann!

oberndorf
09.06.2009, 16:51
ja bei mir wars damals auch so jeder kinderarzt "ach ja, ihre tochter hat zuviel schokolade gegessen, der harte bauch beruhigt sich bald." naja, s kam dann doch nicht von der schokolade die ich angeblich gegessen habe, sondern von der vergrößerten milz die den ganzen bauch so hart gemacht hat. bis es dann halt mal einer gemerkt hat, dass von etwas anderem kommen könnte.

Mutzimama
09.06.2009, 18:19
ja genau das spiegelt genau leonies zustand wieder. sie hat immer einen sehr großen und harten bauch. und auch heute geht es ihr wieder nicht besonders. sie ist sehr müde und schläft heute extrem viel und klagt viel über bauchschmerzen. jedes mal wird mir ganz übel dabei weil ich nicht weiß ob irgendwas ist. ich kann ja nicht in sie hinein schauen und sie ist noch zu klein um die schmerzen zu beschreiben und genau zu sagen wo es weh tut. ich soll ihr dann immer ihren bauch massieren und es hilft ihr dann auch etwas aber irgendwie ist es so ein auf und ab bei ihr was mich gar nicht zur ruhe kommen lässt. diese ganze sache hat mir gezeigt, dass man ärzten nur sehr schwer vertrauen kann denn sie nehmen die kinder und auch die eltern nur selten ernst und schauen wirklich genau nach. traurig aber ist leider so!

oberndorf
14.06.2009, 15:41
ja stimmt leider. die lösung ist das sicher nicht, die milz immer so verhärtet zu lassen. ist da noch nie das thema künstlicher shunt angesprochen worden oder finden es die ärtze nicht dringend notwendig?

Mutzimama
14.06.2009, 20:32
also ich hab das thema mal angesprochen nachdem ich im internet davon gelesen hatte und die ärztin meinte dann dass die milz durch den wachstum viell. irgendwann doch noch unter den rippenbogen verschwinden könnte, andern falls würde man die milz dann entfernen. von einem shunt haben sie nichts gehalten wieso genau kann ich nicht sagen wahrscheinlich weil da blut durch geht und so lange das der fall ist wollen sie auch nichts machen! wie alt warst du bei deiner op?

Ralf
15.06.2009, 19:30
Hallo derya,

beim Lesen deines Beitrags kam mir die Idee, dass du dich mit deinem Sohn evtl. mal an Morbus-Osler Spezialisten (auch HHT = hereditäre hemorrhagische Telangiektasie genannt) wenden. Bei HHT kommt es oft zu sehr großen Shunts in der Leber, die dann auch so groß sind, dass man sie verschließen bzw. verengen muss. Evtl. könntest du mal in das Osler-Forum unter www.moic.de schauen. Nur eine Idee, ob es euch weiter bringt, weiß ich nicht.
In dem Fall wünsche ich deinem Sohn und natürlich auch dir alles Gute,

Ralf


hallo ,
habe deinen bericht gelesen es tut mir sehr leid denn mein 11jähriger sohn leidet auch mit dieser krankenheit .bei ihm wurde das am 19.02.08 bekann bis zu diesem zeitpunkt gings ihm bombig auf dem weg zur schule hat er blut erbrochen dann ins krankenhaus und mann hat festgestellt das er varizen in der speiseröhre hatte ,erst hat mann ligaturen gemacht dann ins nähste krankenhaus (essen) wo mann ihn nicht helfen konnte ,wollte??? .wir waren jetzt vor kurzem in rostock bei dr,prof.hauenstein er versuchte ihm die pfortader zu öffnen ohne erfolg ,zum schluss legte er ihm ein shunt das zu gross ist er verliert jetzt zuviel ammoniak er muss sich 2mal am tag clexane spritzen dann nimmt er noch 3mal humatin 250 mg am tag omeprazol für den magen biffiteral für den darm und damit sein eiweiss auch schneller abgebaut wird 1mal die woche kanavit tropfen und natrium benzoat die in deutschland nicht zulaessig sind :O(((leider ist mein sohn nicht das was er war .er war ein hochintelligenter junge der klassen überspungen ist und noch das gymnasium besucht morgen früh müssen wir nach hannover um ihn vorzustellen und am 23 nach rostock zur weiterbehandlung.langsam zweifel ich an der ganze sache alle wollen ihn sehen behandeln zum schluss passiert nicht wirklich viel sein ganzer körper und viele der organe wurden angefriffen ,verdammt was ist das für eine krankheit das niemand sich wirklich auskennt .könnt ihr mir wirklich was empfelen ??? danke schonmal

oberndorf
15.06.2009, 20:30
ja ich war damals 6 jahre

Mutzimama
15.06.2009, 20:34
darf ich fragen wie es dir nach deiner op gegangen ist? war es sehr schmerzhaft für dich? ich hab halt doch ein wenig angst weil leonie noch so gar klein ist und ich weiß nicht wie es für sie wäre nachdem sie so ein aktives kind ist!

oberndorf
17.06.2009, 14:24
naja ich war dann 3 wochen im krankenhaus & es ging eigentlich stetig bergauf. es gab zwar einen zwischenfall, da meine narbe in der mitte sehr eitrig geworden ist, aber das hat sich dann gott sein dank wieder gelegt. die vergrößerung der milz ging dann auch zurück und jeder war eigentlich ziemlich überrascht dass es so gut gelaufen ist. schmerzen hat ich nicht, nur das ganz prezedere, krankenhaus hin und her, kein normales umfeld war schon ein bisschen schwierig. die narbe ist dannn schnell geheilt und jetzt sieht sie eigentlich für eine narbe nicht so schlimm aus. also man kann damit leben.

Mutzimama
17.06.2009, 17:56
Hallo,

waren gestern wieder im akh mit leonie zur befundbesprechung und habe alles was ihr mir so erzählt habt dort angesprochen eben dass bei dir die ader zugegangen ist etc. und sie haben dann endlich mal die wahrheit gesagt, dass das auch bei leonie durchaus möglich ist. dieses mal haben sie auch gesagt, dass es keinerlei vererbung sein wird sondern einfach eine spontane thrombose die bei kindern entstehen kann es gäbe wohl keinen grund dafür. einen shunt werden sie bei leonie nicht machen ausser es wird wirklich brenzlig weil sie sagen es sind die risiken bei der op und durch den shunt zu hoch als dass es sich wirklich rentieren würde. die milz ist leider weiter größer geworden so dass man eventuell medikamente geben wird um das zu stoppen. hab ehrlich gesagt schon angst um meine maus weil eben die milz immer größer wird, die leber zur zeit auch wieder größer ist und wenn noch so viel druck bei ihr herrscht mag ich nicht daran denken was das für die varizen bedeuten mag. aber die sehen das nicht so eng denn sie meinten im märz dann mal us und wann immer wir dann mal lust und zeit haben die gastroskopie. ich hab eh gleich gesagt sowas interessiert mich gar nicht im märz von mir aus us aber dann auch gleich gastroskopie denn dann ist ein jahr rum und länger warte ich nicht. weiß nicht ob sich das irgendwann bei mir legen wird diese ständige angst!

oberndorf
18.06.2009, 16:12
naja bei mir ists halt damals brenzlig geworden und meine pfortader null durchgäng geworden, obwohl sie diese 2 mal geweitet haben. leider hats nichts gebracht und nach kurzer zeit wars wieder ganz zu. dann hat man uns damals dazu geraten, auch weil es ja so mit vergrößerter milz, harten bauch usw. nicht immer weitergehen konnte. dadurch sind wir das risiko eingegangen, weil ja die leber selber total drunter leidet. ja das mit vererbung und sou wollt halt mein frauenarzt abklären, nicht das es nochmal passiert durch die pille. der hat halt überhaupt da keinen plan gehabt davon wie fast alle ärzte hier bei uns, aber er war wenigstens vorsichtig & hat es verstanden das wir alles abklären wollten. um das ists mir eig. gegangen

oberndorf
18.06.2009, 16:18
naja märz ist ja schon ein bisschen lang, das ist fast noch ein jahr da kann sich find ich irgendwie schon viel verschlechtern oder auch gleich bleiben also ich hab nach und vor der op immer jedes monat zur kontrolle müssen, auch von meiner mama aus, einfach das man weis obs grad noch passt oder nimmer weil die angst könnt einem schon verrückt machen. meine mama hat heut noch angst, weil ich geh jetzt weg und mitm trinken ist das ja schon so ein problem. dadurch ist halt meine jüngere schwester total in den hintergrund, auch heute irgendwie noch, obwohl sie damals echt viel durchmachen musste, also wenn du ein zweites kind hast würd ich dir echt raten, das da ned zu viel hochkommt für leonie.

Mutzimama
18.06.2009, 21:56
Hallo,

ja klar bei dir hatten sie sicher keine wahl mehr. sie haben auch gesagt wenn es gefährlich wird machen sie den eingriff natürlich aber vorsorglich oder so würde das nicht geschehen. ich wäre halt so froh, wenn es irgendwas geben würde dass endlich die angst weg geht und ich nicht immer so in der luft schweben würde. wie du sagst mich macht das wahnsinnig, dass jetzt bis märz nichts sein soll. ja klar alle drei monate die blutuntersuchung und sie tasten dann halt auch den bauch ab aber sie können ja nciht rein schauen und wissen nicht ob sich da was anbahnt oder wirklich verändert. das macht mich wirklich wahnsinnig.

darf ich fragen trinkst du auch schon mal alkohol ode rhältst du dich davon konsequent fern? ich stell mir das natürlich schwer vor, wenn alle freunde etc. mal ein glas nehmen und man selber sollte nicht. weiß nicht ob man als jugendlicher wirklich so vernünftig ist oder darfst du in geringen mengen alkohol zu dir nehmen?

wie meinst du nicht zu viel hoch kommt für leonie? ich glaube irgendwie, dass es für leonie wirklich schwer und auch nicht gut wäre wenn wir so bald ein zweites kind bekommen würden. sie ist ja ein totales mama kind und braucht sehr viel aufmerksamkeit, wenn das auf einmal geteilt werden müsste hätte ich echt ein bisschen angst um sie. das mag blöd klingen vielleicht sogar egoistisch aber ich möchte halt wirklich für sie das beste, sie ist halt meine maus und wenn das heißt jetzt oder auch länger auf ein zweites kind zu verzichten dann nehme ich das auch in kauf.

ich bin echt so froh, dass du mich hier gefunden hast und mir so viel erzählst das beruhigt irgendwie auch. du scheinst eine wirklich sehr vernünftige junge dame zu sein das finde ich wirklich toll!

oberndorf
21.06.2009, 19:51
ja alkohl ist echt ein schweres thema. ich sollt mich eig total von schnaps fernhalten (wie eig. jeder mensch) bier in normalen mengen, das nütz ich natürlich auch. problematisch ist halt schon der schnaps, er schmeckt halt besser & hat nen besonderen hype. meistens komm ich drum rum, im winter komm ich voll und ganz drum rum, nur als bayer ists halt schwer bei volksfesten nein zu sagen. viel trink ich nicht , oft a keinen schnaps & wenn dann kommt der meistens sofort wieder raus.

problematisch ists schon mit einem 2. kind ( ich dachte ihr hättet 2 drum der tipp), da das gesunde meistens gar keine aufmerksamkeit bekommt & das zieht sich fast durch alle bereiche irgendwann. solche sachen sind halt für die ganze familie meistens ned der brüller.

Mutzimama
21.06.2009, 21:46
Hallo,

wie meinst du wenn dann kommt er schnell wieder raus? Von selber oder hilfst du da nach?

Nein wir haben bis jetzt kein zweites Kind. Leonie ist unsere Erstgeborene und obwohl irgendwie ein weiterer Kinderwunsch da ist sehe ich mehr oder weniger davon ab weil ich es keinem antun möchte. Selbst wenn das zweite Kind gesund wäre würde es für alle schwer sein weil Leonie halt immer irgendwie das "besondere" Kind sein wird und besonders viel Aufmerksamkeit braucht und auch Zuwendung.

oberndorf
23.06.2009, 16:50
na, i helft natürlich ned nach. i kotz halt einfach gern & öfters wie andere

Mutzimama
23.06.2009, 16:52
sry war vielleicht eine blöde frage aber ich wusste nicht wie es gemeint ist. nachdem ich dachte aufgrund der erkrankung ist es sehr gefährlich alkohol zu sich zu nehmen und hochprozentigen noch mehr hab ich nach gefragt! sry

oberndorf
25.06.2009, 14:38
jaa also mein kinderarzt sagt nie generell nie alkohol, mein behandelnder arzt in nürnberg sagt ja okay ein bier geht schon mal am wochenende & so ists halt auch bei mir. sicher ist schnaps brutal gefährlich ( wie für eig jeden menschen) aber mein gott, kommt selten vor das ich mich da ned bremsen kann.

Findus
26.06.2009, 13:30
Hallo,
ich bin neu hier und wahnsinnig froh, endlich mit Leuten zu reden,die das gleiche Problem haben wie mein 13 jähriger Sohn. Er hat eine Pfortaderthrombose und wird in der MHH behandelt.

Mutzimama
29.06.2009, 09:28
Hallo,

wie geht es deinem Sohn mit der Erkrankung. Seit wann wisst ihr dass er eine Pfortaderthrombose hat?

Darf ich fragen was MHH ist?

Hab jetzt einen Spezialisten bei uns empfohlen bekommen, leider wieder ein Privatarzt. Ich frag mich wie andere das machen ich stoße da echt an meine finanziellen Möglichkeiten und ich arbeite wirklich schon so viel ich kann.

Ralf
30.06.2009, 09:51
MHH ist das Kürzel für die Medizinische Hochschule Hannover.
Das ist sicher eine TOP-Adresse und da kannst du bestimmt auch als Kassenpatientin hingehen.

Ralf

Mutzimama
30.06.2009, 10:17
oh danke für die info! da wir in österreich in wien zu hause sind wird das wohl etwas zu weit sein um dort behandelt zu werden!

Findus
30.06.2009, 12:33
MHH ist die Med. Hochschule Hannover. Dort fühlen wir uns gut betreut.
Mein Sohn bekam die Pfortaderthrombose gleich nach der Geburt, da er wegen unserer Rhesusunverträglichkeit zwei Blutaustausche bekommen hat. Aufgefallen ist es wegen seiner zu großen Milz mit knapp 3 Jahren. Mit 5 Jahren wurde ihm von Dr. Fuchs ( Chirug, früher MHH heute Universitätsklinikum Tübingen) ein Rex Shunt gelegt, mit dem er recht gut leben kann. Varitzen an der Speiseröhre hat er keine, er war im April gerade erst zur Magenspiegelung in der MHH.

Findus
30.06.2009, 12:37
Um in die MHH zu kommen brauchst du eine Überweisung vom Kinderarzt und natürlich einen Termin. Wenn du Interesse hast, gerne auch noch die Telefonnummern. Wobei ich Türingen für dich als näher ansehe. Auch von dort habe ich Telefonnummern. Dr. Fuchs ist für uns die Korifähe schlechthin auf dem Gebiet. Er hat meinen Sohn als 5.Kind in Deutschland operiert.

Mutzimama
30.06.2009, 16:07
Darf ich fragen wieso er einen Shunt bekommen hat? War die Thrombose rekanalisiert nehme ich an, oder? Ich frage mich nämlich immer öfter ob Leonie nicht ein Shunt doch helfen würde aber die Ärzte im AKH bei uns sagen es wäre zu gefährlich wegen den Folgen dieser OP und des Shunts. Ich bin halt total unsicher was ist riskanter dass etwas passiert durch die Thrombose oder durch die Op!?!

Ralf
30.06.2009, 19:17
Hallo Mutzimama,

ist denn das Thromboserisiko nicht durch Marcoumar deutlich reduziert / reduzierbar?
Nimmst sie Marcoumar? Messt ihr den INR selbst?

