Workshop 2010- PH- Netzwerk Berlin-Buch, Mittwoch, d. 17. Februar 2010, Evang. Lungenklinik Berlin/Buch
36 niedergelassene Ärzte und Klinikärzte waren der Einladung des Netzwerkes PAH in die Evangelische Lungenklinik nach Berlin/Buch gefolgt. Sie wurden von Prof. Grohé begrüßt und auf das Progarmm eingestimmt.
Prof. Dr. Christian Grohé während der Begrüßung
Dr. sc. Hans-Jürgen Kleiner, Kardiologe Helios-Klinikum Berlin/Buch, gab ein Up-Date zum PH-Netzwerk Berlin/ Buch und konnte feststellen, dass die am Netzwerk beteiligten Kliniken und Ärzte nach einem Jahr seit der Gründung des Netzwerkes noch weiter zusammengerückt sind. Wie wichtig das für die Diagnose, Therapie und letztlich für den Patienten ist, schilderte er an drei Patienten und zeigt wie schwierig die Abklärung der Diagnose pulmonale Hypertonie unter der Einbeziehung aller medizinischer Bereiche des Netzwerkes ist. Die Ursachen für die Symptome sind so vielfältig, dass dieses interdisziplinäre Zusammenspiel unbedingt erforderlich ist, um möglichst schnell zu einer Diagnose zu kommen. Diese kann durchaus auch so ausgehen, dass der Verdacht einer pulmonalen Hypertonie sich nicht bestätigt. Die Symptome liegen dann in anderen funktionellen Störungen begründet ( Kollagenosen, Fibrosen oder Linksherzerkrankungen). Jeder Patientent ist immer etwas ganz besonderes.
PD Dr. Christian Opitz, Kardiologe DRK-Klinikum Köpenick, hatte sich kurzfristig bereit erklärt für Prof. Grünig einzuspringen, der leider verhindert war. Er stellte die Leitlinien 2009 vor. Diese stehen in einer Folge von Versuchen die Klassifikation, die Diagnostik und auch die Therapie der pulmonalen Hypertonie zu ordnen. Auch um Standards zu setzen und gewisse Vereinheitlichungen herbeizuführen. Erstmalig sind diese Leitlinien in Europa das Werk aller drei Fachgesellschaften, der Kardiologen (ESC), der Pulmologen (ERS) und der Herz und Lungen Transplantation (ISHLT). Die Leitlinien werden in die Teile Definition, Klassifikation, Diagnostik und Therapie gegliedert. Es gibt keine neue Definition der PH. Bis zu einem Druck von mPAP < 20mmHg gilt er als normal, von mPAP > 20 - < 25 mmHg sollten die Betroffenen in enger Kontrollen behalten werden und bei einem mPAP von > 25 mmHg liegt eine pulmonale Hypertonie vor. Belastungswerte wurden aus der Definition herausgenommen. Ältere Menschen können unter Belastung durchaus einen Druck mPAP > 30 mmHg entwickeln. Die Datenlage zu den Belastungswerten ist einfach noch nicht ausreichend. Auch an der Klassifikation hat sich nichts geändert. Die pulmonale Hypertonie wird in 5 Gruppen eingeteilt. 1. pulmonale arterielle Hypertonie, 2. PH bei Linksherzerkrankungen, 3. PH assoziiert mit Hypoxämie ( Sauerstoffunterversorgung), 4. PH bei chronischer Thrombo-Embolie und 5. PH assoziiert mit entzündlichen Erkrankungen der Lunge. Einzige Änderung ist, dass in die erste Gruppe die hereditäre PH mit aufgenommen wurde (frühere familiäre PH), da beide so viele Gemeinsamkeiten haben, dass sie eher der Gruppe 1 zuzuordnen ist. Auch bei der Diagnostik hat sich nicht viel verändert, nur die Vorgehensweise wurde verändert. Durch drei Gruppierungen wurden die abgeschätzten Druckwerte im Echo in ein Raster gelegt, um Gewissheit über die Wahrscheinlichkeit einer PH zu bekommen. Ist im Echo der abgeschätzte Druck unter 36 mmHg, so ist die Wahrscheinlichkeit einer PH eher unwahrscheinlich, ist der abgeschätzte Druck über 50mmHg, so ist die Wahrscheinlichkeit gegeben. Zu jeder Diagnose pulmonale Hypertonie gehört die invasive Diagnostik, der Rechtsherzkatheter. Dazu gehört auch die Testung, bei der in Deutschland vorzugsweise Iloprost verwendet wird, um festzustellen, welcher Patient auf CA-Antagonisten eingestellt werden kann. Bei der Therapie gibt es keine klare Festlegung zur Firstline-Therapie. Neu ist, dass in der NYHA-Klasse II zunehmend zugelassene Substanzen verwendet werden dürfen. Auch für die Therapieziele gibt es Festlungen der Werte, die für eine Prognose besser bzw. schlechter sind. Es gibt weiter auch Hinweise zur Kombinationstherapie und Kriterien für ein PH-Zentrum.
