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Fachpresse-Information: Frankfurt/Main, 04.
November 2006
9. PH-Patiententreffen mit Angehörigen - pulmonale
hypertonie e.v.
Pressekonferenz
Gemeinsam gegen Lungenhochdruck
Frankfurt, 4. November 2006
Frankfurt/Main, 4. November 2006. Bei dem
dreitägigen
Patiententreffen des Selbsthilfevereins pulmonale hypertonie
e.v. (ph e.v.) hatten Betroffene und ihre Angehörigen
Gelegenheit, sich ausführlich über das Thema
Lungenhochdruck zu informieren: bei Vorträgen
von Experten, beim direkten Gespräch mit Ärzten
oder beim gegenseitigen Erfahrungsaustausch. Dabei
wurden vor allem aktuelle Studienergebnisse über
neue Erkenntnisse zur Diagnose und Therapie der pulmonalen
Hypertonie (PH) sowie zur Optimierung der Versorgungsstrukturen
diskutiert. Die Patienten oder Eltern von erkrankten
Kindern konnten sich in Workshops mit den verschiedenen
Aspekten des Lebens mit Lungenhochdruck intensiv auseinandersetzen.
Hierbei ging es um Themen wie Bewegungs- und Atemtherapie,
Familienplanung bei Lungenhochdruck oder Lebensqualität
nach einer Lungentransplantation. Mit einem Festakt
feierte der ph e.v. in diesem Jahr sein 10-jähriges
Bestehen. Der Verein kann dabei auf eine erfolgreiche
Arbeit zurückblicken, hat er doch wesentlich dazu
beigetragen, dass die pulmonale Hypertonie sowohl in
der breiten Öffentlichkeit als auch bei den Ärzten
näher in das Bewusstsein gerückt ist.
Bruno Kopp, Vorsitzender und Gründungsmitglied
des Vereins pulmonale hypertonie e.v. sowie selbst
Betroffener, lud nun schon zum neunten Mal zu dem Patiententreffen
ein. „Als ich Anfang der 70er Jahre die Diagnose
pulmonale Hypertonie erhielt, fühlte ich mich
ziemlich allein gelassen. Inzwischen zählt der
ph e.v. knapp 1.000 Mitglieder und die Tendenz ist
weiterhin steigend. Immer noch ist der Aufklärungsbedarf
in Sachen PH sehr groß“, erklärte
Kopp. Der Verein hat sich zum Ziel gesetzt, die breite Öffentlichkeit
aber auch Ärzte und Pflegepersonal über die
Krankheit zu informieren. „Wir bieten den Patienten
die Gelegenheit zum Gespräch mit anderen Betroffenen.
So leisten wir aktiv Lebenshilfe und können vielen
Patienten wieder Mut machen. Dank unserer Kontakte
zu hoch spezialisierten und engagierten Medizinern
auf dem Gebiet der PH können die Patienten von
einem starken Netzwerk profitieren, um so z. B. möglichst
frühzeitig von neuen Diagnose- und Therapieverfahren
zu erfahren“, erläuterte Kopp. Das diesjährige
Patiententreffen ist Auftaktveranstaltung zu weiteren
Informationsveranstaltungen bundesweit.
Verschiedene Ursachen
Ein Lungenhochdruck liegt vor bei einem mittleren pulmonalarteriellen
Blutdruck (PAPm) von ≥ 25 mmHg in Ruhe (oder einem
systolischen pulmonalarteriellen Druck > 35 mmHg)
oder ≥ 30 mmHg unter Belastung bei einem normalen
pulmonalarteriellen Verschlussdruck von ≤ 15 mmHg.
Bei Gesunden liegt der Mitteldruck bei rund 15 mmHg,
und bleibt auch unter Belastung weitgehend stabil.
Bei einem Hochdruck von 30 bis 40 mmHg können
erste klinische Symptome, vor allem bei Belastung,
auftreten. Die körperliche Leistungsfähigkeit
der Patienten verringert sich deutlich: Es kommt zu
Kurzatmigkeit unter Belastung, Kreislaufstörungen,
rascher Ermüdbarkeit, Reizhusten und Synkopen.
Ab 50 bis 70 mmHg sinkt die Herzauswurfleistung kontinuierlich.
Die kardiovaskuläre Krankheit mündet bei
zunehmendem Gefäßwiderstand und ansteigendem
Blutdruck im Lungenkreislauf oft in eine Rechts-Herzinsuffizienz.