Ralf

Mutzimama
30.06.2009, 20:02
Hallo Ralf,

Leonie bekommt kein Marcoumar und wir messen auch nichts selber. Das wurde alles vom AKH nicht angeordnet und auch nicht für notwendig befunden. Wegen all dieser Dinge bin ich auch so unsicher ob wir wirklich in den richtigen Händen sind!

Ralf
01.07.2009, 14:54
Das wundert mich in der Tat, weil das naheliegendste bei Thrombosegefahr natürlich immer eine Anticoagulation ist. Hast du dir mal erklären lassen, warum es keine Anticoagulation gibt?
Welche Argumente sprechen dagegen?
Ist es für Kinder zugelassen?

Ralf

Mutzimama
02.07.2009, 07:48
Hallo,

uns wurde nie irgendwas darüber gesagt. Ich hatte auch mit einem Blutverdünnungsmittel gerechnet da meinten sie aber dass die Blutgerinnung bei Leonie ok wäre deswegen kriegt sie einfach gar nichts. Leonie hat von der Kinesiologin Sanddornsaft bekommen das ist quasi das Gegenüber zum Macroumar welches man Kindern bis zum 6. Lebensjahr geben kann statt dessen jedoch vom KH aus ist ja gar nichts zu tun. Mich verunsichert das alles extrem. Vor allem weil Leonies Milz größer geworden ist. Bisher war sie 2 Finger breit unter dem Rippenbogen zu spüren, jetzt sind es locker 3 Finger bis man das Ende ertastet. Das KH findet das Alles aber gar nicht schlimm und ich bin am Rotieren!

ahlenstephan
13.12.2009, 11:45
Hallo Interessierte und Betroffene!
Im Juli 2007 wurde bei mir eine Pfortaderthrombose nach 10 Tagen staken Bauchschmerzen festgestellt. Seitdem habe ich durchgängig mit wenigen Pausen alle paar Monate für wenige Stunden Bauchschmerzen überwiegend im Oberbauch.
Ich war damals 47 Jahre alt. Es haben sich folgende Krankheiten noch dazugesellt:
Schlafopnoe, Bluthochdruck, Asthma, Restless Legs, starkes Übergewicht und Depression.
Medikamentation:
Markumar, Oxycodon HCI Ratio. 10 mg 1-1-1; Omeprazol 40:1-0-1; Lisiplus AL 10mg/12,5 mg:1-0-0;Inuvair 100/6:1-0-1;Mirtazapin 30 mg:0-0-1; Amlodipin: 1-0-0; Levodopa100mg/25 mg:0-0-1;Sifrol 0,35 mg:0-0-1, Ropinirol 1 mg: 0-0-1;
Es haben sich nachweislich Umgehungskreisläufe überwiegend südlich der Leber gebildet. Bei der vorletzten Gastroskopie wurde eine Krampfader in der Speiserähre entdeckt. Daraufhin sollte ich nach einem halben Jahr wieder nachschauen lassen.
Im Oktober musste ich mir wegen eines Handgelenkbruchs das Metall entfernen lassen. Wegen der Entmarkumarisierung wurde auch wieder eine Gastro gemacht.
Dabei entdeckte der Arzt mehrere Polypen im Magen. Auf mehrmalige Nachfragen bezüglich der Krampfader sagte er, darauf hätte er nicht mehr geachtet.
Mehrere Fragen:
Sollte ich schnellstmöglich einen anderen Arzt zurate ziehen?
Weiß jemand, wie hoch der Grad der behinderung mit diesen Krankheiten ist?
Was sind die Spätfolgen, womit muss ich rechnen und was kann ich tun?
Danke für Eure Mühe.
Grüße- Stephan aus Ahlen
st_senftleben@web.de

Andreas84
20.12.2009, 00:04
Hallo Leute!:)
Habe auch eine pfortaderthrombose.
Bin 1984 in der ehemaligen udssr. geboren zwei Monate zu früh.
Ärzte der Uniklinik Aachen hatten die Vermutung, das die Thrombose durch die
Anlage eines Katheters die damals in der Sovjet Union gängig waren entstanden sein könnte. Meine Mutter hat auch die Milz ertasten können und Kinderärzte in Deutschland schon darauf hingewiesen, doch es blieb bis zu meinem 13. Lebensjahr unentdeckt. Nach öfteren wechsel der Kinderärzte hat Dr. Ignaz Schmitz die Diagnose Gestellt. Nach gründlicher Untersuchung im Aachener Klinikum und einer guten vorbereiten eines Spezialisten Teams in der Uni Klinik Bonn (Kinderchirurgie Station Zugschwert) bekam am ich 05.11.97 eine Shunt OP.
Hatte vorher aber nie Blutungen doch die Varizen waren gut ausgeprägt und ich hatte verdaungsstörungen.Habe anfangs viele medikamente nehmen müssen doch die wurden nach und nach alle abgesetzt. bin mittlerweile 25 Jahre alt bin sportlich und gut gebaut Das einzige was mich noch daran erinnert ist der große Mercedes Schnitt auf meinem Bauch. Und die gelb färbung der Haut und dem weißen der Augen.

Andreas84
20.12.2009, 00:24
Hallo Interessierte und Betroffene!
Im Juli 2007 wurde bei mir eine Pfortaderthrombose nach 10 Tagen staken Bauchschmerzen festgestellt. Seitdem habe ich durchgängig mit wenigen Pausen alle paar Monate für wenige Stunden Bauchschmerzen überwiegend im Oberbauch.
Ich war damals 47 Jahre alt. Es haben sich folgende Krankheiten noch dazugesellt:
Schlafopnoe, Bluthochdruck, Asthma, Restless Legs, starkes Übergewicht und Depression.
Medikamentation:
Markumar, Oxycodon HCI Ratio. 10 mg 1-1-1; Omeprazol 40:1-0-1; Lisiplus AL 10mg/12,5 mg:1-0-0;Inuvair 100/6:1-0-1;Mirtazapin 30 mg:0-0-1; Amlodipin: 1-0-0; Levodopa100mg/25 mg:0-0-1;Sifrol 0,35 mg:0-0-1, Ropinirol 1 mg: 0-0-1;
Es haben sich nachweislich Umgehungskreisläufe überwiegend südlich der Leber gebildet. Bei der vorletzten Gastroskopie wurde eine Krampfader in der Speiserähre entdeckt. Daraufhin sollte ich nach einem halben Jahr wieder nachschauen lassen.
Im Oktober musste ich mir wegen eines Handgelenkbruchs das Metall entfernen lassen. Wegen der Entmarkumarisierung wurde auch wieder eine Gastro gemacht.
Dabei entdeckte der Arzt mehrere Polypen im Magen. Auf mehrmalige Nachfragen bezüglich der Krampfader sagte er, darauf hätte er nicht mehr geachtet.
Mehrere Fragen:
Sollte ich schnellstmöglich einen anderen Arzt zurate ziehen?
Weiß jemand, wie hoch der Grad der behinderung mit diesen Krankheiten ist?
Was sind die Spätfolgen, womit muss ich rechnen und was kann ich tun?
Danke für Eure Mühe.
Grüße- Stephan aus Ahlen
st_senftleben@web.de



Hallo ahlenstephan!
Die Krampfadern in der Speiseröhre müssen beobachtet werden solange es bei dir noch ein junger Krankheitsprozess ist und es gerade erst anfängt bzgl. Der Pfortaderthrombose. Das wird sonst immer schlimmer es reicht nich wenn man es nur beobachtet, da sich das blut da ja immer mehr staut.

ahlenstephan
20.12.2009, 09:58
Hallo Leute,
gesetrn hatte ich einen Arzttermin bei einem Gastroenterologen in Münster. Eine Praxis mit 5 Ärzten und einem Professor, die sich auf solche Geschichten sprezialisiert haben. Schon die Ausstattung und professionelle Organisation der Praxis beeindruckte mich.
Als meine Unterlagen von der Ärztin betrachtet wurden, bestätigte sie, dass der Arzt im Ahlener Krankenhaus bei der letzten Gastro einen Riesenfehler gemacht hat.
Nun habe ich wieder einen Termin zur Gastro am 4.1.
Ab dem 22.12. werde ich wieder auf Heparin umstellen. Das bedeutet wieder riesige Belastung und zusätzliche Risiken.
Aber die Krampader muss ja abgeklärt werden.
Ich fühle mich in der Praxis gut aufgehoben. Hoffe, dass keine neuen Hiobsbotschaften kommen.
Danke übrigens für Eure Beiträge. Gibt es übrigens noch andere Foren über das Thema?
Grüße an alle und "Hurra, wir leben noch!"

Ralf
21.12.2009, 00:09
Hallo Stephan,
du kannst mal bei www.lungenhochdruck.ch ins Forum schauen.
Ich habe auch schon öfter Heparin genommen und bin gut damit gefahren, es selbst zu spritzen. Einfach weil ich mir mehr Zeit nehmen kann und die SPitze seeeehr langsam spritzen. Dann gibt es weniger Blutergüsse.

Gruß Ralf

BoehseKleine
26.01.2010, 10:28
Hallo zusammen,
ich hoffe ihr könnt mir weiterhelfen.
Bei meiner Schwester wurde vor 3 Monaten eine stark vergrößerte Milz festgestellt,
daraufhin wurde ihr mehrmals Blut genommen.
Der anfängliche Verdacht auf Leukämie wurde schnell wieder verworfen.
Seitdem ging's von einem Arzt zum nächsten - überall Blut gezapft usw.
Mittlerweile wurde festgestellt, dass sie Krampfadern in der Speiseröhre hat
und ihre Pfortader nicht mehr genügend Blut durchlässt - dadurch
auch die vergrößerte Milz.

Sie nimmt jetzt ein Blutdrucksenkendes Mittel - damit die Krampfadern nicht platzen.
Allerdings wurde uns bei einem erneuten Besuch bei einem Hämatologen mitgeteilt,
dass sie sehr stark Thrombose-gefährdet ist. Lt. dem Arzt 3:1 dass sie eine Lungenembolie erleidet.
Der Arzt meinte, sie muss drei mal in der Woche Sport machen um das Risiko zu senken.
Die Ärzte aus der Erlanger-Uniklinik sagten allerdings, sie dürfe sich nicht anstrengen,
da sonst die Krampfadern platzen könnten..

Da das alles anscheinend eine sehr seltene Krankheit ist, hoffe ich,
dass ihr uns vielleicht weiterhelfen könnt. Was hat bei euch geholfen??

Über eine Antwort wäre ich euch sehr dankbar..

Vielen dank und liebe Grüße

Die Kleine

87julia
18.02.2010, 19:32
Hallo ich heiße Julia und bin 22 Jahre. Freu mich ein Forum gefunden zu haben wo man sich mal austauschen kann. Ich leide seid meiner 8. Lebenswoche an Pfordaderthrombose, ich habe die esrten Jahre meiner Kindheit nur in Krankenhäusern wie Leipzig oder Erfurt verbracht. Niemand kannte sich wirklich mit der Krankheit aus und die meisten Ärzte hatten mich auch aufgegeben weil ich schon mit 1 Jahr eine Leber wie ein 80 jähriger Alkoholiger hatte.
Erst als 1990 eine Ösophagusvarize geplatzt ist und ich stark geblutet habe wurde ich mit einem Hubschrauber nach Hannover in die MHH geflogen, wo ich von daher in Behandlung bin.
Danach musste ich alle viertel Jahre nach Hannover zum veröden, daher hat dieses Krankenhaus eine sehr große Bedeutung für mich habe da soviel Zeit verbracht.
In den Jahren musste ich mehrere male nach Hannover geflogen oder gefahren werden weil was geplatzt war.

2002 wurde ich Opperiert mir wurde ein Rex Shunt eingesetzt, weis nicht ob Ihr das kennt. Die OP wurde dahmals grade 4 mal in Deuschland durchgeführt und es war alles offen ob ich es schaffe oder nicht. Es wurde mir eine Halsschlagader entnommen und als Ersatz für die Pforaeder eingesezt. Das war alles andere als einfach 10 Tage Koma dann Not OP weil ich 3 Liter Blut im Bauch hatte und fast gestorben wäre, und nochmal 4 Tage Koma. mein 2 Geburtstag. Alles nicht so einfach.
Seid dem lebe ich mit der Krankheit und weis was ich kann und was nicht, jetzt geht meine Galle los vertrag immer weniger Lebensmittel, aber ich lebe und das ist das wichtigse.

Meine Frage womit ich mich schon lage beschäftige ist ob ich Kinder bekommen kann. Habt Ihr da Erfahrungen???????

Es ist mein Größter Wunsch, aber die Ärzte konnten es nie genau sagen!!

87julia
18.02.2010, 20:05
Hallo Findus.!!!!!
Ich wurde auch 2002 von dr. Prof. Fuchs in der MHH opperriert. Habe seid meiner 8. Lebenswoche Pfortaderthrombose und mit 14 Jahren wurde mir ein Rex Shunt eingesetzt. Es gab Komplikaionen ich war fast tot aber Dr. Prof. Fuchs hat das super gemacht, er ist ein oller Arzt. Kann jetzt mein 2. Geburtstag feiern.
Wie geht es deinem Sohn jetzt?? Hat er alles gut überstanden??? Und hat sich die Miz wieder etwas verkleinert?? Meine nach 8 Jahren leider noch nicht richtig, dafür ist mein shunt gut durchblutet!

Liebe Grüße

milkamama
05.03.2010, 21:51
Hallo!

Bin ich froh,auf dieses Forum gestossen zu sein! Ich dachte ehrlich,meine Tochter sei das einzige Kleinkind mit Pfortaderthrombose in ganz Deutschland (wurde mir auch so ähnlich verkauft)!
Sie hat die Thrombose seit einer Choledochuszysten-Resektion (mit 6 Wochen und natürlich in der MHH!). Jetzt wird sie am Montag 3 Jahre alt und hat sich echt gut entwickelt. Alle 3 Monate Kontrolle beim Gastroenterologen,Blutbild und Sono. Sie hat schon Kollateralgefäße gebildet und bis jetzt arbeitet die Leber noch ganz gut. Die Milz ist natürlich auch vergrößert.
Mir ist schon klar,daß das nicht immer so bleiben wird,aber im Moment ist sie durch nichts eingeschränkt und fühlt sich pudelwohl!
Aber sie hat eine Portale Hypertonie und keine Pulmonale,wie ich es hier oft gelesen habe. Ansonsten noch einen Faktor-5-Mangel (daher die Thromboseentwicklung) und mäßige Cholestase.
Ich würde auch jederzeit ins 300 km entfernte Hannover fahren,um sie dort behandeln zu lassen in der MHH. Ich glaube,die sind da wirklich sehr erfahren auf diesem sehr speziellen Gebiet und es hat mich nur bestätigt,daß das Einige in diesem Forum genauso sehen.

Liebe Grüße

Ralf
10.03.2010, 23:44
Hallo zusammen, vielleicht interessiert euch folgender Bericht:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20209595 (engl.)
Es geht um die Wirkung von inhaliertem Ventavis auf die portopulmonale PH.
Tenor ist, dass Patienten von dieser Therapie profitieren.