PD Dr. Stephan Rosenkranz, Kardiologe und wissenschaftlicher Mitarbeiter an der Klinik für Innere Medizin an der Universität zu Köln, referierte zum Thema:" Diagnosesicherung und Therapie der pulmonalen arteriellen Hypertonie - wo geht die Reise hin". Wichtig ist es die Hämodynamik der pulmonalen Hypertonie invasiv zu messen und die Werte zu kennen.Ebenso wichtig ist es die PH richtig zu klassifizieren. Das heißt die Klassifizierung in eine der 5 Gruppen der PH ist vorzunehmen. Ganz zuerst sind die häufigen Erkrankungen , Herz- oder Lungenerkrankungen, auszuschließen. Erst dann solte die Funktionsdiagnostik zur PH durchgeführt werden. Die Abweichungen der abgeschätzten Werte gemessen mittels Echo sind deutlich höher oder tiefer als die mittels Rechtsherzkatheter gemessenen Werte. Eine vor kurzem veröffentlichte Arbeit setzt sich sehr kritisch mit dieser Problematik auseinander. Deshalb taugt die Echokardiographie sicher als Screeningmethode, um aber korrekte Werte zu erhalten iund zur Diagnosesicherung ist der RHK unerläßlich. Mit der Druckmessung und Feststellung relevanter Werte ist die Diagnose PH noch lange nicht manifestiert. Es müssen die Sättigungswerte gemessen werden, das Herz-Zeit-Volumen (HZV) muss bestimmt werden und ebenso der pulmonal-vaskuläre Widerstand. Dr. Rosenkranz ging auf die etablierten Therapien ein. Die Therapien sind mit 50- 100 T€/Jahr alle sehr teuer. Neu ist die Zulassung von Tadalafil (Cialis) zur Therapie seit Dezember 2009. Für eine schlechte Prognose ist weiterhin die rechtsventrikuläre Dysfunktion das Problem. Für die Zukunft bleiben die Optionen entweder die verengten pulmonalen Gefäße noch härter anzugehen, z.B. mit Kombinationstherapien oder mit neueren Substanzen und darüber die rechtsventrikuläre Funktion zu verbessern, oder mit neuen Therapien direkt auf den rechten Ventrikel einzuwirken. Dr. Rosenkranz ging mit Blick auf die Therapieziele der Leitlinien auf die Kombinationstherapie ein. Zur Zeit werden Studien zur Ermittlung der Langzeittherapie von Kombinationstherapien durchgefüht um die dringend erforderliche Dartenlage zu verbessern. Ziel ist es leider immer noch das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern, nicht die Patienten zu heilen. Darüber hinaus gibt es eine ganze Reihen von neuen Therapieoptionen mit neuen Wirkstoffen, die sich zur Zeit in der klinischen Erprobung befinden.Ein interessanter Wirkstoff ist das Riociguat. Riociguat ist der erste Wirkstoff einer neuartigen Substanzklasse, den Stimulatoren des Enzyms lösliche Guanylatcyclase (sGC). Die ersten klinischen Ergebnisse sind sehr ermutigend. Untersucht wird bei dieser Substanz auch, welche Möglichkeiten es für eine Kombination mit PDE 5-Hemmern gibt. Die Ergebnisse der Studie sollen 2010 auf einem internationalen Kongress vorgetragen werden. Zu einer weiteren Gruppe zählt das onkologische Präparat Imatinib (Glivec), Thyrosinkinase-Hemmer. Zur Zeit laufen Untersuchungen in einer Phase III-Studie. Ungeklärt ist noch die gleichzeitige Wirkung auf den systemischen Kreislauf und die kardiotoxische Wirkung auf den rechten Ventrikel.
Prof. Christian Grohé stellte den Zusammenhang zwischen Lungengerüsterkrankungen und pulmonaler Hypertonie dar. Lungenerkrankungen sind häufig assoziert mit pulmonaler Hypertonie. Die zwei häufigsten Lungengerüsterkrankungen in der Lungenklinik sind einmal die Lungenfibrose mit den verschiedensten diffusen Lungengerüsterkrankungen und zum anderen die Sarkoidose. Im Jahr werden ca. 400 Patienten mit diesen seltenen Lungengerüsterkrankungen behandelt. Bei beiden Gruppen ist bekannt, dass sie in eine pulmonale Hypertonie entwickeln können. In diesen beiden Hauptgruppen steckt eine erhebliche Subgruppe von Patienten, die eine PH entwickeln. Das ist mit großer Wahrscheinlichkeit der Mortalitätsfaktor Nr.1. Es ist deshalb von äußerster Wichtigkeit zu wissen welche Patienten davon betroffen werden können. Patienten mit einer ideopatischen Fibrose und einer PH haben eine wesentlich schlechtere Prognose. Die patienten werden jetzt systematischer registriert. Die patienten werden sowohl pulömologisch untersucht, als auch auf eine pulmonale Hypertonie hin. Das ist die Vorraussetzung, dass die Patienten möglichst früh behandelt werden können. An zwei Beispielen wurde diese Situation der Behandlung dargestellt. Die Therapieoptionen werden gemeinsam zwischen Kardiologen, Pulmologen und Rheumatologen besprochen und entschieden. Damit ist auch eine gewisse Sicherheit der Kostenübernahme durch die Krankenkassen für die meistens im Rahmen des "off label use" verordneten Medikamente gegeben. Diese Form könnte ein Zukunftskonzept für die Erfassung und Behandlung von Patienten mit Lungenkrankheiten werden, die gleichzeitig eine pulmonale Hypertonie entwickeln.
Gegen !9.00 Uhr wurde die Veranstaltung beendet.
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