Neben den idiopathischen Formen kann eine pulmonale
Hypertonie als Folge anderer Krankheiten auftreten
und z. B. mit chronischen Lungenkrankheiten assoziiert
sein oder im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern,
Kollagenosen oder HIV-Infektionen auftreten. Die unterschiedlichen Ätiologien
der PH erfordern ein differenziertes Vorgehen bei der
Diagnose. Ziel sollte dabei eine pathogenetische Klassifizierung
und funktionelle Bewertung der pulmonalen Gefäßerkrankung,
aber auch der kardialen Funktion sein.
Für die Klassifikation der PH wurden auf einer
Konferenz der Weltgesundheitsorganisation (WHO) im
Jahr 2003 in Venedig eine Einteilung in fünf klinisch
basierte Kategorien vorgeschlagen:
- Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) mit der
idiopathischen pulmonalarteriellen Hypertonie (IPAH),
der familiären
pulmonalarteriellen Hypertonie (FPAH) und anderer
PAH (APAH) z. B. bei Bindegewebserkrankungen, angeborenen
systemisch-pulmonalen Shunts, HIV-Infektionen oder
durch Medikamente und Giftstoffe hervorgerufen
- Pulmonalvenöse Hypertonie bei Erkrankungen
des linken Herzens
- Pulmonale Hypertonie assoziiert mit respiratorischen
Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie, z. B. bei chronisch
obstruktiver Lungenerkrankung, interstitieller Lungenerkrankung
oder chronischer Höhenkrankheit
- Pulmonale Hypertonie bei chronischen thrombembolischen
Erkrankungen
- Pulmonale Hypertonie bei anderweitig nicht
klassifizierten Erkrankungen
Die Ursachen der idiopathischen pulmonal arteriellen
Hypertonie sind definitionsgemäß unbekannt
und auch bei der familiären Form weiß man
bisher wenig über die genetischen Hintergründe.
Zu pulmonal venösen Hypertonien (PVH) kommt es
zum Beispiel bei Funktionsstörungen der linken
Herzkammer.
Leben mit Lungenhochdruck
Privatdozentin Dr. med. Heinrike Wilkens, Homburg,
gab einen kurzen Überblick über die Entwicklung
der Therapieoptionen: „Lungenhochdruck war bis
vor wenigen Jahren eine vernachlässigte Krankheit,
die oft übersehen wurde. Denn dieses Krankheitsbild
gilt als sehr selten und war im Bewusstsein der Öffentlichkeit
völlig unbekannt. Es gab praktisch keine Behandlungsmöglichkeiten
für die Krankheit, die bei einem Teil der Patienten
unbehandelt im Durchschnitt innerhalb von knapp drei
Jahren zum Tode führt. Erst in den letzten zehn
Jahren haben sich die Behandlungsmöglichkeiten
entscheidend gewandelt. Aus einer ausweglosen Erkrankung,
bei der bestenfalls eine Lungentransplantation helfen
konnte, ist eine Krankheit geworden, bei der den Betroffenen
durch eine gezielte Therapie ein Leben mit deutlich
verbesserter Lebensqualität und Belastbarkeit
ermöglicht wird.“ Für die Gruppe der
pulmonal arteriellen Hypertonie sind inzwischen mehrere
Therapieoptionen durch die EMEA zugelassen. Patienten
anderer Gruppierungen können aber durch einen „Off
label use“ profitieren. Wesentliche Impulse für
diesen Fortschritt sind aus der deutschen Medizin gekommen.
Die Krankheitsmechanismen werden inzwischen besser
verstanden und können besser beeinflusst werden.
Voraussetzung für eine erfolgreiche Therapie ist
aber immer noch ein möglichst frühzeitiger
Behandlungsbeginn.
Bei Belastungsluftnot an PH denken
Doch eine frühe Diagnose ist schwierig. Wenn die
Patienten den Arzt aufsuchen, leiden sie bereits meist
unter Luftnot, besonders unter Belastung. Oft werden
die Symptome dann anderen Krankheiten wie zum Beispiel
einem Asthma bronchiale zugeordnet. Bis zur Diagnose
PH vergehen vielfach Monate bis Jahre. „Viele
Patienten können dann nur noch einige Meter beschwerdefrei
zurücklegen, Treppensteigen oder sportliche Aktivitäten
sind nicht mehr möglich, selbst Körperpflege
wird zur Herausforderung. Für die Betroffenen
und ihre Angehörigen kann das Leben mit zahlreichen
Einschränkungen im Privatleben und Beruf verbunden
sein“, beschrieb Wilkens die fortgeschrittene
Krankheit. „Die pulmonale Hypertonie kann in
jedem Alter auftreten, selbst bei Neugeborenen. Der
Hausarzt sollte bei jeder Belastungsluftnot, die keine
eindeutige Ursache hat, an das Vorliegen einer pulmonalen
Hypertonie denken und den Patienten daraufhin untersuchen
oder an ein Zentrum für Lungenhochdruck zur weiterführenden
Diagnostik überweisen. Nur eine rechtzeitige und
gezielte Therapie kann zur Verbesserung der Belastbarkeit,
der Lebensqualität und der Lebenserwartung der
PH-Patienten beitragen“, empfiehlt Wilkens.