Allen alles Gute,

Ralf

Betty
19.05.2010, 14:15
Hallo zusammen,
ich bis 44 Jahre und am 02.01.2010 mit einer akuten Blinddarmentzündung ins Krankenhaus gekommen. Als ich wieder zu Hause war habe ich nach 5 Tagen extrem starke Bauchschmerzen bekommen, der Notarzt hat mich dann u.a. mit Verdacht auf Pfortaderthrombose wieder ins Krankenhaus zurück geschickt. Jetzt bis ich seit dem am Spritzen mit Clexane 80 2xtägl., nehme Betablocker und ein Produkt für den Magen wg. der Säure, habe mittlerweile Krampfadern im Magen und in der Speiseröhre.
Die Pfortader in die Leber und in die Milz war erst ein wenig aufgegangen, ist aber seit kurzem wieder so gut wie dicht, die Milz ist angeschwollen. ich habe jetzt ständig ein starkes Druckgefühl und Schmerzen im Oberbauch und Rücken.
Die Ärzte hier geben offen zu, dass sie nicht besonders viel Ahnung haben. Ich soll jetzt zu einem Gefäßspezialisten überwiesen werden, und mein Arzt weiß nicht wohin er mich schicken soll. In Bremerhafen war ich schon, aber die haben nur Ultraschall gemacht, die Diagnose bestätigt und mich mit den Worten entlassen "da kann man nichts machen, das ist eben so", dann war ich entlassen.
War schon jemand in der Charite in Berlin?
Wie lebt ihr mit dieser Krankheit, seit ihr krankgeschrieben oder fehlt ihr oft bei der Arbeit, dürft ihr Sport machen?
Ich soll auch irgendwann auf Marcumar eingestellt werden. Hat jemand Erfahrung damit, ob die Ader weiter aufgeht nach einem Wechsel von Heparin zu Marcumar?

Liebe Grüße an alle!

derya281
15.07.2010, 19:07
hallo zusammen ,der arzt meines sohnes rief mich gerade an und sagte mir mein sohn 13 muss morgen noch ins leberzentrum weil die letzten blutwerte schlecht ausgefallen sind genauer gesagt die leberwerte....wieviel schlecht weiss ich nicht ....nur sagte er muss ins krankenhaus weil es sonst lebensbedrohlich werden kann....was meinte er ?WAS SOLL DAS HEISSEN ?meinem sohn geht es gut er sieht auch nicht krank aus die puppillen sehen nicht gelb aus ich gerate hier in panik er ist erst 13 meine güte soll das heissen das er jetzt sterben muss ....... die älteren hie im forum wie was das bei euch ? habt ihr auch schon mal solche werte gehabt ? mein sohn hat ein shunt in uniklinik rostock bekommen er hat einen milz von 16 cm .und sein leber ist zu klein und eine zirrose ich weiss nicht was morgen passiert .LG derya

derya281
15.07.2010, 19:52
also wir waren mit meinem sohn in uniklinik rostock bei pr.hauenstein ,er hat meinem sohn ein shunt durch die halsschlagader gelegt .am anfang gabs viele medikamentedoch mit der zeit durfte er absetzen . er hat auch varizien gehabt nicht nur in der speiseröhre oder magen ... vielleicht sucht ihr spezialisten überlegt es euch doch mal die num. findet ihr im internet übrigens varizien hat er nicht mehr auch diesen druck nicht nur müssen wir morgen in die uniklinik nach essen fahren weil die werteso schlecht waren hoffe das esnichts schlimmesist oderwasschlimmes passiert ich wünsche allen viellllll glück

Betty
15.07.2010, 21:14
Hallo Derya,
meine Lebertwerte waren zwischendurch auch schlecht, ich musste jedoch nicht ins Krankenhaus eingewiesen werden. Mit den Medikamenten (Heparin, Betablocker) und fettarmer Ernährung mit viel Obst und Joghurt keine Süßigkeiten (ich weiss allerdings nicht, ob das wesentlich zur Besserung der Leberwerte beigetragen hat) haben sich die Werte wieder gebessert. Ich war in der Zeit aber häufiger im Krankenhaus zum Ultraschall und wurde da überprüft.
Mittlerweile nehme ich Marcumar, weil meine Blutwerte vom Heparin sehr schlecht wurden. Ich komme gut mit dem Medikament klar. Bei mir sind die Varizen in der Speiseröhre und im Magen weg gegangen. deshalb kann ich Marcumar nehmen. Mit der Charite in Berlin stand ich auch in Verbindung. Die Oberärztin Frau Dr. Kasper (Sehr nett!!!) hat sich meine Unterlagen, die ich ihr zugeschickt hatte, angesehen. Weil keine Varizen mehr in der Speiseröhe sind und sich Umgehungskreisläufe gebildet haben, brauche ich keine OP mehr, keinen Shunt.
Du musst morgen ganz ruhig ins Krankenhaus mit deinem Sohn fahren, wenn die Situation jetzt schon lebensbedrohlich wäre, hätte der Arzt dich und deinen Sohn sofort hingeschickt. Du darfst keine Panik kriegen, das überträgt sich sonst auf deinen Sohn. Damit ist euch beiden nicht geholfen.
Meine Milz ist auch größer, aber damit kann man leben. (Auch ohne Milz kann man leben!)
Mehr kann ich dir leider nicht schreiben. Ich wünsche euch beiden morgen ganz viel Glück.
LG Betty

derya281
16.07.2010, 00:41
hallo betty ,morgen werdeich euch schreiben wie es gelaufen ist und was sie an massnahmen vorhaben bis dahin .....schlaf schön......

Nina
12.10.2010, 08:22
Hallo
ich hatte auch mit 5 eine Pfortaderthrombose.
Ich habe nachts 1 1/2 Liter Blut gebrochen und war in verschiedenen Krankenhäusern. Erst im UKE ( Universitätsklinikum Eppendorf) wurden folgende Diagnosen festgestellt:
- Cavernöse Pfortadertransformation
- Z.n Ösophagusvarizenblutung und Sklerotherapie
- Z.n. Anlage eines mesenterico-portalem Shunts mit Jugularis-Interponat ( April 1997 )
- Enuresis
- Glomeruläre und tubuläre Proteinurie bei grenzwertig normaler Nierenfunktion.

Ich wurde 22 1/2 std operiert und mein Vater sagte es war immer sehr schwierig und ich sei dem Tod mehrmals von der Kippe gesprungen. Ich habe Aspirin zur Blutverdünnung genommen wobei ich heute keine Medis mehr nehmen muss. Ich lebe sehr gut mit der Krankheit, jedoch muss ich jedes Jahr zur Nachuntersuchung nach Hamburg wo ich 2008 das letze mal war. Das einzige was mich stört ist die riesige Narbe am Bauch und am Hals.

Aaliyah07
21.10.2010, 22:59
Hallo Mutzimama!
Mir geht es ähnlich..oder besser gesagt uns!! Meine Tochter ist im September 3 Jahre alt geworden! Die Pfortaderthrombose wurde im Januar 2009 festgestellt auf der Intensivstation und nach einer Blutung (Hb 1,8)
Seitdem sind wir in ständiger Behandlung in der Mhh! Die Thrombose ist unklarer Herkunft! Sie hat Varizen auf der Leber,auf den Nieren und im Mageneingang! Diese sind jetzt vor kurzem das dritte mal geplatzt! Starker Blutverlust und Blutransfusion,nur diesmal hat sie auf das Blut reagiert! Keine schöne Erfahrung,aber laut Ärtze unbedeutend! Danach wurden die Krampfadern verödet,aber ihr zustand ist seit 4 wochen unverändert! sie sieht schlecht aus und ist sehr schlapp! Ich habe Angst das meine Tochter eine von denen ist,die mit dieser Krankheit nicht leben können! Oder das sie aufgibt! Letztes Jahr wurde über eine Shunt Op geredet aber es wurde alles auf eine endlose warteliste geschoben mit der begründung das sie noch älter werden muss! aber wie ich hier jetzt gelesen habe,waren die Kinder teilweise noch bedeutend jünger! Ich fühle mich auch alleine gelassen und unwissend! Dazu kommt das sich auch der Gesundheitszustand verschlechtert....die milz ist in 4 monaten bis zu nen halben cm gewachsen,sie leidet an mikrozytärer anämie,an transanimasenerhöhnung und an gedeihstörung!ausserdem ist ihre gallenblase nicht auffindbar!
genau wie du suche ich jemanden mit dem gleichen krankheitsbild,denn ich brauche antworten!

Liebste Grüsse

Lena und ihre kleine Aaliyah

spike
08.02.2011, 17:52
Hallo Betty,
bin heute neu hier im Forum. Bei mir wurde im Oktober 2009, mit 41 Jahren, nach 10 Tagen, die Diagnose Pfortaderthrombose, Thrombose der Vena mesenterica und Ösophagusvarizen Grad 4 gestellt. Bin dann ins Uniklinikum Dresden verlegt wurden. Beim dort stattfindenden MRT wurde noch eine Lungenembolie erkannt. Es folgten 5 Magenspiegelungen bei denen insgesamt 13 Varizen- Ligaturen gemacht wurden. Muss sagen, dass ich mich aber sehr gut aufgehoben fühlte. Jede Menge Untersuchungen fanden statt, um die Ursache der Thrombosen zu finden. Letzendlich wurde durch die angiologische Abteilung ein möglicher Grund gefunden. Eine Blutgerinnungsstörung.
Da bei mir ein vollständiger Verschluss voliegt, haben sich jede Menge Umgehungskreisläufe gebildet. Eine Verbesserung der Durchgängigkeit wurde ausgeschlossen. Heute nehme ich 3mal täglich eine Dociton(Blutdrucksenker), 1mal täglich eine Tablette für den Magen, Marcumar täglich je nach INR, Ferro sanol wegen der schlechten Eisenwerte. Meinen INR bestimme ich selbst. Dafür habe ich einen Kurs machen müssen und bekam dann von der Krankenkasse ein CoaguCheck-Gerät gestellt. Im Mai letzten Jahres habe ich einen Rentenantrag gestellt, der im Juni bewilligt wurde. Erst einmal für 2,5 Jahre, dann soll ich eine Verlängerung beantragen. Auch ich hatte sehr starke Schmerzen im Magen, bauch, Darm und Rücken die bis zur Atemnot führten. Ich konnte weder länger sitzen, noch stehen. Das einzige wo eine Entlastung erfolgte war beim gehen oder im liegen. Heute hat sich das gebessert. Aber so wie es vor der Erkrankung war, wird es wohl nie mehr. Ich kann heute eine gute Stunde sitzen, aber dann wird der Druck schon wieder zu stark.
Die 3 Monate im Krankenhaus hatte ich einen Heparinperfusor, der kontinuierlich über einen Zentralen Venenkatheder lief. Danach habe ich zu Hause noch 2 Monate Clexane gespritzt, bis die Umstellung auf Marcumar erfolgte. Sport sollte überlegt gemacht werden. Auf jeden Fall nichts, was den Gefäßdruck stark erhöht. Nach der Entlassung aus dem UKD wurden im 1.Halbjahr monatlich Magenspiegelung und Ultraschall gemacht. Im August 2010 war dann die letzte Untersuchung. Danach sollte sie jährlich erfolgen.
Ich bin sehr froh, das wieder etwas Normalität in meinem Leben ist. Professor Miehlke mein behandelnder Arzt sagt immer, ich soll das Leben einfach geniessen, musste er während meines Krankenhausaufenthalts mir doch auch sagen, dass es auf Messers schneide stände. Eine Prognose für diese Erkrankung gibt einen keiner. Ganz wichtig ist es, alle 2 Monate ein Blutbild beim Hausarzt machen zu lassen, vor allen Dingen, die Leberwerte im Auge zu behalten. Hoffe dir bißchen geholfen zu haben.

Petra2502
17.02.2011, 22:14
Hallo an alle,
ich bin ja so froh dieses Forum gefunden zu haben. Auch ich habe eine Pfortaderthrombose gehabt. Bei der Geburt wurde mir eine Magensonde oder ein Katheter gelegt und dabei wurde mir die Pfortader verletzt. Mit 3 Jahren hatte ich dann die Thrombose und Blutsturz. Ich kam in die Kinderklinik in Bremen. Dort wurde mir mittels einer Voßschulte Ligatur (?) geholfen und dann haben sich gute Umgehungskreisläufe gebildet. Mit 12 Jahren hatte ich dann allerdings meine erste Varizenblutung und seither (bin jetzt 39 Jahre alt) gehe ich regelmäßig (mal alle 2 Jahre - mal jedes Jahr) zur Magenspiegelung. Ab und an wird mal etwas verödet. Ich nehme Pantropazol 20 wegen der Magensäure und seit ungefähr 5 Jahren Dociton 10 (zweimal am Tag), damit der Pfortaderdruck niedrig gehalten wird. Leider habe ich deswegen auch morgens einen Blutdruck von 90 zu 60. Vor 8 Jahren habe ich aber sogar eine Schwangerschaft gut überstanden. Ich habe nun einige Fragen, die mir hier vielleicht beantwortet werden können. 1) Ich habe die Gallenblase voller Steine - allerdings bislang beschwerdefrei. Hat dies etwas mit der Pfortaderthrombose zu tun? 2) Mit den Varizen habe ich eigentlich immer alles gut im Griff gehabt. Es waren immer nur Varizen mit Grad 0-1, jetzt vor kurzem allerdings auch eine mit Grad 2. Wird dies mit dem Alter eher mehr und problematischer oder hat dies nichts mit dem Alter zu tun? 3) Meine Leberwerte waren bislang immer gut. Das einzige was ich habe ist ein Fakto XII-Mangel (irgendein Gerinnungsfaktor), hier weiß aber auch leider kein Arzt genau, ob ich deswegen etwas tun muss - bislang habe ich deswegen nichts einnehmen müssen oder beachten müssen. 4) Muss ich aufgrund der Pfortaderthrombose befürchten, dass meine Leberwerte irgendwann einmal schlechter werden oder muss das nicht unbedingt der Fall sein. 5) Kann ich sonst noch irgendetwas für meine Gesundheit tun mittels Medikamenten, evtl. Hömopathische Mittel oder ähnliches, was die Varizenbildung oder den Pfortaderdruck verringern kann? 6) Wie hat sich bei dir die PH angekündigt? Hattest du starke Atembeschwerden bei Belastung oder nur etwas. Ich habe manchmal im Ruhezustand eine Art Beklemmung in Brust oder Halsbereich. Kann aber vielleicht auch psychisch bedingt sein...... Ich weiss, das waren jetzt sehr viele Fragen, aber manchmal findet man unter Gleichgesinnten vielleicht eher Antworten als bei Ärzten....
Gruß Petra

Ralf
17.02.2011, 22:24
Hallo Petra, wegen der Gerinnungsstörung fragst du am besten einen Hämatologen (Blutspezialisten). Der kann dir sicher sagen, ob du ggf. einen Gerinnungshemmer brauchst.

Alles Gute weiterhin,

Ralf

spike
18.02.2011, 15:16
Hallo Petra, habe gerade deine Nachricht gelesen und kann mir vorstellen, dass du froh bist so ein Forum gefunden zu haben. Mir ging es genauso. Mann will ja auch nicht immer die Familie mit seinen Gedanken belasten. Deine Medikation ist ja fast wie meine. Daher kenne ich auch dieses Problem mit dem sehr niedrigen BlutdrucK. Sollte ich etwas Gutes darüber sagen, so ist es meine bessere Sehschärfe (die durch den geringeren Gefäßdruck zustande kommt). Bei mir werden die Leberwerte alle 3 Monate kontrolliert. Bis jetzt sind sie noch so im Rahmen. Ist bei dir ``nur´´ die Pfortader betroffen oder auch noch andere große Blutgefäße? Bis zum nächsten Mal und ein schönes Wochenende!

Petra2502
19.02.2011, 14:59
Hallo Ralf,
ja danke. Das werde ich dann mal tun. Schönes Wochenende....

Petra

Petra2502
19.02.2011, 15:06
Hallo spike,
die Leberwerte werden bei mir nur so 2 x im Jahr kontrolliert. Wurde mir bislang nicht empfohlen, dies noch engmaschiger kontrollieren zu lassen. Meine Leber ist ja soweit gesund, die Thrombose bekam ich ja durch Verletzung der Pfortader. Allerdings bin ich da nun auch in Gesprächen, ob es nicht doch Sinn machen wird, das ich mal in MHH (Hannover) vorstellig werde. Ggf. könnten die Leberwerte ja einmal schlechter werden. Werde in nächster Zeit also wohl mal ein CT machen müssen, wegen der Kollateralen. MRT hatte ich vor kurzem gemacht, aber da kann man nicht soviel erkennen wie auf einem CT.
Dir auch ein schönes Wochenende
Petra

Ralf
19.02.2011, 21:22
Hallo Petra,

die monatliche Bestimmung der Leberwerte ist nur erforderlich, wenn man das Medikament Tracleer oder Volibris nimmt. Diese Medikamente, belasten die Leber, deshalb ist die monatliche Messung bei diesen Medikamenten Pflicht.
Das hat dann nichts mit der Pfortaderthrombose zu tun.

Gruß Ralf

spike
21.02.2011, 10:21
Hallo,
die Bestimmung der Leberwerte alle 3 Monate wird bei mir zur Absicherung gemacht.
Eine Frage hätte ich an Frank, denn du scheinst dich gut auszukennen, ist denn die Einnahme von 3 Tabletten Dociton40 und 1 Tablette Pantoprazol täglich wirklich notwendig? Bei dem Marcumar für die Blutgerinnung ist mir das ja schon klar. Aber der Rest??? Geht doch letztendlich auch wieder alles auf Kosten der Leberwerte.
Wegen dem MRT bei dir Petra, kann ich nur folgendes sagen, erst durch das MRT wurde der Zusatzbefund Truncus Stenose und Thrombose der Vena mesenterica superior bestätigt. Bei den 4 CT´s vorab stand das so nicht fest.
Hoffe, dass das MRT auch dir etwas bringt.
Nach den ganzen ``Strahlensachen´´ fragte mich der Radiologe beim eintragen in den Röntgenpass, ob ich schon mal in den USA gewesen wäre. Ich antwortete mit nein und er sagte, dass ich nun wenigstens schon paar mal den Flugweg zurückgelegt hätte. Ist die Belastung wirklich so hoch?
Tschüß!

Petra2502
05.03.2011, 11:33
Hallo,
das MRT wurde bei mir durchgeführt. Konnte man leider nicht sehr viel drauf erkennen, ausser dass sich halt Umgehungskreisläufe gebildet haben. Leider wurde bei mir allerdings durch eine Darmspiegelung nun auch Varizen im Darm festgestellt. Nun habe ich also nicht nur Osöphagusvarizen (die zwar gut sklerosiert wurden und momentan nicht mehr darstellbar) und Fundusvarizen, sondern auch noch Darmvarizen. Durch die Sklerosierungen sagt man ja, können dann auch mal Schwachstellen im Magen und Darm auftreten, wobei es sich momentan um normale Krampfadern handelt - nicht blutungsneigend. Trotzdem werde ich den Druck, der auf den Darm fällt nicht nur mit Docition in Schach halten können. Darum soll ich mich jetzt in Hannover vorstellen. Vielleicht kann dort mittels einer Shunt OP etwas getan werden. Allerdings habe ich ganz schön viel Angst davor. Vor dem Termin und vor einer evtl. OP. Aber so ist es auch beschisen, weil ich immer Angst habe, es könnte irgendwo eine Ader platzen. Hat jemand von euch bereits Erfahrunen mit einer OP oder gibt es noch ein besseres Krankenhaus als das MHH. Wo werden die meisten OPs solcher Art durchgeführt?
Gruß Petra

Murcielago
17.03.2011, 23:05
Hallo Zusammen,
bin durch Zufall auf dieses Forum gestoßen und stelle fest dass doch viele an einer Pfortaderthromose leiden, tja irgendwie schlecht, so auch ich habe dieses Problem kommt aber bei mir durch eine Gerinnungstörung der genetischen Art (Jak2 Mutation Faktor 5 leiden) was das auch immer sein mag. Effekt ist immer der gleiche Thrombosen, Varizen, Marcumar......usw, Ihr kennt das ja alle. Finde es sehr interessant wie behandelt wird, und jetzt komme ich zu meiner Frage. Da die Schulmedizin ja so wie es scheint immer sehr ähnlich behandelt und auch gewisse Erfolge erzielt, gibt es da draussen jemanden der es auch zusätzlich mit der Natur versucht? Egal ob Akupunktur, Homäopatisch oder sonst wie um die Pfortader natürlich zu öffnen? Stehe auch vor TIPS und ehrlich gesagt finde ich das nicht prickelnd. Wenn jemand Erfahrung egal ob positiv oder negativ bin für alles dankbar.

Vielen Dank für Euer Zeit
Grüße Max
19@63impala.de

Ralf
20.03.2011, 12:35
Hallo Max,

hast du dich schonmal dafür interessiert, ob man die Pfortader operativ öffnen kann?
Bei PH gibt es auch eine Operation, bei der man verstopfte Lungenarterien wieder operativ öffenen kann, indem man das trombotische Gewebe entfernt. Evtl. geht das ja auch mit der Leber?
Ich weiß z.B., dass an der MH Hannover auch kompliziertere Leberoperationen durchgeführt werden.

Inwiefern dir ein biologisches oder homöpathisches Mittel da helfen kann, weiß ich nicht.
Meiner Meinung nach "spielen" unsere Krankheiten in einer Liga, die über das hinausgeht, was man mit alternativmedizinischen Mitteln behandeln kann. Da sehe ich die Rolle der Alternativmedizin eher in der Begleitung, z.B. bei der Therapie der Nebenwirkungen.

Dir alles Gute,

Ralf

Arven29
20.04.2011, 15:52
Hallo,

bin neu hier und habe einige Beiträge schon gelesen. Wusste gar nicht, dass es doch noch Menschen gibt, die die selbe Krankheit haben, wie ich. Ich hatte kurz nach meiner Geburt (1978) eine Pfortaderthrombose und es haben sich dadurch schnell Umgehungskreisläufe (sprich Ösophagusvarizen) gebildet. Ich habe auch zusätzlich eine angeborene Pfortadermißbildung und die Thrombose wurde durch einen infizierten Nabelvenenkatheter hervorgerufen.
Erste OP (Milzligatur) war im Alter von 2 Jahren im Jahr 1980. Zweite OP (Goretx-Prothese, Milzentfernung) war im Jahr 1990. Doch der Shunt ist zugegangen und die Krampfadern bluteten 1999 zum ersten Mal. Das zweite Mal 2007. Bin jetzt 33 Jahre und lebe.

Ist schön auch mal andere Betroffene gefunden zu haben, meine Krankheit war immer so selten.

LG Arven29

derya281
12.05.2011, 11:22
hallo petra und die anderen mitglieder,
also mein hat auch gallensteine .vergrößerte milz varizen hat er nicht mehr da er ein shunt hat ...eigentlich lebt er gut damit er fühlt sich oft aber schlapp und kann nicht schlafen (sagt er) sport darf er nicht mehr machen .ich kan jeden nur raten uniklinik rostock !

Joanna
03.07.2011, 22:56
Hallo Alle

ich bin sehr froh, dass ich das Forum gefunden habe. Ich habe auch Pfortader- und Milzaderverschluss seit Dezember 2009. Im Juni 2010 hatte ich geringe innere Blutungen. Im August 2010 zweite Thrombose und jetzt sind die Krampfader der Speiseröhre mit red spot signs. Die Ärzte schlagen vor eine Ligatur, da die Wahrscheinlichkeit einer starken Blutung sehr hoch ist. Aber sicher bin ich nicht, ob das eine Lösung ist. Können danach die Varizen im Magen oder Darm auftretten?

Steffen
05.07.2011, 11:33
Hallo Joanna, 1995 habe ich auch eine Ligaturbehandlung bekommen. Danach war ca. 6 Jahre keine Blutung mehr. Seit einigen Jahren treten gelegentlich Magenblutungen auf. Mal größere mal kleinere. Die Ärzte können jedoch da nichts vorbeugend machen. Erst dann, wenn es eine Blutung gibt. Es bilden sich auch gelegentlich kleine Magengeschwüre, diese sind dann bei der Gastro schweer zu finden und können auch stark bluten.
Gruß Steffen

Joanna
07.07.2011, 15:19
Hallo steffen,
Danke. Glaubst du, dass du damals die richtige Entscheidung getroffen hast? Wieviele Eingriffe hattest du? Wo wurdest operiert?

Wie geht es dir heute? Kannst du arbeiten? Ich bin leider seit 1,5 Jahren nicht arbeitsfähig und das macht mich verrückt. Große Besserung versprechen die Ärzte aber auch nicht. Ich wünsche mir so sehr fast normales Leben wieder zu haben. Hast du es?
Gruß
Joanna

Steffen
08.07.2011, 08:02
Hallo Joanna, ja ich denke schon das ich die richtige Entscheidung getroffen habe. Die Varizen im Magen/Darm sind auch vor der Ligatur da gewesen und es gab immer mal Blutungen. Die Behandlung der Speiseröhre war eher eine Vorbeugungsmaßnahme. Mein Milzaderverschluss entstand nach der Geburt 1966, bei einem Blutaustausch. Seither lebe ich mit dieser Krankheit. Übrigens so eine Ligaturbehandlung der Speiseröhre ist keine OP. Das ist nur wie eine Magenspiegelung mit Behandlung. Du bekommst nur eine Beruhigungsspritze und bleibst wach. Bei mir wurde es in der Uni Jena gemacht. Eine OP an der Pfortaderthrombose ist nicht möglich. Ein Shunt zur Entlastung geht bei mir nicht, da ich keine Milz mehr habe. Die wurde mit 6 (1972) Jahren wegen Vergrößerung entfernt.

Ich bekomme seit 2006 eine 100% ige EU-Rente und gehe nicht mehr arbeiten. Mal abgesehen von der ständigen Angst vor Blutungen und einigen Einschränkungen kann ich schon noch ein brauchbares Leben führen.
Steffen

Joanna
11.07.2011, 11:02
Hallo Steffen,

Ein Shunt zur Entlastung geht bei mir nicht, da ich Pfortader- aber auch Milzaderverschluss habe und viele Lebervenen komplett zu sind. Bist du auch ständig müde, hast du sehr wenig Energie? Kriegst du beim Schnellgehen oder Treppensteigen Atemprobleme? Z.B. ich bin schon nach 2 Std. PC-Sitzung müde - ist das normal?

Danke, du hast mir Hoffnung gegeben, dass das Leben trotzdem weitergehen kann. Es ist Zeit für mich zu akzeptieren, dass ich vielleicht nicht mehr arbeiten kann und mein Leben den jetztigen Zustand anpassen muss.
Joanna

Steffen
11.07.2011, 12:19
Hallo Joanna, ständig müde bin ich nicht! Die Atemnot bei Treppensteigen, bergauf gehen und schnellem Laufen usw. habe ich jedoch genauso. Das kommt aber durch die pulmonale Hypertonie! Ganz wichtig, Du solltest mal Deine Rechtsherzfunktion und die Lunge testen lassen. Durch die Pfortaderthrombose könnte sich bei Dir auch eine pulmonale Hypertonie gebildet haben, so wie bei mir. Es ist ganz wichtig diese Krankheit rechtzeitig zu erkenne und zu behandeln. Das ist lebensnotwendig! Du könntes daran sonnst sterben. Gehe lieber mal zu einem Herz- und einem Lungenarzt.

Gruß Steffen

Joanna
12.07.2011, 10:59
Hallo Steffen,

Danke für den Hinweis. Ich werde natürlich mein Herz und die Lunge untersuchen lassen. Wieso ist das so lebensbedrohlich?

Joanna

Steffen
12.07.2011, 14:03
Hi Joanna, darüber solltest Du auf diesen Seiten viel zu lesen bekommen. Aber mal kurz erklärt: Wenn Du eine pulmonale Hypertonie hast, dann ist der Blutdruck in dem rechten Kreislauf (auch kleiner oder Lungenkreislauf genannt) viel zu hoch. Dein Herz ist ständig überlastet vergrößert sich und bleibt letzlich stehen! Du musst den Druck mit Medikamenten senken, um dein Leben zu erhalten. In den letzten Jahren wurden einige solcher Medikamente entwickelt. Der bekannteste Wirksoff ist Sildenafilcitrat (also Revatio, Viagra usw.) Aber es gibt auch noch andere. Diese Krankheit ist nicht heilbar nur behandelbar. Du verstehst?

Steffen

Ralf
12.07.2011, 15:26
Hallo Joanna, Steffen hat dir ja bereits eine gute Erkärung geliefert, warum PH sehr schnell lebensbedrohlich werden kann, wenn man sie nicht behandelt.

Eine sehr umfassende Information findest du z.B. hier: http://leitlinien.dgk.org/images/pdf/leitlinien_pocket/2010_pll_18.pdf

Das sind die aktuellen Diagnostik- und Behandlungsleitlinien. Einiges ist vielleicht etwas Medizin-Chinesisch aber wenn du z.B. mit der Einleitung beginnst, wird es sicher gehen. Im Verlauf findest du dort dann noch die einzelnen Untergruppe / Ursachen und später dann die aktuellen Medikamente und Therapien.

Zunächst ist es wichtig, wie Steffen bereits geschrieben hat, dass du klärst ob bei dir eine PH vorliegt. Und wenn nicht, umso besser. Dann würde ich trotzdem alle Jahre wieder ein Herzecho durch einen Kardiologen machen lassen um ggf. frühzeitig handeln zu können.

Sollte ein Hinweis auf eine PH gefunden werden, wäre der nächste Schritt (mit einer Überweisung vom Kardiologen oder Pulmologen) an ein PH-Zentrum zu gehen, das sich mit PH und möglichst auch speziell mit der Pfortaderthrombose auskennt. Eine Liste der PH-Zentren findest du hier: http://www.phev.de/content/professi/zentren.php

Ich wünsche dir alles Gute, und allen anderen natürlich auch.


Ralf

PS:
Steffen, ich habe dem ph e.v. mal vorgeschlagen ggf. für eure spezielle Thematik ein eigenes Unterforum zu schaffen, da ihr jetzt schon auf der 9. Seite unter einem einzigen Unterpunkt seid. So könnte man spezielle Themen besser bearbeiten, ohne dass sie unter den vielen Themen untergehen. Es scheint ja ein großer Bedarf für eure spezielle Problematik zu bestehen. Alle sind froh, deinen Eintrag hier zu finden. Du machst einen prima Job.

DieEl
16.07.2011, 11:38
Hallo zusammen,
bei mir wurde Ende letzten Jahres nach einer Blinddarmentzündung eine akute Pfortaderthrombose festgestellt. Da sie aber in einem sehr frühen Stadium erkannt wurde war der Arzt sehr zuversichtlich dass mit Marcumar nach einem halben Jahr der Thrombus weg sein müsste. Das hat sich in dieser Woche bei einer Nachkrontolle leider nicht bestätigt, das Gefäß ist wieder total zu (war zwischendurch mal auf), es haben sich Umgehungskreisläufe gebildet, die Milz ist leicht vergrößert, kennt ihr ja selber alle...
Ehrlich gesagt, ich hab ganz schön Angst wie das nun so weitergeht und was mich noch so alles erwartet.
Hat vielleicht jemand ein paar aufbauende Worte für mich:-)))
Gruß
DieEl

Findus
20.07.2011, 10:14
Ich bin neu hier. Mein Sohn, 15 Jahre alt,hat eine eine Pfordaderthrombose und mit 5 Jahren einen Rhessus Rex Shunt bekommen. Seine Milz ist viel zu groß. Es geht ihm recht gut, die ärzte sind sich jedoch nicht einig , ob bei ihm alles ok ist.

Ralf
23.07.2011, 15:53
Hallo zusammen,

anbei ein Link zu einer Zusammenfassung einer Untersuchung über Patienten mit portopulmonaler PH (PoPH) in den USA, die im sog. REVEAL-Register mit anderen PH-Patienten erfasst wurden und hier mit der Gruppe der IPAH/FPAH-Patienten verglichen werden.