Basismaßnahmen und gezielte medikamentöse
Therapie
Die Arbeitsgemeinschaft Pulmonale Hypertonie wird
in Kürze deutsche Leitlinien zur Therapie der pulmonalarteriellen
Hypertonie veröffentlichen. Professor Dr. med.
Horst Olschewski, Graz, Sprecher der Arbeitsgemeinschaft,
fasste die wesentlichen Punkte der Leitlinien zusammen: „Nach
der Diagnose einer PAH werden zunächst Basismaßnahmen
eingeleitet, ein spezialisiertes Zentrum kontaktiert
und dann Entscheidungen über die gezielte Klassifikation
und Therapie getroffen. Zu den Basismaßnahmen
gehört die Vermeidung von körperlichen Spitzenbelastungen,
die zur Luftnot oder Schwächeanfällen führen.
Andererseits kann nach Einleitung einer medikamentösen
Therapie und nur bei einem stabilem Verlauf ein angepasstes
Training empfehlenswert sein. Eine Sauerstoff-Langzeittherapie
sollte eine O2-Sättigung von > 90 zum Ziel
haben. Medikamente für die Basistherapie sind
Diuretika und gerinnungshemmende Medikamente wie z.B.
Marcumar®. Digitalis wird bei Vorhofflimmern empfohlen.“ Bevor
ein Arzt eine gezielte Therapie festlegt, empfehlen
alle Leitlinien, z.B. der Europäischen Gesellschaft
für Kardiologie, eine Rechtsherzkatheteruntersuchung
mit einer pharmakologischen Testung der Vasoreaktivität.
Erst wenn feststeht, dass der Patient ein klinischer
Responder ist, wird die lebenslange hochdosierte Therapie
mit einem Kalziumantagonisten eingeführt.
In den letzten fünf Jahren konnten einige neue
spezifische Wirkstoffe für die PAH-Therapie eingeführt
werden. Das Gewebshormon Prostazyklin hat starke vasodilatierende
Effekte, hemmt das Wachstum der glatten Muskel- und
Bindegewebszellen und vermindert die Thrombozytenaggregation. „In
Deutschland haben in der PAH-Therapie stabile Prostazyklin-Analoga
eine große Bedeutung. Allerdings verursachen
die intravenöse und die subkutane Infusion häufig
Nebenwirkungen und sind mit einigen Risiken behaftet.
Sie gelten aber als Mittel der Wahl bei Patienten mit
Rechtsherzversagen. Mit einer inhalativen Therapie
lassen sich die Risiken der intravenösen Therapie
vermeiden“ erläuterte Olschewski. Im Jahr
2003 erhielt das stabile Prostazyklin-Analogon Iloprost
als Inhalationslösung (Ventavis®, Schering
Deutschland GmbH) die europaweite Zulassung für
die Therapie der idiopathischen pulmonalarteriellen
Hypertonie bei Erwachsenen im funktionellen NYHA Stadium
III. Die Applikation des Iloprost-Aerosols erfolgt über
spezielle Verneblersysteme.
Endothelinrezeptorantagonisten hemmen den durch Endothelin – der
wohl stärkste körpereigene Vasokonstriktor – ausgelösten
Anstieg des pulmonalen Blutdrucks. Sie wirken ebenfalls
dem durch Endothelin verursachten Remodelling der Blutgefäße
entgegen. Der duale Endothelinrezeptorantagonist Bosentan
(Tracleer®, Actelion Pharmaceuticals Deutschland
GmbH) ist als Orphan Drug in Europa für die
orale Therapie der PAH von Patienten im NYHA-Stadium
III zugelassen.
Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (PDE5-Inhibitoren)
hemmen die bei pulmonaler Hypertonie übermäßig
aktive Phosphodiesterase-5. Sildenafil (Revatio®,
Pfizer Pharma GmbH) ist seit Oktober 2005 zur PAH-Therapie
bei Patienten im NYHA-Stadium III zugelassen und wird
als Tablette eingenommen. „Auch Kombinationstherapien
sind möglich, wenn die Monotherapien zu keiner
Verbesserung der PAH führen oder sich die Krankheit
verschlechtert hat“, berichtete Olschewski über
die Erfahrungen mit den Wirkstoffen. Allerdings sei
die Datenlage zur Kombinationstherapie noch unzureichend.