Die Untersuchung kommt u.A. zu dem Schluss, dass PoPH-Patienten durchschnittlich schlechter mit PH - Medikamenten versorgt sind als IPAH Patienten, und durchschnittlich eine etwas schlechtere Prognose haben. Ob diese mit der schlechteren Versorgung mit PH-Medikamenten zusammenhängt, wird nicht gesagt.

WARNUNG: Evtl. ist es nicht jedermanns Sache das zu lesen, weil es auch ein paar statistische Daten gibt. Denkt dabei immer daran, dass letztlich jeder anders ist und sowas nie auf einen persönlich bezogen werden kann. Statistisch wäre ich schon längst tot.

Ich interpretiere den Text so, dass eine optimale Versorgung trotz scheinbar vergleichsweise guter Parameter sehr wichtig ist. Und dass gerade diese scheinbar guten Parameter oft diese optimale Versorgung mit PH - Medis verzögern.

HINWEIS:
Nur meine subjektive Interpretation! Immer den beh. Arzt fragen.
Das kann nur bei Bedarf als Diskussionsgrundlage oder als Argumentationshilfe nützlich sein.

LG Ralf

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21778257 (Engl.)

Ralf
03.09.2011, 15:58
Neue Studie zu Ambrisentan bei Portopulmonaler PH (PoPH):

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21887662 (engl.)

Gruß Ralf

Annabanana
16.05.2012, 15:45
Hallo Ihr Lieben. Auch ich bin an der Pfortaderthrombose erkrankt. Letztes Jahr im Oktober 2011 wurde diese Krankheit bei mir entdeckt. Zusätzlich habe ich eine JAK2 Mutation und als Ursache wurde auch durch eine Knochenmarkspunktion die Knochenmarkserkrankung OMF (Osteomyfiobrose) festgestellt. Ich würde mich über Austausch mit Euch freuen. Ist jemand von Euch schon mit der Krankheit mit dem Flugzeug gereist? Muss man auf etwas besonderes achten z.B Thrombosestrümpfe tragen? Und wie ist es mit einem Saunabesuch? Ist dies zu empfehelen? Wie sieht es mit Sport aus? Muss ich Angst haben, dass z.B die Pfortader platzt, wenn ich z.b Zumba mache?
Viele Grüße

Ralf
18.05.2012, 06:07
Hallo und Willkommen Anna,
vielen Dank fuer deine Vorstellung.
Ich selbst habe keine Pfortader-PH, wuerde dir aber aufgrund der grossen Bandbreiter der Schwere unsererErkrankungen generell dazu raten, deinen behanlnden Facharzt zufragen.
Sicher hast du schon den Pfortader PH Thread entdeckt. Stelle deine spez. Fragen am besten dort auch nochmal.Denn das ist vor allem der Vorstellungsthread.

Ich freue mich, dass es dir offenbar so gut geht, dass du Zumba in Erwaegung ziehen kannst.

Dir alles Gute,

Ralf

PS: Von einem Internettermial in Norwegen, daher keine Umlaute. :) Bin problemlos geflogen. Aber jeder ist anders und das ist nicht zu verallgemeinern. Grundsaetzlich bin ich aber (auch) der Meinung, dass man mit Umsicht, das Leben auch leben soll, undnicht nur ueberleben.

Ralf
03.06.2012, 13:02
Unter dem Titel "Wirksamkeit, Sicherheit und Pharmakokinetik von Bosentan bei portopulmonalem Hochdruck", erschien eine neue Studie auf Frankreich.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22653773

Die Wissenschaftler fassen ihre Ergebnisse wie folgt zusammen:

"Diese Daten bestätigen den (therapeutischen) Nutzen einer Bosentan Behandlung für Patienten mit PoPH. Die hämodynamischen Verbesserungen waren vor allem bei Patieten mit schwererer Cirrhose stärker ausgeprägt. Das Sicherheitsprofil von Bosentan war mit Vorgängerstudien konsistent."

Robby
05.11.2012, 22:44
Servus zusammen,

ich schildere euch mal kurz meine Lage. Ich bin nun 17 Jahre alt. Im Oktober 2010 wurde ich in die Notaufnahme aufgenommen. Grund dafür war, dass ich eine innere Blutung hatte. Nach langem hin und her wurde dann eine Pfortaderthrombose sowie Ösophagusvarizen III° diagnostiziert. 2 Jahre ist es nun her. Die Thrombose habe ich höchstwahrscheinlich schon seit Geburt an.

Vor dem Ereignis war ich bereits ambulant in Behandlung. Grund dafür, dass ich zum Arzt gegangen bin, waren Bauchschmerzen, unter denen ich schon seit ich "denken" kann leide. Jedes Mal wenn ich was esse bekomme ich unerträgliche Bauchschmerzen, es entsteht ein Druck im Magen, deshalb muss ich nach jeder Mahlzeit auf die Toilette.

Ich bin jetzt seit gut 2 Jahren in der Uni-Klinik Frankfurt am Main in Behandlung. Ich hatte bereits 3-4 Blutungen, darunter eine schwere (Intensivstation) Medikamente nehme ich momentan das Propanolol zur Blutverdünnung und Omeprazol für den Magen. Meine Blutwerte liegen auch im Keller und meine Milz ist auch mehr als doppelt so groß.

Meine Frage ist nun. Wie geht es weiter? Ich bin noch jung, ich habe mein ganzes Leben noch vor mir. Ich kann nicht damit leben, dass ich regelmäßig ins Krankenhaus muss und die Varizen verödet werden, das ist keine langfristige Lösung. Problem ist ganz einfach - sobald man die einen Varizen verödet hat, bilden sich woanders neue!

Und von einer Operation haben mir die Ärzte abgeraten (?), sie meinen wohl, sie sollten die Ligaturbehandlung fortsetzen. Ich weiß, dass die auch nicht weiter wissen, eine wirkliche Lösung haben sie auch nicht und sie sind genauso verzweifelt wie ich auch.

Wie siehts bei euch aus, hat jemand Erfahrungen in der Uni-Klinik Frankfurt sammeln können? Kann mir evtl. jemand weitere Kliniken empfehlen, wo ich mich ggf. vorstellen kann. So kann es nicht weitergehen, ständig diese Schmerzen und die ständige Angst vor der nächsten Blutung.

Und was mich interessieren würde, sie siehts bei euch mit Sport aus?

Viele Grüße!

Ralf
06.11.2012, 08:58
Hallo Robby,

ich selbst habe keine Pfortader-PH aber ich kenne einige Leute, die aufgrund einer anderen Erkrankung, die zu etwas anders gearteten Problemen der Leber führen kann. Ihnen wurde an der MH Hannover gut geholfen. Inwiefern das übertragbar ist weiß ich nicht. Aber ich glaube auch hier gibt es einige, die dort behandelt werden.

Bald bist du ja aus der Jugendlichen Wachstumsphase raus, vielleicht beruhigt sich dann bei dir die Situation etwas.

Ich hatte in deinem Alter eine andere Krankheit und war alle 6-12 Monate im Krankenhaus..
Einige dort hatten mir auch in Aussicht gestellt, dass ich da u.U. ein Leben lang mir Probleme haben könnte. Aber mit 18 hat sich das dann gegeben.

Dir jedenfalls alles Gute, und halt die Ohren steif!

LG Ralf

Nici1504
14.11.2012, 01:01
Hallo,ich bin NEU hier und möchte mich vorstellen. Ich bin 38 Jahre alt, verheiratet, habe einen 13 Monate alten Sohn und wohne in Brandenburg. :) Im März 2011 hatte ich nach langem hin und her die Diagnose Heterozygote Faktor V-Mutation, Pfortaderthrombose V. lienalis und V. mesenterica superior bekommen. Angeblich ist es eine erbliche Veranlagung und Auslöser war die Schwangerschaft. Ich musste dann bis nach der Entbindung, in der Charite CVK, Heparin spritzen. Gott sei Dank ist unser Sohn Gesund & Munter. Ich war bisher im Vivantes Friedrichshain und in der Charite CVK in Behandlung. Wobei mein ASP Dr. Klamroth, Oberarzt aus dem Vivantes Friedrichshain ist. Im März 2012 bin ich Aufgrund von Teerstuhl in die Ruppiner Klinik mit der Diagnose Fundusvarizenblutung, ausgeprägtes Varizengeflecht Magenfundus und Ösophagus nach Pfortaderthrombose und eine Thrombozytopenie. Um den Druck von den Gefäßen zu nehmen war eine TIPSS-Anlage im AVK bei Prof. Dr. Fobbe angedacht. Nach langem Gespräch mit ihm hat sich aber herausgestellt das der Eingriff für mich zu Riskant ist, und das Risiko GROß ist den Eingriff nicht zu überleben. Darüber hinaus habe ich bisher eine gesunde Leber und ob diese das ganze ungeschadet mitmacht ist ja auch mehr als fraglich. Und zu guter letzt das Problem das die künstliche Verbindung der TIPSS-Anlage verstopfen kann. Aus diesem Grund werde ich momentan mit Propanolol 20, 3 x täglich, und Omeprazol 40, 1 x täglich versorgt. Trotz allem ist vor ein paar Tagen bei der Endoskopie, im Vivantes Friedrichshain bei Prof. Dr. Stöckmann, noch eine Portal-hypertensive Gastropathie hinzu gekommen. Und auch die Varizen 2. Grades haben sich nicht verbessert :( Ich hatte echt gehofft besseres zu hören!!! Aber leider erfolgt immer mal wieder ein Niederschlag und man fragt sich wie die gesundheitliche & private Zukunft aussieht... Morgen werde ich mit Dr. Klamroth wegen der aktuellen Blutwerte und der weiteren Vorgehensweise tel. Ich bin am überlegen ob ich mich noch einmal in der Charite wegen dem Pfortaderhochdruck vorstelle. Vielleicht gibt es ja noch eine andere & bessere Lösung. Kein Weg ist mir zu weit um Hilfe zu bekommen!!! Schließlich möchte ich noch lange LEBEN und mein Baby beim groß werden begleiten!!! LG und eine gute Nacht, Nici.

Ralf
14.11.2012, 09:22
Kein Weg ist mir zu weit um Hilfe zu bekommen!!! Schließlich möchte ich noch lange LEBEN und mein Baby beim groß werden begleiten!!! LG und eine gute Nacht, Nici.

Hallo und Willkommen Nici, schön, dass du uns gefunden hast, auch wenn der Anlass sicher nicht so toll ist.
Ich halte es für eine gute Idee, dass du dich wegen der Pfortader-PH nochmals bei der Charitee oder auch einem anderen PH-Zentrum vorstellst. Evtl. reicht zuvor eine Kontaktaufnahme mit deinen aktuellen Befunden, per Post oder Mail. So kann ein Arzt dir schon mal sagen, ob es sinnvoll ist.. Habe damit gute Erfahrungen gemacht.

Was mich bei deiner Medikation ein wenig wundert ist, dass du bei einer Faktor V-Mutation (Das ist doch eine Gerinnungsstörung, oder?) keine Antikoagulation (Marcumar oder ähnliches) bekommst. OK, du hattest Blutungen aber auch Thrombosen. Wäre da nicht ein Kompromiss sinnvoll? ABER ICH BIN DA LAIE. UND DEIN KRANKHEITSBILD KENNE ICH NICHT!
Diese Frage würde ich aber dem behandelnden Arzt stellen. Wahrscheinlich gibt es gute Gründe das nicht zu tun. Keine Ahnung. Würde mich interessieren.

Ich finde es gut, dass du so klar hast, dass du noch lange LEBEN möchtest, so habe ich es auch immer gehalten. :)
Also zumindest, dass man halt medizinisch die Möglichkeiten nutzt etc., sich informiert usw.
Das ist eine gute Haltung, die meist auch "belohnt" wird. Glück gehört aber auch dazu. Es ist nachgewiesen, dass eine so postive proaktive Haltung und Annahme der Krankheit prognostisch hilfreich ist. (Statistisch).

Weiter so!

Dir und deiner Familie alles Gute!!

LG Ralf

Ralf
14.11.2012, 22:32
Anbei ein Link zu einem Artikel aus England zur Lebertransplantation bei Pfortader - PH:

Titel: Review article: liver transplantation for the pulmonary disorders of portal hypertension.Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23146100

Gruß Ralf

Ralf
18.12.2012, 20:17
Oral vasodilator therapy in patients with moderate to severe portopulmonary hypertension as a bridge to liver transplantation.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23242127

Ralf
02.01.2013, 12:32
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23275299
Role of endothelial-mesenchymal transition in idiopathic portal hypertension.

larissa
09.04.2013, 10:37
hallo, ich hab ne pfortaderthrombose als baby durch ne infektion... kennt jemand einen spezialisten in österreich der sich damit auskennt?

Ralf
09.04.2013, 10:47
Hallo und Willkommen Larissa,

ich kenne zwar keinen Leber-Spezialisten aber es gibt Topp-PH-Adressen in Österreich. Und die werden dann auch wissen, wo du mit Pfortaderthrmobose am besten aufgehoben bist, falls es nicht eh um die Behandlung der dadurch verursachten PH geht.


Ich würde dir Prof. Horst Olschewski in Graz empfehlen, oder Frau Prof. Irene Lang in Wien.

Die Adressen und weitere findest du z.B. hier: http://phev.de/content/professi/z_oesterreich.php

Desweiteren empfehle ich dir, dich an Gerald Fischer oder Eva Otter zu wenden: http://www.lungenhochdruck.at/uber-uns/team/

Wie geht es dir?

LG Ralf

larissa
09.04.2013, 11:15
dankeschön ! werde dort mal anrufen .... lungenhochdruck habe ich nicht , ich lebe damit seit 24 jahren und brauche keine medikamente oder sonstiges... da ich umgezogen bin kenne ich mich hier nicht so aus ich muss alle 2 jahre zur kontrolle gehen...

Ralf
09.04.2013, 15:03
Gut, dass du keine PH hast.
Ich wünsche dir, dass es so bleibt und es dir weiter gut geht.

Viele Grüße nach Österreich,

Ralf

Ralf
21.05.2013, 14:24
Studie: Sildenafil bei portopulmonaler PH wirksam:

http://www.atsjournals.org/doi/abs/10.1164/ajrccm-conference.2013.187.1_MeetingAbstracts.A3533

Ralf
24.12.2013, 11:53
Management of portopulmonary hypertension: New perspectives.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24363516

Ralf
29.11.2014, 08:54
http://www.wjgnet.com/1948-5182/full/v6/i11/825.htm

Hemodynamic effects of ambrisentan-tadalafil combination therapy on progressive portopulmonary hypertension

Zitat: "Core tip: Advanced liver dysfunction and/or thrombocytopenia often hamper the use of intravenous epoprostenol in patients with portopulmonary hypertension (PoPH). However, recent progress in the oral treatment for pulmonary hypertension (PH) has enabled better clinical outcome in severe PH patients. Here we report two World Health Organization functional class IV patients with PoPH and thrombocytopenia who were successfully treated with ambrisentan and tadalafil. Oral vasodilator therapy using a combination of ambrisentan and tadalafil may be a safe and effective therapeutic option for patients with PoPH and advanced thrombocytopenia."

MarcoFabi
06.12.2014, 00:15
Hallo zusammen,

in den letzten 90 Minuten habe ich alle Beiträge dieses Threads nahzu aufgesaugt. Mir kommen so viele Sachen so bekannt vor, und man staunt, wie viele Menschen doch von der Krankheit PH betroffen sind.
Ich bin Vater einer 18 Monate alten Tochter, bei der im Alter von 3 Monaten nach Entfernen eines Lebertumors leider die Leberpfortader verloren ging. Seitdem lebt sie mit der Diagnose Pfortaderthrombose und Portale Hypertension mit all den bekannten Begleiterscheinungen und Komplikationen. Vor ca. 2 Wochen hatte sie ihre ersten Blutungen von Varizen im Bereich der Speiseröhre, die durch Banding verschlossen wurden. Seitdem ist die Fragmingabe (Heparinisierung) gestoppt worden, dafür bekommt sie nun Medis um Magensäure und Reflux unter Kontrolle zu halten. Einzige vollständige Heilung versprechende Therapie wäre das Setzen eines Meso-Rex bypass (Rex-Shunt).

Wir sind von Beginn an in der MHH in Behandlung, welches unserer Meinung nach für diese Art Krankheit die beste Adresse in Deutschland ist. Nichts desto trotz sind auch hier die Spezialisten an ihre Grenzen gestoßen. Kinder ihres Alters können sie nicht operieren, weil einfach die Erfahrung mit solch kleinen Patienten fehlt. Der bereits angesprochene Dr. Fuchs ist nun in Tübingen, jedoch wurde mir gesagt, dass kein einziger seiner Shunts auf Dauer offen geblieben ist. Da man hier auch von Patienten des Dr. Fuchs lesen konnte, würde mich interessieren, ob das so richtig ist.

Allen Betroffenen, die nach wie vor Hilfe suchen und gesagt bekommen, dass eine OP nicht infrage kommt, kann ich folgenden Ratschlag geben: Erkundigt euch überall, bei allen verfügbaren Kliniken, nutzt alle Medien zur Recherche und lasst euch nicht abspeisen. Auf unser Bauchgefühl war z. B. immer Verlass, und so haben auch wir nicht locker gelassen und einen Arzt in Chicago ausfindig gemacht, der (an Kindern!) sehr erfolgreich Rex-Shunt-Operationen durchgeführt hat. Und zwar bisher ca. 300 Mal. Wir haben alle Hebel in Bewegung gesetzt, und um es einmal abzukürzen - wir werden in Kürze nach Chicago fliegen und unsere Tochter operieren lassen. Wir setzen sehr große Hoffnungen in die OP. Es muss klappen. Es wird klappen!

Unter diesem Link findet Ihr nähere Informationen zur Klinik und dem Spezialisten Dr. Superina (English):
https://www.luriechildrens.org/en-us/care-services/specialties-services/liver-transplants/portal-hypertension-program/Pages/index.aspx

Bitte bedenkt, dass es sich um ein Kinderkrankenhaus handelt. Desweiteren geht der Arzt den umgekehrten Weg - er sieht umso größere Chancen auf Erfolg, je jünger der Patient ist. Mit steigendem Alter sinken die Erfolgsraten, über 10 - 12 Jahren sind sie nur noch sehr niedrig.

Ich hoffe, etwas weitergehofen zu und einigen vielleicht auch wieder etwas mehr Mut gemacht zu haben. Ich werde mich melden, wenn es Neues gibt.

Gruß!

Ralf
06.12.2014, 01:35
Hallo und Willkommen Marco,

und Danke für die guten Infos und Rechercheergebnisse.
An der MHH seid ihr auf jeden Fall an der Topp-Adresse in D für dieses seltene Thema, wie ja auch dieser Thread zeigt.

Und die Idee, diesen Fox_Shunt setzen zu lassen, ist sicherlich richtig, denn ihr müsst ja auf Zeit spielen.
Die Zeit wird dann bei Bedarf andere Lösungen bringen, welche auch immer!
Aber erst mal 10-12J. mit so einen Shunt werden, wäre ja sicherlich ein Etappenziel.
Dafür wünsche ich auch alles alles Gute, dass es bestmöglich gelinge.

Wie sieht es mit dem Flug aus? Braucht eure Tochter Sauerstoff? Oder anders herum gefragt, wäre es ggf. sinnvoll sie mit O2 zu entlasten?
Wird sie aktuell auch auf PH behandelt?

Also, ich drücke die Daumen.
Haltet uns bitte auf dem Laufenden.

LG Ralf
Admin

Ralf
06.12.2014, 13:03
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25478223
Titel: Effect of PAH Specific Therapy on Pulmonary Hemodynamics and Six-Minute Walk Distance in Portopulmonary Hypertension: A Systematic Review and Meta-Analysis.

Zitat: "The use of PAH specific therapy in PoPH results in significant improvement in both pulmonary hemodynamics and 6MWD."

Deutsch: "Der Gebrauch einer PAH-spezifischen Therapie bei PoPH führt zu signifikanter Verbesserung sowohl der pulmonalen Hämodynamik als auch im 6-min-Gehtest."

wuffel
08.12.2014, 04:35
Hallo und herzlich Willkommen MarcoFabi,

ich wollt nur kurz

Alles Gute für die kleine Maus und eine geschickte ruhige Hand dem Operateur! :-)

Ralf
19.06.2015, 19:21
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26084462
Titel: Secure Combination Therapy With Low-Dose Bosentan and Ambrisentan to Treat Portopulmonary Hypertension Minimizing Each Adverse Effect.
Deutsch: Sichere Kombi-Therapie mit niedrig dosiertem Bosentan und Ambrisentan zur Behandlung von Portopulmonaler PH minimiert die Nebenwirkungen beider Medikmente.

Es wurde offenbar ein Patient mit Leberzirrhose erfolgreich mit dieser Kombi behandelt um die NW für die lädierte Leber zu reduzieren.
Evtl. auch für andere interessant, die Probleme mit Medikamenten-NW haben, wie vielleicht Darmbeschwerden. Ein Versuch könnte es ja Wert sein.

" We here present a patient with portopulmonary hypertension, which was treated safely by combination therapy that included low-dose bosentan and ambrisentan, minimizing the adverse effects of each ERA. Combination therapy including different types of ERAs at each optimal dose may become a breakthrough to overcome portopulmonary hypertension in the future."

Marc
28.07.2015, 16:45
Ich habe, ebenso wie Steffen, von Geburt an eine Pfortaderthrombose die sich nach einer Austauschtransfusion durch die Nabelvene gebildet hat. Mein Blut hatte sich aufgrund des unterschiedlichen Rhesus Faktors mit dem meiner Mutter nicht vertragen. Mittlerweile bin ich 46, habe hochgradige Varizen in Speiseröhre und Magen, ab und zu Bauchschmerzen mit Entzündungen und Fieber, Hämorhoiden, Depressive Episoden und eine beginnende Leberzirrhose. Geblutet habe ich noch nie aus den Varizen. Sie wurden im Alter von 21 Jahren einmal verödet und mir wurde die stark vergrößerte Milz entnommen.
Ich bin beruflich nicht mehr leistungsfähig und beziehe eine teilweise Erwerbsminderungsrente. Seit einer Reha im April/Mai 2015 läuft ein Antrag auf volle Erwerbsminderung. Meine Konzentrationsfähigkeit ist eingeschränkt, das Gedächtnis manchmal lückenhaft und ich fühle mich immer erschöpft.

Eine PH wurde bei mir noch nicht festgestellt, jedoch ein hyperreagibles Bronchialsystem bzw. Bronchialasthma.

Schön, dass es dieses Forum gibt. Ich bin froh von euch anderen Betroffenen zu etwas zu lesen. Bin immer offen für Fragen!

Liebe Grüße und gutes Wohlbefinden!
Marc

Ralf
28.07.2015, 19:44
Hallo und Willkommen Marc schön dass du uns gefunden hast. Nur eine Anmerkung: Asthma ist eine typische Dfehldiagnose von PH. Es kann natürlich wirklich Asthma sein, aber weil es auch fehldiagnotierte PH sein könnte würde ich das an einem PH Zentrum Check lassen, falls du nicht bereits von einEM PH Experten untersucht wurdest.

Wie geht es dir?

LG Ralf

HP

Danieya
01.08.2015, 21:44
Hallo, ich bin jetzt 40 Jahre alt und hatte vor 2 Jahren einen Helicobakter und seither ständig eine Gastitis, angeblich Stressbedingt, im Frühjahr hatte ich auch noch einen Campylobacter und eine Gürtelrose . Da mich nun wieder eine Gastitis plagte und meine Blutwerte schlecht waren, wurde ich zur Magen und Darmspieglung eingewiesen,dabei wurden Ösophagusvarizen festgestellt , diese bildeten sich durch eine Pfortaderthrombose . Ich wurde im UKS total auf den Kopf gestellt,aber leider wurde die Ursache für die Thrombose nicht gefunden! Muss jetzt Xarelto und Betablocker ( ein Leben lang)sowie Omebrazol und etwas für meine Schildrüsenunterfunkion nehmen! In drei Monaten habe ich einen Kontrolltermin, ob sich die Varizen zurückbilden? Habe Angst das diese durch das Xarelto bluten! Muss ich Xarelto wirklich ein Leben lang nehmen? Habe 20 Jahre die Pille genommen, kann die Thrombose davon kommen? Die Ärzte haben mir auch das Fliegen und schwer Heben untersagt. Warum bekommen Patienten mit Pfortaderthrombose eine Behinderung anerkannt? Haben meine Bauchschmerzen etwas mit der Thrombose zu tun? Gibt es eine Spezialklink ?

Gruß Danieya

Ralf
03.08.2015, 00:15
Hallo und Willkommen Danieya,
mit deinem Krankheitsbild kenne ich mich leider nicht so gut aus.
Am besten liest du dir mal diesen Thread hier durch und schaust, du deine LEidensgenossen und - genossinnen so in Behandlung sind, und was sie schreiben.
Wofür steht UKS?
Wie geht es dir aktuell? Wie fit bist du noch?
Gehst du arbeiten?
Wurde mal ein Gehtest gemacht? Oder ein Belastungs-EKG?


LG Ralf

Danieya
12.08.2015, 14:42
Hallo,

also UKS stehet für Uni Klinik des Saarlandes. Mir geht es eigentlich ganz gut, nur fühle ich mich nur ständig müde und geschafft, ich arbeite in einer Kita und dachte das kommt alles vom Stress, nun frage mich ob das mit der Erkrankung zusammen hängt?
In der Klinik wurde ein Gen Test gemacht, leider habe ich noch keine Werte bekommen.
Schade das es keine Seblbsthilfe Gruppe für Pfortaderthrombose ( Ösophagusvarizen )Erkrankungen gibt.

Gruß Daniela

Ralf
12.08.2015, 17:14
Hallo Daniela,

schön, dass es dir so relativ gut geht.
Vermutlich geht ein guter Teil deiner früheren Ermüdung durchaus auf die Krankheit.
Das kannst du ja mal in der Klinik thematisieren. (Es gibt auch Teilrenten. Keinesfalls die Arbeitszeit selbst reduzieren, ohne sie durch Rente auszugleichen - wenn es geht)

Was die Selbsthilfegruppe angeht, würde ich vorschlagen, dass du einfach eine Gründen könntest, im Rahmen des PH e.V.
Wenn du dich an die Geschäftsstelle wendest, könnte dir Frau Friedemann sicherlich helfen.
Ein Idee meinerseits wäre, dass wir einen kurzen Artikel über dich und das Thema Pfortader-PH in dem Rundbrief des Vereins bringen könnten, der immerhin an gut 1300 Mitglieder geht.
Darunter sich sicher auch eine Reihe von Pfortader-PH-lern.
In diesem Artikel (einen Spitzen-Journalisten (Thomas), der auch im Verein ist, und am UKS behandelt wurde, würde ich kennen, da könntet ihr einen sehr professionellen Artikel machen und gleich auch den Aufruf, dass du für eine Selbsthilfegruppe Mitstreiter suchst. Diesen Artikel könnte Thomas evtl. noch bei einigen Zeitschriften platzieren, auf jeden Fall regional bei euch. Wenn ihr dann noch die sozialen Medien nutzt und evtl. ein Filmchen macht...sollte das schon klappen.

Und dann einfach mal schauen, ob sich nicht eine kl. Gruppe zusammenfindet.

Ich werde auch Thomas ansprechen.

Ach ja, keine Angst vor dem Aufwand einer solchen Selbsthilfegruppe. Erstmal geht es ja nur um die Gründung. Ich würde dann sehen, welche Leute kommen und dann kann man gemeinsam klären, wer das am besten leitet.

LG Ralf

Danieya
12.08.2015, 17:52
Hallo Ralf,

dein Engagement ehrt dich, aber ich fühle mich im Moment noch nicht in der Lage auf Neues zu konzentrieren. Muss erst mal selbst mit meiner Erkrankung klar kommen und mich über mögliche Hilfe Informieren.

Gruß Daniela

Ralf
12.08.2015, 20:11
Klar Daniela,

es war ja nur ein Weg, wie du es vielleicht mal machen könntest.

In Homburg bist du jedenfalls in besten Händen.

Wenn du Fragen hast, lass es uns einfach wissen.

Falls du schon Mitglied im ph e.v. sein solltest, kann ich dich für das private Forum freischalten. Da können wir auch über Hilfe-Themen des Sozialen Netzes etc. austauschen.
Aber du kannst dich auch so einfach an die Geschäftsstelle wenden oder an mich per PN.
Morgen Abend ist auch wieder der PH-Chat.

LG Ralf

elena
24.01.2016, 21:21
Leute wir brauchen Hilfe!

Ralf
24.01.2016, 21:47
Willkommen Elena,
beschreibe bitte euer Problem.

LG Ralf

elena
25.01.2016, 09:11
Guten Morgen an alle,
danke erstmall für die Rückmeldung.mein Sohn der 23 Jahren alt ist ,hat im Jahr 2014 blutiges Stuhlgang gehabt,nach der Klinikaufenthalt in Solingen,wurde eine Pfortardertrohmbose mit der kavernose Transformation,Splenomegalie festgestellt.
Nach 9 Ligaturen,haben die Ärzte uns eine Uniklinikum geraten.Wir sind überwiesen nach Essener Uniklinikum.
Bei dem Pr.Gerken. leider da habe ich den Eindruck sind die pazienten allen egal,wir waren da ein halbes Jahr,und es ging immer schlechter und schlechter.
Ich habe mich überall erkündigt ,wo können wir besser aufgehoben sein,mir wurde die Uniklinikum Bonn vorgeschlagen.
da hat erstmall alles richtig angefangen,der Sohn ist komplett untersucht gewesen,wurde festgestellt .dass das Leber gesund ist.

Ralf
25.01.2016, 09:15
Hallo Elena, seid ihr nun in der Uni Bonn? Seid ihr zufrieden dort?
Welche Frage hast du ggf. an dad Forum?

Ich kenne mich mit der Pfort-Ader-PH nicht so aus, aber wenn du diesen Thread hier liest, wirst du in diesem Zusammenhang oft auch die MH Hannover lesen.
Es ist was weiter, aber der Weg könnte sich lohnen. Aber nur, falls euch in Bonn nicht geholfen werden kann, sonst würde ich dort bleiben.
Gene einfach mal den Thread hier durch.

Wenn du auf die Namen der Teilnehmer klickst, dann wirst du sehen, dass mache anbieten, dass man ihnen eine E-Mail schickt. Evtl. kannst du dich ja mit diesen Patienten so in Verbindung setzen.

Alles Gute für deinen Sohn. Wie geht es ihm jetzt?

LG Ralf

elena
25.01.2016, 09:17
Nach mehreren Untersuchungen wurde uns eine OP vorgeschlagen.Ein Splenorenale Shunt wurde am 22.11.2014 eingelegt.
jetzt ist ein jahr vergangen,der Sohn ist sehr geschwächt,wir waren wegen Erkältung schon 3 mal in dem krankenhaus,da fallen immmer die Blutwerten.
Ich mache mir unglaubliche Sorgen,wie es weiter gehen wird,dass mein Sohn marcumar pazient lebenslang wird,ist mir schon bewust,mich interessiertr die langzeitstudium dieser Krankheit,kann man damit überhaupt längere Zeit leben?
Ich mache mich Verrückt mit diesen Gedanken,können sie mir vielleicht weier helfen?
Danke in Vorraus
Grüße Elena

Ralf
25.01.2016, 09:39
Hallo Elena,

mach dir bitte wegen Marcumar keine Sorgen. Es ist ein sehr guter Schutz vor weiteren Thromben und wenn man es gut einstellt, kann man das ein Leben lang nehmen.
Ich habe selbst 19 Jahre Marcumar genommen und es gut vertragen.