Anhand des funktionellen Stadiums (NYHA-Klasse) und
des Sechs-Minuten-Gehtests lasse sich überprüfen,
ob die Therapieziele erreicht werden und ob die gegenwärtige
Therapie fortgeführt oder verändert werden
sollte.
Weitere Hilfen für PH-Patienten
„Es gibt kaum ein Gebiet der Medizin, in dem
so große Fortschritte erzielt wurden wie bei
der pulmonalen Hypertonie. Neben neuen Diagnoseverfahren
wurden wichtige neue Therapieverfahren für die
PH entwickelt. Die vergangenen 10 Jahre stellen gleichzeitig
auch für den ph e.v. eine erstaunliche Erfolgsgeschichte
dar“, resümierte Privatdozent Dr. med. Ekkehard
Grünig, Heidelberg, „Mit Hilfe des ph e.v.
wurden ergänzende Therapien wie die Atem- und
Bewegungstherapie, die sehr effektiv das Befinden und
die Belastbarkeit der Patienten verbessern kann, auf
den Weg gebracht. Der Verein hat Veranstaltungen und
Gesprächsforen initiiert, beteiligte Akteure in
ein Boot geholt und zu einer intensiven Vernetzung
der auf Lungenhochdruck spezialisierten Zentren beigetragen.“ Der
ph e.v. war im Jahr 2001 Begründer der René Baumgart-Stiftung,
die durch die jährliche Ausschreibung des René Baumgart-Preises
Forschung zum Thema Lungenhochdruck unterstützt.
Ein aktuelles Projekt, das zur Verbesserung der Krankenversorgung
beitragen soll, ist die Finanzierung von PH-Schwestern.
Sie stehen in vielen Kliniken deutschlandweit den Patienten
mit Lungenhochdruck zur Seite. Eine bundesweite Informationskampagne,
deren Auftaktveranstaltung das Patiententreffen ist,
wird für das kommende Jahr geplant. Hierbei sollen
sowohl die Mediziner als auch die Bevölkerung
fundiert über die Diagnostik, Therapie und das
Leben mit Lungenhochdruck informiert werden.
Behandlungskonzepte der Zukunft
Trotz der Fortschritte in der Diagnostik und Therapie
des Lungenhochdrucks stehen bisher im Wesentlichen
nur symptomatische Behandlungen zur Verfügung.
Professor Dr. med. Ardeschir Ghofrani, Gießen,
gab einen Ausblick auf aktuelle Forschungsarbeiten
und mögliche Entwicklungen kausal wirkender Therapien: „Bisherige
symptomatische Therapien des Lungenhochdrucks zielten
im Wesentlichen auf eine Gefäßerweiterung
mit Vasodilatatoren ab. Zukünftige Therapien werden
zunehmend auf die Umkehrung der chronischen Umbauvorgänge
in den Lungengefäßen ausgerichtet sein.
Auf der Suche nach wirksameren Medikamenten, die noch
gezielter in die Umbauprozesse der Lungengefäße
eingreifen, konnten in den Gießener Forschungslaboren
bei Experimenten, die ursprünglich zur Entwicklung
neuer Tumortherapien dienten, erstaunliche Parallelen
zwischen Wachstumsprozessen bei Krebserkrankungen und
jenen in den Gefäßen von Lungenhochdruckpatienten
entdeckt werden.“ So wurden Erfolge mit dem Krebsmedikament
Imatinib in experimentellen Modellen des Lungenhochdrucks
erzielt. In einer kontrollierten multizentrischen Studie
untersucht die Gießener Lungenforschungsgruppe
die klinische Wirksamkeit dieser potenziell kausalen
Therapie.
Neben der Entwicklung neuer spezifischer Therapien
sah Ghofrani auch Handlungsbedarf zur Verbesserung
der Frühdiagnostik. „Der Ausbau nationaler
Exzellenzzentren ist von großer Bedeutung, da
hier eine optimale Verzahnung von Grundlagenwissenschaft
und klinischer Forschung gewährleistet werden
kann.“ Die Bildung nationaler und internationaler
Netzwerke kann zukünftig dazu beitragen, dass
neue Therapiekonzepte konsequent den betroffenen Patienten
zur Verfügung gestellt werden können. Kopp
erklärt dazu, dass neben dem Ausbau von Exzellenzzentren
auch eine flächendeckende, qualifizierte Behandlung
der Patienten sichergestellt werden müsse. Aus
diesem Grund strebt der ph e.v. und seine Landesverbände
enge Kooperationen mit auf PH spezialisierten Kliniken
an und organisiert fachübergreifende Kontakte.
Eine Information des
pulmonale hypertonie e.v.
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Bruno Kopp, Vorsitzender ph e.v.
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