Man kann die Gerinnung auch selbst einstellen, mit einem Messgerät, das man verordnet bekommen kann. Es heißt Coagu Chek XS, und ich kann das sehr empfehlen.
Dann braucht dein Sohn nicht ständig zum Arzt zur INR-Messung. Es reicht ein Tropfen Blut aus dem Finger.
Das ist sicherlich eine Erleichterung und vor allem würde er sich auch nicht einer möglichen Ansteckung im Wartezimmer aussetzen.
Hat er schon so ein Gerät?

Zur der Erkrankung kann ich gar nichts sagen, da kenne ich mich nicht gut genug mit aus.
Ich kann euch nur raten, dass ihr mal ein paar Leute anschreibt, die hier gepostet haben.
Auch wegen deiner Angst empfehle ich dir, dass du dir mal alles im Thread durchliest, denn dann wirst du sehen, dass es da Patienten gibt, die seit 20 Jahren so eine Diagnose haben.
Das dürfte doch beruhigen, oder?

Wie geht es deinem Sohn? Was heißt schwach? Was kann er, was nicht? Kann er gehen, laufen, sitzen, arbeiten?

Gruß Ralf

wuffel
25.01.2016, 11:36
Hallo und herzlich willkommen Elena, :-)


es wäre toll, wenn Du den letzten Arztbrief zitierst. Was GENAU steht da an Diagnose? Was steht dort an Therapie: Medikamente, Operationen

Die genauen Bezeichnungen ermöglichen vielleicht einen konkreten Rat oder zumindest die Möglichkeit , Dich an Stellen zu verweisen, wo sie sich richtig auskennen. :-)

elena
25.01.2016, 13:08
Lieber Ralf.
mein Sohn ist jetzt fast mit seiner Studium vertig,der ist studierter Bänker.
der Professor,bei dem er studierte hat dem empfollen weiter die Doktor Arbeit zu schreiben.
Aber seiner Immunsystem ist sehr schwach.wegen jeder grippe landet er im krankenhaus,jetzt hat er auf einmall Herzschmerzen und Atemnot,das wird jetzt alles untersucht.

elena
25.01.2016, 13:12
hallo danny
die Diagnose lautet
Pfortardertrombose unklare Genese mit kavernöse tranformation
Varizen Grad 2
Splenomegalie

KathrinS
25.01.2016, 18:24
Hallo Elena,

Tut mir leid, dass es deinem Sohn so schlecht geht.
Ich habe auch eine Portaderthrombose mit kavernösen Transformationen, Splenomagelie und einem splenoralem Shunt. Varizen hatte ich auch in der Speiseröhre, diese wurden aber nach einer Blutung entfernt.
Auch ich muss Marcumar lebenslang nehmen.

In Behandlung bin ich in Medizinischen Hochschule in Hannover, dort gibt es wohl noch andere ähnliche Fälle. Der richtige Ansprechpartner wäre dort die Leberambulanz oder Prof. Dr. Manns.

Ich kann nur aus meiner Erfahrung berichten, dass die Krankheiten zwar ernst sind aber ich wurde auch bereits 2001 diagnostiziert. Mir geht es soweit aber ganz gut und ich bin einigermaßen stabil. Man kann also damit leben :-)

Liebe Grüße,
Kathrin

elena
25.01.2016, 19:02
Liebe Katrin,
danke das du geantwortet hast.Seit wieviel Jahren warst du operiert? Vielleicht ist es noch für uns sehr kutzfrisstig
an die Verbesserung zu glauben? Uns wurde gesagt es muss sich alles langsam aufbauen.
Ich habe panische Angst ,dass der shunt sich zumacht,kann auch passieren.aber von der andere seite ,wie kann es mit
marcumar passieren. Es sind jetzt neue metoden ,mindestens wurde uns erzählt,denn Leber Bypass einsetzen.Hat jemand darüber was gehört?
Gott schutze euch alle ! bleib bitte Gesund!
Danke

KathrinS
25.01.2016, 19:07
Hallo Elena,

Ich wurde gar nicht operiert - der Shunt hat sich natürlich gebildet. Der Körper ist halt schlau ;-)

Von einem Leber-Bypass habe ich bisher nichts gehört. Es wurde überlegt einen Shunt in die Portaderthrombose zu implantieren, aber das Risiko der OP war zu hoch und der Körper hatte sich ja schon ganz gut geholfen.
Wenn Ihr eine zweite Meinung wollt kann ich Hannover nur empfehlen.

Euch alles Gute weiterhin!

Yvonne
12.02.2016, 14:55
Hallo. Ich bin neu hier und froh endlich mal Gleichgesinnte zu treffen, da dies bei einer Erkrankung der Pfortaderthrombose sehr schwierig ist Foren oder andere Gruppen zu finden.
Ich weiss leider noch nicht wie das hier mit dem Forum läuft. Vielleicht kann mir da jemand helfen oder hat noch Tipps für andere Gruppen, Vereine, facebook oder sonstiges.
Ich bin Yvonne 38 Jahre und habe seit 2 Jahren Pfortaderthrombose, Ösovaritzen, Aszites und so weiter. Bin im Krankenhaus leider schon Stammgast.
würde mich über eine Antwort freuen.

Liebe Grüsse Yvonne

Ralf
12.02.2016, 20:49
Hallo und Willkommen Yvonne,

offenbar gibt es im Web noch kein adäquates Forum für Patienten mit Pfortaderthrombose oder anderen Formen der PH wg. Leberbeteiligung.
Um das endlich zu ändern, habe ich soeben ein Forum für Patienten wie dich gestartet.

Aktuell sind noch 2 Patienten mit Pfortader-Thrombose aktiv im Forum.
Am besten nimmst du mit ihnen Kontakt auf und schreibst sie per PN (persönliche Nachricht, oben rechts im Menübalken des Forums) oder auch per E-Mail, falls die Patienten dies freigegeben haben, an.

Es ist nun auch euch, dieses Forum mit etwas Leben zu versehen. Macht Werbung auf Facebook, Instagram u.s.w.
So finden sicher noch mehr Patienten her.
Teil es auch euren Ärzte bzw. Krankenschwestern mit, sie haben ja noch mehr Patienten.

Die PH-Formen sind halt schon ziemlich unterschiedlich zu der PAH, die im Forum am häufigsten vertreten ist, daher dieses eigene Unterforum.
Aber natürlich sind alle herzlich Willkommen, sich in alleN Foren auszutauschen. Oder auch in unseren allgemeien PH-Chat, jeden Donnerstag ab 20h zu kommen.
(dazu oben links in der blauen Zeile auf "Chat" klicken.

Viel Erfolg!

Liebe Grüße

Ralf

elena
13.02.2016, 08:52
Hallo Yvonne,
ich werde dir vorschlagen die Uniklinikum Bonn,Professor Trebicka,es geht operativ den Zustand zu verbessern.
Liebe Grüße Elena

Danieya
13.02.2016, 22:42
Hallo Ralf,

kannst du du den link zum neuen Forum bereitstellen.

Gruß

Daniela

Danieya
13.02.2016, 22:44
Hallo Elena,

wie? Mir wurde gesagt das man an die Pfortadere gar nicht ran kommt.

Ralf
13.02.2016, 23:43
Hallo Daniela,

hier ist der Link, der direkt zum Pfortaderforum führt: https://www.phev.de/forum/forumdisplay.php?18-PH-bei-Pfortaderthrombose-und-Portopulmonale-PH

Du befindest dich bereits im Forum.

Das ist der allgemeine Link zur Forenübersicht über alle Foren des ph e.v. : www.phev.de/forum (http://www.phev.de/forum)

Die privaten Foren sind allerdings nur für Mitglieder im ph e.v. Freischaltung dann über mich, wuffel oder die Geschäftsstelle des ph e.v.

LG Ralf

elena
14.02.2016, 12:15
Hallo Daniela,
stimmt nicht so ganz, man kann ein Shunt anlegen ,es gibt verschiedene Möglichkeiten ein Umkreis zu machen,damit es keine Pfortarderhypertonie,wie in deinem Fall entsteht.
Wir haben erst in der 3 Uniklinikum Bonn , die richtige Beratung bekommen,nach der OP ist 1 Jahr vergangen.Immunsystem ist noch sehr schwach.Gestern war Endoskopie,,wir sind Varizen frei!
Gruße
Elena

KathrinS
15.02.2016, 19:58
Hallo Ihr,

Ich denke es ist pauschal schwer zu sagen, dass ein Shunt gelegt werden kann. Bei mir war das ganze schon so weit fortgeschritten, dass nicht mal Hannover operieren sondern abwarten wollte.
Nach einer Blutung bin ich mittlerweile auch jahrelang Varizen-frei in der Speiseröhre.
Wichtig ist, sich in ein erfahrenes Zentrum zu begeben und dort engmaschig kontrollieren zu lassen oder die Möglichkeiten einer Operation zu diskutieren.

Grüße Kathrin

BoehseKleine
31.08.2016, 10:40
Hallo Zusammen,
meine Schwester hat eine kavernöse Pfortaderthrombose. 2010 wurde diese festgestellt. Seitdem wurden ihr immer wieder Krampfadern in der Speiseröhre behandelt. (Mit diesen Gummibändern).
Nun ist beim letzten mal Blutnehmen aufgefallen, dass ihr Quick-Wert sehr niedrig ist (56). Dies wurde nun nochmal kontrolliert und ist immernoch so niedrig. Sie hat nun am 22.9. einen Termin zur Lebersprechstunde.
Meine Frage an euch, hattet ihr das auch schon? An was lag's bei euch? Wann kann meine Schwester bis dahin tun? Sie nimmt derzeit nur Dociton. Würde mich über Antworten sehr freuen.

Ralf
01.09.2016, 14:43
Hallo und Willkommen BoehseKleine,
sie kann evtl. einen Hämatologen fragen, parallel.
(Blutarzt)
LG Ralf
PS: Ich habe keine Pfortader-PH, aber auch noch nie hier gelesen, dass der Quickwert da ein Thema war.

BoehseKleine
02.09.2016, 18:31
Hallo Ralf,
Vielen Dank für deine Antwort. Ich dachte evtl. an eine Nebenwirkung von der langjährigen Einnahme von dociton? Sie hat zusätzlich ein Faktor V leiden. Hab im netz so auch nichts finden können. Evtl. auch ein Vitamin K Mangel, den hat man wohl aber auch nicht einfach so...

Lg Tina

wuffel
02.09.2016, 21:44
Hallo Tina,

wie Ralf würde ich den Gang zu einem Hämatologen empfehlen.

Dieser sollte die ganze Gerinnungsschiene untersuchen.


ODER die Quickwertveränderung ist gewollt, weil sogenannte Antikoagulantien gegeben werden z.B. Marcumar...


Was war oder ist denn Ursache der Pfordaderthrombose?

BoehseKleine
05.09.2016, 13:05
Nee, Blutverdünner nimmt sie keine..
Es wird vermutet, dass eine Entzündung des Bauchnabels im Babyalter für die Thrombose
verantwortlich ist.. Ja, am 22.09. hat sie einen Termin in der Uni-Klinik in Erlangen zur Lebersprechstunde..

häschen
18.11.2016, 22:30
Hallo,
bin heute auf dieses Forum gestossen
was ich noch nicht wusste ist das mit diesem Blutaustausch dass das daher kommen kann
, bin noch keine vierzig Jahre alt und der Ursprung meiner Pfortaderthrombose ist unklar.
Habe mehrere Baustellen, u.a. Milzvenenthrombose , Faktor 8 Erhöhung, Portale Hypertonie , ANA Erhöhung, auffälliger Lupus-sensitiver PTT, vergangenes Jahr schwere Lebersepsis. Habe keine Gallenblase mehr, Milz musste raus (eine Sperr - OP wurde durchgefürt), Speiseröhrenvarizen 3. Grades, wurden auf 2.Grad erfolgreich(waren sechs Stück) geschrumpft. Muss regelmässig zur Kontrolle, gottseidank geht es mir den Umständen entsprechend gut, bin aber nicht mehr arbeitsfähig. Hoffe, dass ich das meinen beiden Kindern nicht vererbt habe. Schlimm ist die ständige Angst, dass wieder irgendwas ist , dass ich in die Klinik muss. Da ich zudem noch eine Thrombose im Bein hatte muss ich einen Blutverdünner nehmen , aber niedrigdosiert.
Gibt es da jemanden der damit Erfahrung hat, und Tipps geben kann-alles Gute derweil...

Ralf
18.11.2016, 23:39
Hallo und Willkommen Häschen,
na das ist ja eine Diagnoseliste. Immerhin gut, dass es dir den Umständen entsprechend ganz gut geht, wie du schreibst.
Ich kenne mich mit deinem Krankheitsbild nicht so gut aus, aber vielleicht schreibt hier ja noch jemand etwas, der sich damit auskennt.
Tipp: Schreibe die Leute ruhig mal an. Einigen kannst du ja über das System eine E-Mail schicken. Dazu auf den Namen dessen schicken, der etwas geschrieben hast, dann wird das meistens angeboten.

Erst mal wünsche ich dir, es erst mal gut ist, mit den Überraschungen, jedenfalls den negativen!

LG Ralf

häschen
19.11.2016, 00:53
Hallo Steffen,
bin neu im Forum, hatte eine Pfortaderthrombose und eine Milzvenenthrombose, 2013 wurde die Gallenblase und jetzt erst die Milz rausgenommen. Den Schlauch muss ich auch immer wieder Schlucken, Varizen wurden im Januar legiert. Pantozol hilft mir auch gut und als Blutverdünner, da das sehr gefährlich bei mir ist , nehme ich Eliqis, damit komme ich gut klar und kann mich um meine Kinder 11 und vier gut mit Hilfe meines Mannes kümmern. Bekomme seit ein par Wochen Rente, die volle mit nicht mal vierzig.
Bin immer schnell außer Atem aber irgendwie lernt man damit klarzukommen. Weisst Du ob das verrerbbar ist?
Tut echt gut nahezu Gleichgesinnte zu finden-in meinem Freundeskreis hat so was keiner weit und breit.
Vielleicht schreibst Du ja...
Gruss Heike

herbie
07.03.2017, 12:41
Hallo!
Bei unserem sechsjährigen Kind wurde absolut zufällig Portale Hypertensionfestgestellt. Die Ärzte sind sich nicht einig, ob diese von einerPfortaderthrombose oder -fehlbildung herrührt. Es hat auch eine leichtvergrößerte Milz, zweitgradige Varizen und eine Faktor VIII-Erhöhung. Außerdemsind die Gallengänge leicht erweitert, und es besteht häufiger ein Juckreiz,der davon herrühren könnte.
Ich habe ein paar Fragen:
- Kennt jemand diese Kombi: Pfortader- und Gallengangsprobleme gleichzeitig?Und wenn ja, was tut Ihr dagegen?
- Welcher Chirurg bzw. welche Uniklinik hat wohl am meisten Erfahrung bezüglichMeso-Rex-Shunts?
- In welcher Uniklinik wird man mit so einem Krankheitsbild wohl am bestenbetreut?
- Es hat häufig Nackenschmerzen. Ich frage mich, ob es was mit den o.g.Problemen zu tun hat. Ist das bei jemandem anderen hier auch aufgetreten?

Ralf
07.03.2017, 15:13
Hallo und herzlich Willkommen herbie,

auch wenn der Anlass sicher nicht schön ist, so ist es doch gut, dass du her gefunden hast.

Ich kenne mich mit den Details bei Pfortaderhyertension nicht so gut aus, aber ich möchte mal HHT als Differentialdiagnose für die Ursache einer möglichen Pfortaderfehlbildung in den Raum werfen.
HHT oder Morbus Osler ist eine KRankheit die mit falschen Gefäßwachstum auch- und gerade in der Leber einher geht. Auch Auswirkungen auf die Milz sind bekannt und typisch ist dabei auch der Faktor VII (van Willeband) erhöht.
Gerade vor einer Woche habe ich einen Bericht gelesen, der zeigte, dass oft HHT bei Pfortaderhypertension nachgewiesen erden konnte.
Moment ich guck mal eben...

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28245912

Dieser Bericht wird dir nichts sagen.

Es geht darum, dass man bei Patienten mit Pfortopulmonaler Hypertonie, also dem was bei deinem Kind diagnostiziert wurde, nach genetischen Ursachen gesucht wurde.
Dabei wurden bei einigen Patienten Genmutationen gefunden, die bei den Gesunden Kontrollen nicht zu finden waren.
Unter Anderem wurden wohl ENG (Endoglin) Genmutationen gefunden. Die anderen gefundenen Gene sind leider im kurzen Abstact (Zusammenfassung) nicht erwähnt.

ENG ist eines von 2 Genen, die am häugisten bei o.g. HHT alias Morbus Osler gefunden werden. ENG und ALK1 (ACVRL1) werden jeweils bei 40-60% der Patienten gefunden und zusammen bei ca. 85-90% der HHT-Patienten eines von beiden.
Es gibt also durchaus die Möglichkeit, dass es ich auch um eine Folge von HHT handeln könnte.
Ich würde daher empfehlen, das mal zu erwähnen, ggf. auch mit dem Bericht und meiner Antwort hier.
Denn auf HHT kann man genetisch testen. Die Diagnose hätte insofern Konsequenzen, als man dann bei eurem Kind ggf. noch weitere Diagnoseik in Richtung HHT durchführen müsste, wie z.B. nach Shunts (sog. AVMs, arterio-venösen Malformationen) in der Lunge suchen, den Kopf untersuchen etc. Außerdem müsste man mit Blutungsneigung rechnen.

Mehr Infos zu HHT findet ihr auf www.morbus-osler.de (http://www.morbus-osler.de). Ein Forum für HHT gibt es hier: http://forum.morbusosler.info (ich bin da auch Admin).
Ich habe HHT und PAH.

Es ist nur einem Möglichkeit!
Eine Uniklinik mit großer Erfahrung bei HHT ist z.B. das Uniklinikum Essen.
Ein in HHT-Kreisen bekannter und renomierter Leber-Experte ist z.B. Prof. Chavan im Uniklinikum Oldenburg.
Und in Essen sind 2 Zentren, die das ganze Spektrum von HHT abdecken; das HHT-Zentrum am EZSE (Essen Zentrum für Seltene Erkrankungen) im Uniklinikum Essen und Prof. Grotz im Alfried Krupp Krankenhaus Essen. Letzterer allerdings im Erwachsenen-Bereich.
Aber erst mal steht ja die Diagnose Pfortader-PH und nicht HHT da.

Für Kinder kenne ich mich nicht so gut aus.
Poste doch mal im Hauptteil des Forum an die Eltern von Kindern mit PH.
Die universitären PH-Kinder-Zentren z.B. MH Hannover (Prof. Haußmann) oder Uniklinikum Gießen (Prof. Schranz). Ich weiß, dass in Hannover auch eine sehr gute Kompetenz für Leberbeteiligung vorhanden ist.

Ich wünsche deinem Kind dass man ihm da kompetent helfen kann. Unbedingt an ein Uniklinikum gehen.

LG Ralf

herbie
07.03.2017, 20:39
Hallo!

Danke für die sehr ausführliche Antwort. Lungenprobleme hat unser Kind ja nicht, nur Pfortaderhochdruck. Ich bin auch schon mal über HHT gestolpert, aber soweit bekannt kommt das in unserer Familie nicht vor.

Ich habe mich gerade gefragt, was der Unterschied zwischen dem hepatopulmonalen Syndrom und portopulmonaler Hypertension ist?

häschen
07.03.2017, 22:23
Hallo,
bin im Netz auf diese Seite gestossen
https://www.medizin.uni-tuebingen.de/kinderklinik/de/abteilungen/kinderchirurgie-kinderurologie/behandlungsspektrum/leberchirurgie/
Bei mir ist unklar, ob die Pfortaderthrombose angeboren ist oder nicht, hab auch eine Faktor VIII Erhöhung. Mit dem Shunt gings bei mir nicht; nach Fehlbehandlungen Richtung Lupus hin hab ich Varizen 3. Grades bekommen.
In der Uniklinik Dresden wurde in einer mehrstündige OP die Milz rausgenommen. Die Gallenblase hab ich seit 2013 nicht mehr. Ein erneuter Klinikbesuch ist geplant, weil auch der Druck in der Pfortader nach wie vor die Varizen grösser werden lässt. Bin in der Uniklinik Dresden. nur auf sehr gute Ärzte , die sehr bemüht sind, gestossen.
Die Gallenprobleme denk ich , kommen durch den erhöhten druck, bei mir wurde damals ein Stent eingesetzt, damit der Abfluss besser funktioniert. Hat auch eine Weile funktioniert.
Die Nackenschmerzen könnten auch ein Zeichen für die körperliche Anspannung sein, falls Ihr Kind Schmerzen hat.

herbie
08.03.2017, 11:31
Hallo Heike!
Danke für den Link! Da ist ja der Professor Fuchs, der hier in diesem Forum auch schon öfter erwähnt wurde.
Wann wurden denn die ganzen Erkrankungen bei Ihnen festgestellt? Gibt es auch keinen konkreten Auslöser, der für die Pfortaderthrombose verantwortlich sein könnte? Sind die ganzen o.g. Probleme Folgen der Pfortaderthrombose? Warum hat es denn mit dem Shunt nicht geklappt?
Bei unserem Kind hat eine Uniklinik gesagt, dass ein Meso-Rex-Shunt nicht möglich ist. Jetzt würde ich gerne wissen, wer da wohl am meisten Erfahrung hat. In amerikanischen Foren wird ja Dr. Superina aus Chicago von den dortigen Eltern total gehypt. Deutschlandweit ist es meiner Meinung nach nicht so eindeutig.
Das ist interessant, dass bei den Gallenproblemen ein Stent zeitweilig geholfen hat. Kann man eigentlich auch durch eine leberschonende Ernährungsweise solche Prozesse aufhalten oder verlangsamen?

card
25.08.2017, 09:46
portopulmonale ph bei kindern/jugendlichen

http://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/2045893217723594

herbie
12.10.2017, 09:09
Hallo! Mich würde interessieren, ob es mit der Rex-Shunt-OP bei Dr. Superina geklappt hat und wie es ihr jetzt geht!


Hallo zusammen,

in den letzten 90 Minuten habe ich alle Beiträge dieses Threads nahzu aufgesaugt. Mir kommen so viele Sachen so bekannt vor, und man staunt, wie viele Menschen doch von der Krankheit PH betroffen sind.
Ich bin Vater einer 18 Monate alten Tochter, bei der im Alter von 3 Monaten nach Entfernen eines Lebertumors leider die Leberpfortader verloren ging. Seitdem lebt sie mit der Diagnose Pfortaderthrombose und Portale Hypertension mit all den bekannten Begleiterscheinungen und Komplikationen. Vor ca. 2 Wochen hatte sie ihre ersten Blutungen von Varizen im Bereich der Speiseröhre, die durch Banding verschlossen wurden. Seitdem ist die Fragmingabe (Heparinisierung) gestoppt worden, dafür bekommt sie nun Medis um Magensäure und Reflux unter Kontrolle zu halten. Einzige vollständige Heilung versprechende Therapie wäre das Setzen eines Meso-Rex bypass (Rex-Shunt).

Wir sind von Beginn an in der MHH in Behandlung, welches unserer Meinung nach für diese Art Krankheit die beste Adresse in Deutschland ist. Nichts desto trotz sind auch hier die Spezialisten an ihre Grenzen gestoßen. Kinder ihres Alters können sie nicht operieren, weil einfach die Erfahrung mit solch kleinen Patienten fehlt. Der bereits angesprochene Dr. Fuchs ist nun in Tübingen, jedoch wurde mir gesagt, dass kein einziger seiner Shunts auf Dauer offen geblieben ist. Da man hier auch von Patienten des Dr. Fuchs lesen konnte, würde mich interessieren, ob das so richtig ist.

Allen Betroffenen, die nach wie vor Hilfe suchen und gesagt bekommen, dass eine OP nicht infrage kommt, kann ich folgenden Ratschlag geben: Erkundigt euch überall, bei allen verfügbaren Kliniken, nutzt alle Medien zur Recherche und lasst euch nicht abspeisen. Auf unser Bauchgefühl war z. B. immer Verlass, und so haben auch wir nicht locker gelassen und einen Arzt in Chicago ausfindig gemacht, der (an Kindern!) sehr erfolgreich Rex-Shunt-Operationen durchgeführt hat. Und zwar bisher ca. 300 Mal. Wir haben alle Hebel in Bewegung gesetzt, und um es einmal abzukürzen - wir werden in Kürze nach Chicago fliegen und unsere Tochter operieren lassen. Wir setzen sehr große Hoffnungen in die OP. Es muss klappen. Es wird klappen!

Unter diesem Link findet Ihr nähere Informationen zur Klinik und dem Spezialisten Dr. Superina (English):
https://www.luriechildrens.org/en-us/care-services/specialties-services/liver-transplants/portal-hypertension-program/Pages/index.aspx

Bitte bedenkt, dass es sich um ein Kinderkrankenhaus handelt. Desweiteren geht der Arzt den umgekehrten Weg - er sieht umso größere Chancen auf Erfolg, je jünger der Patient ist. Mit steigendem Alter sinken die Erfolgsraten, über 10 - 12 Jahren sind sie nur noch sehr niedrig.

Ich hoffe, etwas weitergehofen zu und einigen vielleicht auch wieder etwas mehr Mut gemacht zu haben. Ich werde mich melden, wenn es Neues gibt.

Gruß!

Tinka
31.01.2018, 18:10
Hallo ich haben diesen Block durch Zufall entdeckt....ich bin Nicole und mein Mann hat auch diese Pfortaderthromose und ich beschäftige mich seid ein paar Tagen intensiver damit, da uns die Ersthaftigkeit bis her etwas weit weg erschien, da er fit ist mitten im Leben steht und auch erst 37 ist! Die Ärzte raten uns zu einer Shunt OP um die Leber drum rum und ich habe panische Angst das da was schief läuft. Wir sind an der Uniklinik Jena in Behandlung und dort erscheint mir auch alles sehr kompitent aber ich hätte trotz alle dem gern eine zweite Meinung! Ich hab schon alle Beiträge gelesen und Hannover, Tübingen wohl gute Kliniken gelesen, aber so richtig weiß ich auch nicht! meine Anmeldung hat auch nicht so richtig fkt. das muss ich nochmal wiederholen glaub ich. Ich wünsche allen hier alles gute! LG

Linda
01.02.2018, 11:01
Hallo Nicole,
Ich bin Linda und habe auch eine Pfortaderthrombose. Die wurde entdeckt als ich noch sehr klein war. Ich war damals in der kinderklinik in Hannover in Behandlung und uns wurde von einer shunt op abgeraten, da es mir immer sehr gut ging und dem behandelnden Arzt der Eingriff dafür zu drastisch war.
Ich bin mittlerweile 21 und lebe nach wie vor sehr gut damit, auch ohne Eingriff und vielleicht sogar deswegen. Ich nehme beta blocker und habe varizen in der Speiseröhre, die ich einmal im Jahr kontrolliere, die aber noch nie geblutet haben und bis jetzt auch nicht entfernt werden müssen.
Weiß man woher die Thrombose kommt und wie lange er sie schon hat? Hat dein Mann auch eine Lebererkrankung oder andere Diagnosen bzw akute Beschwerden die durch die Thrombose verursacht werden?
Ich kann euch nur raten verschiedene Ärzte nach einer Meinung zu fragen, ich habe die Erfahrung gemacht dass viele doch weniger darüber wissen als sie zugeben wollen.
Viele Grüße

Tinka
01.02.2018, 11:51
Oh vielen vielen Dank für ihre Nachricht... ich bin irgendwie nur am weinen und am Strohhalm suchen um eine Antwort auf den ganzen Scheiß zu finden. Der Arzt sagt es komme von einer Entzündung der Bauchspeicheldrüse im Jahr 2016. Und das sein Blutfluß oder der Druck zu hoch wäre deswegen wollen sie den Druck durch einen Shunt wegnehmen. hast du Facebook? du findest mich unter Hotel & Restaurant " Zum Hirsch " oder unter meinem Mann Michael Putz Prediger vielleicht läßt es sich da einfacher schreiben. Ich hoffe es funktioniert mit der Antwort jetzt. lG

Tinka
01.02.2018, 11:55
nein seine Organe+ Werte wären alle Top sagt der Arzt und auch Ihm geht super... aber ich hab halt Angst das sich das Schlagartig ändert!

Ralf
03.02.2018, 01:46
Hallo zusammen,

falls jemand Pfortaderthrombosen oder Fehlmündungen in der Leber hat, sollte man auch an HHT (hereditäre hämorrhagische Teleangiekatasie, alias Morbus Osler) denken, kommt hierbei auch vor der als Differentialdiagnose.
Mehr Infos zu HHT auf http://forum.morbusosler.info oder www.morbus-osler.de.
Erst kürzlich wurde gezeigt, dass es hier Zusammenhänge geben kann - nicht muss.

Ein Topp-Gefäßexperte (interventioneller Radiologe) für solche Fragestellungen ist z.B. Prof. Dr. Dr. Walter Wohlgemuth in Halle a.d. Saale (UNiklinikum).
Er ist auch leiter der DiGGefA. (www.diggefa.de).

LG Ralf

herbie
05.02.2018, 18:08
Hallo Linda! Wer war der Arzt, der Euch von der Shunt-Op abgeraten hat?

herbie
05.02.2018, 18:12
Linda, ich bin total beeindruckt, dass es Dir so gut mit der Thrombose geht. Und das macht einem auch Hoffnung.
Verstehe ich das richtig, dass Du auch als Kind immer nur kleine Varizen hattest und auch keine Probleme mit zu wenig Thrombozyten oder Leukozyten?

card
24.03.2018, 13:02
portopulmonale hypertonie und therapie mit riociguat :
http://journals.sagepub.com/doi/pdf/10.1177/2045894018769305

Ralf
03.08.2018, 11:28
https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/hep.30197
Review: Treatment Barriers in Portopulmonary Hypertension

herbie
11.12.2018, 08:48
Hallo! Ich finde es sehr schwierig, Informationen über Pfortaderthrombosen bei Kindern zu finden. Dieses Forum war die erste Stelle, wo ich Informationen von anderen Betroffenen gefunden habe. Deshalb will ich mitteilen, was wir erfahren haben: Wenn ein Kind unter einer Pfortaderthrombose leidet, hat man zwei Behandlungsmöglichkeiten: entweder "konservatives Management" oder Shunt-Chrirurgie. Beim "konservativen Management" werden einfach immer die Symptome beobachtet und behandelt, z.B. die Varizen. Man hofft, dass der Körper einen Weg findet und sich die Kollateralen mit der Zeit so gestalten, dass man mit der Pfortaderthrombose leben kann. Die andere Möglichkeit ist Shunt-Chirurgie: Hier kann man entweder einen Meso-Rex-Bypass machen lassen, der den normalen Blutfluss durch die Leber wieder herstellt, oder einen portosystemischen Shunt, bei dem das Blut um die Leber herumgeleitet wird, was nachteilig ist. Laut meinen Nachforschungen sind die erfahrensten Meso-Rex-Chirurgen Prof. de Ville de Goyet (Erfinder des Verfahrens) am ISMETT, Palermo und Dr. Superina in Chicago.